Twardzina i uszkodzenie nerek: leczenie

Leczenie sklerodermy w chwili obecnej polega na stosowaniu trzech głównych grup leków: przeciwwłóknieniowych; leki przeciwzapalne i immunosupresyjne; środki naczyniowe.

• Penicylamina jest podstawą podstawowej terapii przeciwzwłóknieniowej. Główne wskazania do stosowania: twardzina rozlana, ostra twardzina szybko postępująca, najczęściej powikłana rozwojem prawdziwej nerki twardziny. Zastosowanie penicylaminy w takich sytuacjach może mieć działanie zapobiegawcze na rozwój nefropatii twardziny. Penicylamina hamuje dojrzewanie kolagenu i, przy długotrwałym stosowaniu, pomaga zmniejszyć wywoływanie zmian w skórze. Lek należy stosować przez długi czas - przez 2-5 lat. W leczeniu ostrej sklerodermy stosuje się dawki rosnące, stopniowo zwiększając je do 750-1000 mg / dobę przez okres co najmniej 3 miesięcy z dalszym zmniejszeniem do utrzymania 250-300 mg / dobę. Penicyloaminę traktowanie w odpowiednich dawkach ogranicza jej częstość efektów ubocznych, z których najpoważniejsze - zespół nerczycowy, leuko- i małopłytkowość, miastenia gravis, niestrawność jelit. 
• Glikokortykosteroidy i leki immunosupresyjne są przepisywane głównie w ostrym i podostrym twardzinie układowej, gdy występują oznaki stanu zapalnego immunologicznego i obserwuje się szybki postęp zwłóknienia. Dawkę prednizolonu twardzina układowa, w większości przypadków nie powinna przekraczać 20-30 mg / dobę, ponieważ uważa się, że wyższe dawki prednizonu może doprowadzić do ostrej twardzina nefropatia. Leczenie prednizolonem należy łączyć z penicylaminą. W przewlekłym przebiegu sklerodermy układowej glukokortykoidy są nieskuteczne. Leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, metotreksat, azatiopryna) stosuje się w leczeniu twardziny układowej z wwieraczami, zapaleniem wielomięśniowym, krążącym ANCA. Cyklosporyna, których skuteczność wykazano w leczeniu rozproszone skórną twardziny układowej, należy stosować staranne monitorowanie czynności nerek, ponieważ jego stosowanie zwiększa ryzyko twardziny nerek prawdziwej.
• Aby wpłynąć na układ mikrokrążenia w twardzinie układowej, stosuje się różne preparaty naczyniowe o różnych mechanizmach działania. Wśród leków rozszerzających naczynia krwionośne lekami z wyboru są antagoniści wapnia, skuteczni nie tylko w przypadku zespołu Raynauda, ale także w zakresie oznak uszkodzenia nerek i płuc. Najczęściej stosuje się nifedypinę, preferowane są formy opóźniające.

Środki rozszerzające naczynia należy łączyć z dezagregantami: dipirydamolem, pentoksyfiliną, tiklopidyną, które działają na jednostkę płytkową układu hemostazy. W przypadkach zwiększonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego wskazane jest mianowanie antykoagulantów (heparyny).

W uogólnionym zespole Raynauda objawy trzewnej patologii naczyniowej wskazują na stosowanie preparatów prostaglandyn E1 (wazoprostan, iloprost). W ciągu roku powinno być 2 kursy terapii z dożylnymi wlewami leków, 15-20 za kurs. Prostaglandyny E1 nie tylko poprawia mikrokrążenie obwodowe, zmniejszając objawy zespołu Raynauda i wrzodziejące eliminując martwicze uszkodzenie, ale również przyczynia się do poprawy mikrokrążenia narządu, dzięki czemu jest obiecującym sposobem leczenia twardziny nefropatii.

[1], [2], [3], [4]

Leczenie nefropatii twardziny: cechy

Ze zmianami malosimptomnom nerek, odnotowanymi u większości pacjentów z twardziną układową, w przypadku normalnego ciśnienia tętniczego można uniknąć specjalnego leczenia. Rozwój umiarkowanego nadciśnienia tętniczego służy jako wskazanie do rozpoczęcia terapii przeciwnadciśnieniowej. Lekami z wyboru są inhibitory ACE, które hamują aktywność reniny w osoczu zwiększoną w nefropatii twardziny. Możliwe jest przepisanie leków z tej grupy w dawkach zapewniających normalizację ciśnienia krwi. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych (kaszel, niedobór krwinek) za pomocą inhibitorów ACE należy podawać beta-blokery, blokery kanału wapniowego, korzystnie w postaci wolnych opóźnieniem, alfa-blokery, diuretyki w różnych kombinacjach.

Ponieważ rozwój ostrej choroby nerek twardziny nie można przewidzieć, u wszystkich pacjentów z rozlanym postaci twardziny układowej pokazuje starannego follow-up z regularne badania czynności nerek. Powinny one unikać sytuacji, w których możliwe jest pogorszenie perfuzji nerek (hypohydration, masywnej leczenia moczopędnego, co prowadzi do hipowolemii, niedociśnienie w wyniku stosowania niektórych leków, hipotermia) ze względu na ryzyko powodować rozwój twardziny nerek prawdziwej.

W należy rozpocząć natychmiast w przypadku nadciśnienia złośliwego lub wystąpienia objawów nerkowych niepowodzeniu leczenia twardziny jako naturalnego przebiegu twardziny ostrej nefropatii charakteryzuje szybki postęp prowadzący do rozwoju oliguric ostrej niewydolności nerek lub zgonu.

Podstawę leczenia ostrego twardziną nefropatia - inhibitory ACE, w których wprowadzenie do praktyki klinicznej zmieniła perspektywy prawdziwego twardzina nerka do stosowania tych leków do przeżycia pacjentów w pierwszym roku 18% po rozpoczęciu użytkowania - 76%.

Staranne monitorowanie ciśnienia krwi jest priorytetem w leczeniu ostrej nefropatii twardziny, ponieważ pozwala spowolnić postęp niewydolności nerek i uniknąć uszkodzenia serca, ośrodkowego układu nerwowego i oczu. Należy jednak unikać zbyt szybkiego obniżania ciśnienia krwi, aby nie powodować dalszego pogorszenia perfuzji nerek z rozwojem niedokrwiennej martwicy cewkowej. Inhibitory ACE należy łączyć z blokerami kanału wapniowego. Dawki należy dobierać w taki sposób, aby uzyskać zmniejszenie skurczowego i rozkurczowego ciśnienia tętniczego o 10-15 mm Hg. Dziennie, docelowy poziom rozkurczowego ciśnienia krwi wynosi 90-80 mm. Hg.

Ostatnio, do leczenia ostrej niewydolności nerek twardzina zaleca się stosowanie prostaglandyn E1 w postaci dożylnej infu-zy, która pozwala wyeliminować uszkodzenia drobnych naczyń krwionośnych, przywracać perfuzję miąższu nerki, nie powodując niedociśnienie.

W razie konieczności wskazana jest terapia hemodializą (oligurowa ostra niewydolność nerek, niekontrolowane nadciśnienie tętnicze). U pacjentów z układowym rozsianego hemodializy jest często problematyczne ze względu na trudności formowania dostępu naczyniowego podczas przebiegu twardziny (skurcz dużych naczyń, stwardnienie skóry, przetoka tętniczo-żylna zakrzepica). W niektórych przypadkach możliwe spontaniczne odzyskiwanie czynności nerek u pacjentów, którzy przebyli ostre twardziny nefropatię, w ciągu kilku miesięcy (do 1 roku), leczenie hemodializowanych, co pozwala na pewien czas, aby zakończyć procedurę. W przypadku długotrwałej wymiany twardziny zaleca się stosowanie dializy otrzewnowej, która jednak często jest komplikowana przez zwłóknienie otrzewnej.

Pacjenci z twardziną układową mogą mieć przeszczep nerki. Przeciwwskazania to postępujący przebieg twardziny z ciężkim uszkodzeniem skóry, płuc, serca i GIT.