Przyczyny i patogeneza guza Wilmsa
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Guz Wilmsa w 60% przypadków - w wyniku mutacji somatycznych, 40% guzów Wilmsa z powodu mutacji genetycznych deterministyczny. Duże znaczenie w patogenezie tego nowotworu jest gen recesywny załączony mutacji Tłumik WT1, wt2 i p53, które znajdują się w 11 chromosomie. Zgodnie z dwustopniowym teorii nowotworzenia Knudson mechanizm począwszy od wystąpienia guz Wilmsa można uznać za mutacji w komórkach zarodkowych, a następnie zmienia się gen homologiczny alternatywne w chromosomie. Poza idiopatyczne aberracji, Wilmsa guz może być przejawem takich dziedzicznych zespołów jak zespół Beckwith-Wiedemanna, WAGR (Wilmsa guz, nienormalności, zaburzenia układu moczowo-płciowego narządów i niedorozwój umysłowy), przerost połowiczy, zespół denysa-drasha (zaburzenie interseksualnych, nefropatia, Wilmsa guz) i zespół Le-Fraumeni.
Patologia guza Wilmsa
Klasyczna struktura histologiczna guza Wilmsa jest reprezentowana przez trzy główne składniki: blastomę, zręby i nabłonek. Stosunek zawartości każdego z nich w guzie może się znacznie różnić. W 3-7% guzów wykrywane są zmiany anaplastyczne. W zależności od proporcji komórek anaplastycznych w guzie, ogniskowych (mniej niż 10% komórek) i rozproszonych (ponad 10% komórek) wyizolowano formy anaplastyczne. Rozproszone anaplazja wiąże się z wyjątkowo niekorzystnym rokowaniem.
Wzrost i przerzuty guza Wilmsa
Guz Wilmsa charakteryzuje się szybkim miejscowym wzrostem inwazyjnym. W 6% przypadków guz Wilmsa rozprzestrzenia się przez światło żyły nerkowej i dolnej żyły głównej z tworzeniem się skrzepów guza. Guz Wilmsa daje przerzuty przez szlaki limfogenne i krwiotwórcze. Przerzuty limfatyczne wpływają na regionalne zaotrzewnowe węzły chłonne.
Ponadto guz z przepływem limfatycznym może rozprzestrzeniać się wzdłuż kanału piersiowego w górę wraz z rozwojem zmian nadobojczykowych węzłów chłonnych po lewej stronie. Najczęstszym celem przerzutów krwiotwórczych jest światło. Możliwe jest także przerzutowe uszkodzenie wątroby, kości, skóry, pęcherza, esicy, okrężnicy, rdzenia kręgowego, przeciwległej nerki.
Klasyfikacja guza Wilmsa
Aby określić częstość występowania procesu złośliwego i ustandaryzować podejście do leczenia nefroplastoma u dzieci, większość światowych klinik onkologicznych stosuje klasyfikację narodowej grupy badań guzów Wilmsa.
Klasyfikacja nefroblastoma w National Cancer Institute of Wilms
|
Etap
|
Charakterystyka guza
|
| Ja | Guz jest ograniczony nerką i całkowicie usunięty. Kapsułka nerki jest nienaruszona, integralność guza nie jest naruszona podczas usuwania. Brak pozostałości guza |
| II | Guz rozprzestrzenia się przez kapsułkę nerkową, ale jest całkowicie usunięty. Może wystąpić częściowe wnikanie elementów nowotworowych do kanału bocznego lub może być wykonana biopsja guza. Naczynia żylne mogą zawierać guz lub mogą być infiltrowane przez guz |
| III | Pozostały niehematogenny nowotwór w jamie brzusznej, zajęcie węzłów chłonnych, rozsiewanie otrzewnej lub guz wzdłuż krawędzi operacyjnego nacięcia lub guz nie został całkowicie usunięty |
| IV | Hematogenne przerzuty do płuc, kości i innych narządów |
| V | Obustronna choroba nerek w momencie rozpoznania |
[9]