Aplasia pochwy

Aplasia pochwy jest odchyleniem od normy rozwoju żeńskich narządów płciowych, która obejmuje całkowity lub częściowy brak pochwy. Po raz pierwszy ta anomalia została ujawniona przez niemieckiego naukowca Meyera, uzupełniła diagnozę Rokitansky'ego i Mullera, odkrywając równolegle z tym występkiem nieobecność macicy.

[1],

Epidemiologia

Aplasia pochwy jest rzadka. Według statystyk na 10tys. Urodziwe dziewczynki stanowią jeden lub dwa takie przypadki. U 60% kobiet z tą diagnozą rozwinęła się nieprawidłowość dróg moczowych, aw 35% - wady układu mięśniowo-szkieletowego.

[2], [3], [4]

Przyczyny aplazja pochwy

Przyczyną aplazji pochwy jest wrodzona wada, której często towarzyszą defekty lub brak anatomicznie przylegających narządów: macicy, nerek. Co prowokuje rozwój takiej anomalii, nie ma jednoznacznej odpowiedzi. Najczęściej występowanie takich przypadków jest pojedyncze i nie wiąże się z dziedziczeniem. Istnieją również precedensy istnienia tej dysfunkcji w kilku pokoleniach kobiet z tej samej rodziny, co rodzi dyskusję o genetycznych predyspozycjach. Na poziomie genetycznym mają wspólny zestaw 46 chromosomów ze standardowym widokiem ostatniego XX. Powstawanie macicy następuje w stadium embrionalnym pod koniec drugiego miesiąca rozwoju płodu, poczynając od przewodów Mullera. Spośród nich tworzą się macica, jajowody i pochwa. Przyznają, że wiele chorób zakaźnych, w szczególności drogą płciową (rzęsistkowica, wirus brodawczaka ludzkiego, opryszczka narządów płciowych, etc.), silne i przedłużone działanie środków chemicznych, może wywołać błędne douching wad systemu niemowlęcia seksualnej.

[5]

Czynniki ryzyka

Wychodząc z oczekiwanych przyczyn aplazji macicy, czynniki ryzyka można sklasyfikować jako:

• przewlekłe zapalenie narządów płciowych przyszłej matki;
• wszelkie choroby, w tym infekcje wirusowe, które pociągały za sobą długotrwałe leczenie antybiotykami i innymi lekami;
• zaburzenia hormonalne;
• zaburzenia neuropsychiatryczne.

[6], [7]

Patogeneza

Patogeneza choroby nie została w pełni ustalona do tej pory, ale oczywiste jest, że biologiczna niższość komórek biorących udział w tworzeniu przyszłego narządu płciowego powoduje tę wadę. Całkowity brak lub brak receptorów estrogenowych w kanalikach Müllera prowadzi do ich częściowej fuzji lub nie fuzji, w wyniku czego powstaje anomalia. Często łączenie się ścian kanałów Mullerian jest utrudnione przez defekty układu moczowego i układu mięśniowo-szkieletowego.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Objawy aplazja pochwy

Aplasia pochwy nie wpływa na wygląd kobiety. Wszystkie drugorzędne cechy płciowe są odpowiednie dla wieku. Objawy pojawiają się w okresie dojrzewania. Często sygnalizują się bólem miednicy, masą brzucha, brakiem miesiączki. Przy częściowej aplazji możliwe jest nadmierne krwawienie z niemożliwością wstawienia tamponu. Czasami oddawaniu moczu towarzyszą bolesne odczucia, defekacja jest zerwana. W niektórych przypadkach dochodzi do wymiotów, temperatura wzrasta.

Często pierwszą oznaką defektu w rozwoju układu rozrodczego jest brak menstruacji po osiągnięciu wieku dojrzewania. Niektóre dziewczynki spotykają się z nieudaną próbą pierwszego kontaktu seksualnego, inne cierpią z powodu poważnych napadów bólu okresowego, które nie ustępują po zażyciu leków przeciwbólowych.

[14], [15]

Formularze

Aplasia pochwy dzieli się na pełny i częściowy. W częściowym braku pochwy poprzeczna przegroda jest kompletna lub niekompletna, jej ściany mogą mieć różne grubości i znajdują się w różnych częściach górnej trzeciej części pochwy.

W wyniku pełnej aplazji dzieje się:

• z pełnoprawną macicą;
• z aplazja macicy;
• z aplazja szyjki macicy i kanał łączący wewnętrzne i zewnętrzne narządy płciowe.

[16], [17]

Aplasia macicy i pochwy

Aplasia macicy i pochwy wciąż nosi nazwę syndromu Rokitansky-Küster-Mayer. W tej chorobie macica jest całkowicie nieobecna, ale zwykle funkcjonują jajniki. Wtórne cechy płciowe powstają bez zaburzeń, nie ma bolesnego zespołu okresowego.

[18], [19]

Komplikacje i konsekwencje

Konsekwencje aplazji pochwy - niepłodność i niemożność pełnego życia intymnego bez eliminacji anomalii w sposób operacyjny. Jednocześnie jest to wielki psychologiczny cios dla każdej dziewczyny, która musi ją pokonać. Powikłania mogą wystąpić podczas próby pierwszego kontaktu seksualnego. Nie znając własnego występku, dziewczyna może uzyskać pęknięcie krocza, cewki moczowej.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostyka aplazja pochwy

Pierwotne badanie fizykalne narządów płciowych na fotelu nie wykazuje żadnych nieprawidłowości w budowie zewnętrznych narządów płciowych, wskazuje na obecność owłosionej skóry głowy na łonie. Z aplazji i pochwy i macicy są pewne cechy ich lokalizacji. Powierzchnię przedsionka przedsionka można więc wygładzić od cewki moczowej do odbytnicy, błony dziewiczej - bez depresji w kroczu i mieć dziurę, przez którą wykryta jest aplazja. Obmacywanie brzucha ujawnia cierń w miejscu macicy. Aby wyjaśnić diagnozę, zaleca się wykonywanie badań laboratoryjnych moczu, krwi, badania instrumentalnego i różnicowego.

[25], [26], [27], [28]

Analizy

Jeśli podejrzewasz aplazję pochwy, testy nie są zbyt pouczające, ale są niezbędne do określenia tła, na którym rozwija się defekt. W tym celu przeprowadza się badanie moczu, a także ogólne i szczegółowe badanie krwi. Badania pokażą poziom hormonalny, jego możliwy brak równowagi. Analiza bakteriologiczna i bakterioskopowa rozmazu i biomateriału będzie determinować mikroflorę dróg płciowych, obecność stanów zapalnych, grzybów, bakterii, możliwych chorób wenerycznych.

[29], [30],

Diagnostyka instrumentalna

Najważniejszym mechanizmem ustalania prawidłowej diagnozy w przypadku aplazji pochwy jest diagnostyka instrumentalna. Korzystanie z sondy podczas badania pozwala odkryć pochwę za błony dziewiczej, która ślepo się kończy. Jeśli takie środki są niewystarczające do ustalenia diagnozy, stosuje się diagnostykę laparoskopową. Jest to minimalnie inwazyjna chirurgiczna metoda badania, która pozwala laparoskopowi optycznemu przeniknąć do jamy brzusznej poprzez małe otwory i dać obraz organów rozrodczych w powiększonym rozmiarze do monitora. Niechirurgiczne metody diagnostyki - ultrasonograficzne (USG) i rezonansu magnetycznego (MRI) narządów jamy brzusznej pokażą, czy występują defekty w innych narządach płciowych lub sąsiadujących. Może nie być macicy z normalnymi jajnikami i jajowodami, lub może być niedorozwinięta, występują defekty układu moczowego.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa jest bardzo ważna dla określenia diagnozy i ma na celu ochronę pacjenta przed niewłaściwym leczeniem. Dziewczęta z macicy aplazja 2-8sm w pewnej odległości od odbytu, patrząc na fotelu ginekologicznym oraz obmacywanie brzucha ukazuje uszczelnienie, które może błędnie mylone torbieli lub guza. Bolesne odczucia mogą być mylone z atakiem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, skręcenia nogi jajników lub zapalenia sromu i pochwy.

Leczenie aplazja pochwy

Leczenie aplazji pochwy polega na eliminacji wrodzonej anomalii za pomocą kolpopoeza - tworzenia neowaginalu w sposób sztuczny. To nie zawsze jest chirurgia plastyczna. Istnieje metoda bezkrwawa z użyciem colpelo - specjalnego ochraniacza. Istotą tej metody jest stopniowe rozciąganie przedsionka przedsionkiem za pomocą specjalnego aparatu. Procedura jest przeprowadzana pod nadzorem personelu medycznego, nacisk na tkankę jest regulowany, w oparciu o doznania kobiety. Czas trwania procedury w pierwszych etapach wynosi 20 minut, stopniowo zwiększając się do pół godziny lub czterdziestu minut dwa razy dziennie. Przebieg leczenia to 15-20 procedur. Po 2 miesiącach możesz powtórzyć. Większość pacjentów dociera do tkanek rozciągliwych do 10 cm, nie jest wymagane leczenie farmakologiczne.

Jeśli leczenie zachowawcze nie przyniosło rezultatów, należy zastosować środek operacyjny. Historia takich operacji sięga początków XIX wieku. Ale bez instrumentów endoskopowych operacjom towarzyszył wielki traumatyzm i poważne komplikacje. Istnieje na różne technologie :. Za pomocą protezy srebra lub z nierdzewnej stali w utworzonym kanale przepływu przez odbytnicy i formowania klapek skóry neovaginy itp colpopoiesis nowoczesna metoda obejmuje kombinację metody inwazyjnej i laparoskopową. Operację przeprowadza się jednocześnie w dwóch miejscach: jeden chirurg - przez miedniczną otrzewną, inni - przez krocze, gdzie tworzy się kanał między pęcherzem a odbytem. Ponadto ścianka otrzewnej jest przyszyta do przedsionka pochwy i tworzy się jej kopuła.

Miesiąc po operacji może rozpocząć się pełne życie seksualne. Aby zapobiec zlepianiu się ścian nowo powstałej pochwy, konieczne jest regularne życie seksualne lub sztuczne bougie. W przyszłości, raz na sześć miesięcy, należy poddać się badaniu lekarskiemu w celu zdiagnozowania bliznowatych zmian w pochwie w czasie.

Zapobieganie

Zapobieganie aplazji pochwy nie jest dziś dostępne. Jest to na poziomie zaleceń dla kobiet w ciąży, które chcą urodzić zdrowe potomstwo - aby zachować ostrożność w pierwszym trymestrze ciąży, kiedy narządy płciowe powstają na poziomie embrionalnym. Alkohol, palenie tytoniu, różne wpływy chemiczne, szkodliwa produkcja, infekcje wirusowe to czynniki, które mogą zaszkodzić przyszłej dziewczynie, jej psychice, odebrać radość z pełnego życia seksualnego i radości z macierzyństwa.

[31], [32]

Prognoza

Nowoczesne technologie, wynalazek i zastosowanie precyzyjnych urządzeń diagnostycznych i chirurgicznych dają nadzieję pacjentom i sprzyjają prognozowaniu choroby. Zapłodnienie in vitro umożliwiło kobietom z aplazją pochwy poznanie radości macierzyństwa za pomocą zastępczego macierzyństwa.

[33], [34]