Eozinofilynыy powięzi

Eozynofilowe zapalenie powięzi jest rzadką chorobą charakteryzującą się symetrycznym i bolesnym zapaleniem, obrzękiem i stwardnieniem skóry kończyn dolnych i górnych.

Rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji skóry i powięzi. Leczenie ogranicza się do stosowania glukokortykoidów.

[1], [2]

Przyczyny эozinofily CSO powięzi

Przyczyny eozynofilowego zapalenia powięzi nie są znane. Najczęściej spotykane są mężczyźni w średnim wieku, ale eozynofilowe zapalenie powięzi może również występować u kobiet i dzieci.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Objawy эozinofily CSO powięzi

Początek choroby obserwuje się często u osób prowadzących siedzący tryb życia, po ciężkiej pracy fizycznej (na przykład po rozłupaniu drewna opałowego). Ból, obrzęk i stan zapalny skóry i tkanki podskórnej rozwijają się, a następnie ich zagęszczenie, co prowadzi do charakterystycznej zmiany skóry, takiej jak "skórka pomarańczowa", która jest najbardziej widoczna na powierzchniach kończyn przednich. Skóra twarzy i ciała jest mniej podatna na nią. Po indukcji i pogrubieniu powięzi następuje ograniczenie objętości ruchów w stawach kończyn górnych i dolnych; Ponadto proces może obejmować ścięgna, pochwy maziowe i mięśnie. Klęska palców i stóp nie jest typowa dla eozynofilowego zapalenia powięzi. Siła mięśni zwykle nie cierpi, ale możliwy jest rozwój zapalenia stawów i mięśni, jak również zespołu cieśni nadgarstka.

Typowe zmęczenie i utrata masy ciała. Często rozwija się niedokrwistość aplastyczna, trombocytopenia i limfadenopatia.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostyka эozinofily CSO powięzi

Eozynofilowe zapalenie powięzi należy podejrzewać, jeśli pacjent ma typowe objawy. Zmiany skórne należy różnicować z zmianami w sklerodermie układowej; Jednak zwykle jest charakterystyczne dla zjawiska Raynauda, uszkodzeń dalszych końcach, wygląd i teleangiektazje chorób organów wewnętrznych (np przełyku atonia), który nie jest obserwowany eozynofilowe zapalenie powięzi.

Rozpoznanie ustala się za pomocą mikroskopii biopsji zmienionej skóry i powięzi, a materiał z biopsji musi zawierać włókna mięśniowe. Na korzyść diagnozy wskazuje obecność stanu zapalnego powięzi z eozynofilami lub bez nich.

Badania krwi są zwykle mało informatywne, jednak w ogólnej analizie krwi można wykryć eozynofilię (szczególnie w aktywnej początkowej fazie choroby), poliflonalną hipergammaglobulinemię wykrywa się przez elektroforezę białek krwi. Autoprzeciwciała zazwyczaj nie są wykrywane. Wyniki MRI, choć nietypowe, pozwalają na stwierdzenie obecności pogrubienia powięzi, której towarzyszy wzrost intensywności sygnału mięśni powierzchniowych, który koreluje z nasileniem stanu zapalnego.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Leczenie эozinofily CSO powięzi

Większość pacjentów szybko reaguje na leczenie wysokimi dawkami prednizolonu (doustnie, 40-60 mg raz na dobę, a następnie spada do 5-10 mg / dobę, gdy objawy zatrzymania choroby). Przyjmowanie niskich dawek glukokortykoidów może trwać od 2 do 5 lat. Pomimo różnych rezultatów choroby, eozynofilowe zapalenie powięzi często zatrzymuje się niezależnie, bez rozwoju powikłań. Jednak ze względu na możliwość wystąpienia zaburzeń hematologicznych zaleca się monitorowanie parametrów klinicznego badania krwi.