Zakrzepica zatoki jamistej

Jeśli w okolicy zatoki jamistej, znajdującej się po bokach siodła turcica, występuje zablokowanie naczyń przez skrzeplinę, mówi się o zakrzepicy zatoki jamistej. Patologia rozwija się w wyniku reakcji zapalnej - na przykład z różnymi infekcjami. Zakrzepica zatok jamistych uważana jest za schorzenie rzadkie, a jednocześnie dość niebezpieczne, ponieważ istnieje znaczne ryzyko rozprzestrzenienia się stanu zapalnego na obszar struktur mózgowych. Chorobie towarzyszy upośledzenie krążenia krwi w mózgu, a w przypadku braku opieki medycznej pacjent może umrzeć. [1]

Wczesne rozpoznanie zakrzepicy zatoki jamistej, która często objawia się gorączką, bólem głowy, zaburzeniami widzenia, takimi jak obrzęk okołooczodołowy i oftalmoplegia, ma kluczowe znaczenie dla dobrego wyniku leczenia. Pomimo nowoczesnego leczenia antybiotykami i antykoagulantami, ryzyko długotrwałych skutków, takich jak wzrok, podwójne widzenie i udar, pozostaje znaczne. [2], [3]

Epidemiologia

Zakrzepica zatoki jamistej jako patologia znana jest od dawna. Chorobę opisało jednocześnie kilku naukowców z różnych czasów: w XVIII wieku zrobił to irlandzki chirurg-anatom William Deese, aw XIX wieku szkocki lekarz profesor Andrew Duncan.

Choroba jest uważana za rzadką: wśród pacjentów dorosłych dystrybucja wynosi około 3-4 przypadków na milion populacji, a wśród pacjentów pediatrycznych (dzieci i młodzież) - około 7 przypadków na milion.

Zakrzepica zatok jamistych występuje najczęściej u osób w wieku 20-40 lat, częściej u kobiet. [4]

Skutki śmiertelne obserwuje się w 5-25% przypadków. [5]

Przyczyny zakrzepica zatoki jamistej

Zakrzepica zatoki jamistej zawsze rozwija się w wyniku innego procesu patologicznego. W pochodzeniu choroby kilka zaburzeń może stać się jednocześnie pierwotnym źródłem choroby. Niektórzy eksperci uważają, że zakrzepica zatoki jamistej może wystąpić sama, jednak wielu naukowców jest przekonanych, że we wszystkich przypadkach istnieje prowokująca przyczyna, po prostu nie zawsze można ją ustalić. [6]

Różne organizmy zakaźne mogą powodować zakrzepicę zatok jamistych, chociaż większość z nich to bakterie. Staphylococcus aureus może odpowiadać za dwie trzecie przypadków i należy rozważyć oporność na metycylinę. Inne typowe organizmy obejmują gatunki Streptococcus (około 20% przypadków), pneumokoki (5%), gatunki Gram-ujemne, takie jak Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides oraz gatunki Gram-dodatnie, takie jak Corynebacterium i Actinomyces. Niektóre z nich (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) są beztlenowe. Infekcja grzybicza w zakrzepicy zatok jamistych jest mniej powszechna, ale może obejmować aspergilozę (najczęściej), zygomikozę (np. Mukormykozę) lub kokcydioidomikozę u osób z obniżoną odpornością. Rzadkie czynniki powodujące zakrzepicę zatok jamistych mogą obejmować pasożyty, takie jak toksoplazmoza, malaria i włośnica, a także przyczyny wirusowe, takie jak opryszczka zwykła, wirus cytomegalii, odra i zapalenie wątroby.

Najczęściej choroba wiąże się z następującymi przyczynami źródłowymi:

• Reakcje zakaźne i zapalne - w szczególności zakaźne uszkodzenia górnych dróg oddechowych i narządów wzroku (ropowica oczodołowa, czyrak, ropień pozagałkowy, różne postacie zapalenia ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie wyrostka sutkowatego). W niektórych przypadkach „winowajcą” staje się ARVI, infekcja grzybicza i ogólne zatrucie krwi.
• Niezakaźne choroby ośrodkowego układu nerwowego, którym towarzyszą miejscowe uszkodzenia tkanki mózgowej i zatok żylnych - w szczególności po operacjach neurochirurgicznych, z urazowym uszkodzeniem mózgu, procesami nowotworowymi (w tym przerzutowymi).
• Zaburzenia hemodynamiczne, uszkodzenia łożyska żylnego - na przykład ciężkie odwodnienie, niewydolność serca, zespół antyfosfolipidowy, przedłużone cewnikowanie z utworzeniem skrzepliny w centralnym naczyniu żylnym, zakrzepowe zapalenie żył lokalizacji głowy.
• Patologie tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, zespół „suchy”, układowe zapalenie naczyń).
• Zaburzenia równowagi hormonalnej, w tym związane z długotrwałym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych, ciążą itp.
• Trombofilia spowodowana wrodzonymi mutacjami lub zmianami zawartości czynnika krzepnięcia V, substancji białkowych C i S, protrombiny i antytrombiny, homocysteiny, a także brakiem plazminogenu lub czynnika XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Czynniki ryzyka

Do rozwoju zakrzepicy zatok jamistych przyczyniają się następujące czynniki:

• procesy autoimmunologiczne w organizmie (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.);
• dziedziczna skłonność do tworzenia skrzepów krwi w naczyniach;
• cukrzyca, zwłaszcza jej późne stadia;
• formacje nowotworowe o różnej etiologii w sinusoidalnej strefie mózgowej;
• zakaźne i zapalne patologie twarzy i głowy (zapalenie przyzębia, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, zapalenie mezobębenka itp.);
• choroby sercowo-naczyniowe (zaburzenia rytmu serca, choroba wieńcowa, zawały serca);
• uraz czaszkowo-mózgowy, któremu towarzyszy zaciśnięta zatoka. [11]

Patogeneza

Rozwój zakrzepicy zatoki jamistej wynika z anatomicznych cech żylnego mechanizmu mózgowego: żyły mózgu nie mają ściany mięśniowej i układu zastawkowego. Ponadto żyły mózgowe charakteryzują się „rozgałęzieniem”. Istnieje wiele zespoleń, a jedno naczynie żylne jest w stanie przepuścić przez siebie krew pochodzącą z kilku naczyń tętniczych.

Żyły mózgu są powierzchowne i głębokie, wpływają do zatok opony twardej. W tym przypadku powierzchowna sieć wpływa głównie do górnej zatoki strzałkowej, a głęboka do dużej żyły mózgu i zatoki prostej.

Zakrzepica zatoki jamistej rozwija się zgodnie z dwoma mechanizmami determinującymi obraz kliniczny zmiany. Zgodnie z pierwszym mechanizmem dochodzi do zablokowania mózgowych naczyń żylnych, co prowadzi do obrzęku mózgu i upośledzenia przepływu krwi żylnej. Drugi etap to wzrost ciśnienia śródczaszkowego w wyniku zablokowania dużych zatok żylnych. U osoby zdrowej płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa z komór mózgowych przez przestrzeń podpajęczynówkową dolnej i górnej powierzchni bocznej półkul mózgowych, jest wchłaniany przez sploty pajęczynówki i przepływa do górnej zatoki strzałkowej. W przypadku zakrzepicy zatoki jamistej wzrasta ciśnienie żylne: w wyniku zaburza się przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, następuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego. [12]

Objawy zakrzepica zatoki jamistej

Stopień manifestacji obrazu klinicznego w zakrzepicy zatoki jamistej jest różny, w zależności od pierwotnej przyczyny patologii, szybkości wzrostu zaburzeń krążenia, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. [13]

U większości pacjentów pierwszy „dzwonek” to ból głowy: ostry lub narastający, ogniskowy lub rozlany, bolący lub przerywany, czasami z nudnościami (do wymiotów). Zakaźnej postaci zakrzepicy towarzyszy wzrost bólu głowy w pozycji leżącej (na przykład w nocy), wzrost temperatury ciała i inne objawy zatrucia.

Obraz patologiczny oka objawia się obrzękiem, bólem podczas naciskania okolicy okołooczodołowej, ogólnymi bolesnymi odczuciami w gałce ocznej. Występuje obrzęk spojówek, wytrzeszcz o różnym nasileniu (zwykle obustronny). Pacjenci skarżą się na nagłe niewyraźne widzenie. [14] W niektórych przypadkach możliwe jest palpacyjne określenie sznurów żylnych w górnej powiece. Główne objawy zewnętrzne: zaczerwienienie lub sinica skóry, obrzęk czoła i skroni, policzków i trójkąta nosowo-wargowego. Charakterystycznym objawem jest obrzęk wyrostka sutkowatego kości skroniowej.

Ogólny stan zdrowia może być pogorszony, od szumu w uszach do śpiączki. U niektórych pacjentów obserwuje się pobudzenie psychoruchowe, co jest szczególnie typowe dla pacjentów z zawałem serca i udarem mózgu. W przyszłości objawia się ogniskowy obraz neurologiczny, reprezentowany przez afazję motoryczną, niedowład i paraliż oraz drgawki. [15],  [16] Opon mózgowo-rdzeniowych manifestacje są mniej powszechne.

Miejscowy obraz neurologiczny polega na opadaniu powieki górnej, ograniczeniu ruchowym gałki ocznej, pogorszeniu powierzchownej wrażliwości w unerwieniu uszkodzonych nerwów. W niektórych przypadkach odnotowuje się zeza.

Gradacja

W swoim przebiegu zakrzepica zatoki jamistej przechodzi etap objawów bezpośrednich (pierwszych) i wtórnych (pośrednich).

Pierwsze znaki to:

• nagłe pogorszenie widzenia, aż do utraty wzroku włącznie;
• występ gałki ocznej do przodu, z dalszym przemieszczeniem;
• obrzęk nerwu wzrokowego i powiek;
• silny ból szyi, ograniczenie ruchu w tym odcinku;
• Silne bóle głowy. [17], [18]
• Znaki pośrednie mogą wyglądać następująco:
• nudności na wymioty;
• wysokie wskaźniki temperatury ciała;
• mimowolne drgania mięśni, głównie kończyn górnych i twarzy;
• naruszenia procesu myślowego, zamieszanie. [19]

Kiedy pojawiają się znaki pośrednie, istnieje niebezpieczeństwo rozwoju stanu przedśpiączkowego i śpiączki. Dlatego na drugim etapie niezwykle ważne jest zapewnienie pacjentowi doraźnej opieki medycznej.

Formularze

Patogenetycznie odróżnić aseptyczną (nieinfekcyjną) zakrzepicę zatoki jamistej od zakaźnej (septycznej) zakrzepicy. [20]

Postać aseptyczna w praktyce klinicznej jest nieco bardziej powszechna i wynika z:

• Poważny uraz mózgu;
• powikłania podczas interwencji chirurgicznych (neurochirurgicznych);
• procesy nowotworowe w mózgu;
• naruszenie drożności żyły szyjnej wewnętrznej;
• powikłania znieczulenia podpajęczynówkowego i zewnątrzoponowego;
• nierównowaga hormonalna;
• niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, wady serca;
• zespół nerczycowy; [21]
• ciężkie odwodnienie;
• choroby mechanizmu krzepnięcia krwi;
• trombofilia;
• choroby wątroby (marskość) itp.

Z kolei forma zakaźna jest drobnoustrojowa, wirusowa, grzybicza. Taka patologia może być sprowokowana takimi naruszeniami:

• ropnie wewnątrzczaszkowe;
• infekcje drobnoustrojowe, wirusowe, grzybicze;
• choroby pasożytnicze.

Komplikacje i konsekwencje

Zakrzepica zatoki jamistej może powodować wiele powikłań. Należy pamiętać, że im wcześniej pacjent zwróci się do lekarza i zacznie brać leczenie, tym mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia negatywnych konsekwencji. Wczesne konsekwencje obejmują zawał serca, obrzęk mózgu i napady ogniskowe. [22] Wśród długoterminowych konsekwencji najczęściej występują:

• surowicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (pajęczynówki);
• pogorszenie widzenia;
• anizocoria (źrenice różnej wielkości);
• paraliż nerwu odwodzącego, który odpowiada za skurcz mięśnia prostego bocznego zaangażowanego w rotację zewnętrzną oka;
• opadanie powieki;
• udar naczyniowy mózgu, udar;
• zaburzenia hormonalne mechanizmu podwzgórzowo-przysadkowego. [23]

Szczególnym zagrożeniem jest zakrzepica zatok jamistych w dzieciństwie, ponieważ może powodować upośledzenie rozwoju intelektualnego i różne zaburzenia nerwowe. Często takie odchylenia znacząco wpływają na dalszą jakość życia dziecka. [24], [25]

Częstość zgonów z powodu zakrzepicy zatoki jamistej wynosi około 20%.

Prawdopodobieństwo rozwoju ponownej zakrzepicy zależy od wielu czynników - w szczególności od pełnego okresu rekonwalescencji, od wykonania wszystkich zaleceń lekarskich. Okres rehabilitacji jest zwykle długi i trwa kilka miesięcy. Po ukończeniu głównego kursu leczenia i przeniesieniu pacjenta na leczenie ambulatoryjne ważne jest, aby przestrzegać maksymalnego odpoczynku, nie obciążać organizmu aktywnością fizyczną, nie przejadać się, nie palić  [26] ani nie pić alkoholu. Wsparcie lekowe na tym etapie lekarz przepisuje indywidualnie. [27]

Diagnostyka zakrzepica zatoki jamistej

Rozpoznanie zakrzepicy zatoki jamistej można nazwać trudną, głównie ze względu na brak specyficznych objawów patologii. Diagnozę różnicową często stawia się na pierwszym miejscu, a wstępną diagnozę wyprowadza się przez wykluczenie innych możliwych patologii.

Schemat diagnostyczny podejrzenia zakrzepicy zatoki jamistej obejmuje następujące procedury:

• Zbieranie informacji o chorobie, badanie i przesłuchanie pacjenta. Pierwotną ankietę przeprowadza neuropatolog: dokładnie bada dolegliwości, określa czas wystąpienia nieprzyjemnych objawów, stwierdza obecność innych objawów i współistniejących patologii. Następnie przeprowadza diagnostykę fizyczną w celu określenia zewnętrznych oznak naruszenia.
• Sprawdzenie stanu neurologicznego. U wielu pacjentów z zakrzepicą zatoki jamistej odruchy źrenicowe i rogówkowe są zahamowane, następuje zmniejszenie lub utrata wrażliwości w okolicy powieki, przesunięcie gałki ocznej do przodu (wysunięcie), porażenie mięśni oka, zez. Rozprzestrzenianie się procesu zapalnego na struktury mózgu objawia się zaburzeniami opuszkowymi, niedowładem i porażeniem centralnym oraz pozytywnymi objawami oponowymi.
• Badanie przez okulistę. Badanie czasami ujawnia ciężki obrzęk spojówek, utratę pola widzenia w postaci częściowej ślepoty (hemianopsia). Okulista określa rozmyte kontury głowy nerwu wzrokowego, rozszerzone żyły dna oka. [28]

Ponadto pacjent przechodzi takie testy laboratoryjne:

• ogólne badanie krwi (w przypadku zakrzepicy zatoki jamistej, leukocytozy neutrofilowej, podwyższonego ESR, niskiego poziomu hemoglobiny, umiarkowanego rodzaju limfopenii, rzadziej małopłytkowości);
• ogólna analiza moczu;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (przy zakrzepicy zatoki jamistej występuje podwyższony poziom białka, obecność krwinek, rzadziej - płyn mózgowo-rdzeniowy pozostaje niezmieniony).

Diagnostyka instrumentalna najczęściej przedstawiana jest za pomocą RTG,  [29] tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. [30]

MRI w trybie T1 wizualizuje skrzeplinę jako strefę o intensywności miąższu mózgu, aw trybie T2 - jako strefę hipointensywną. W przebiegu podostrym wszystkie tryby wykazują wzrost sygnału rezonansu magnetycznego w obszarze z zakrzepicą. [31]

Zakrzepica zatoki jamistej na CT ma wygląd obszaru o zwiększonej gęstości. Znaleziono ogniska hepodense, zwężone cysterny mózgowe i komory. Na tle zastosowania obrazowania kontrastowego widać skrzeplinę zatoki jamistej, a także objaw "pustej delty", charakteryzujący się brakiem akumulacji kontrastu w zablokowanym obszarze zatoki żylnej. [32], [33]

Diagnostyka różnicowa

W przypadku podejrzenia zakrzepicy zatok jamistych konieczna jest diagnostyka różnicowa w przypadku chorób ogólnych i okulistycznych, w szczególności z:

• Stan septyczny, który przebiega niezależnie od ogniska pierwotnego. Pacjent jest badany pod kątem bakteriemii.
• Zakrzepica zatoki esicy, która staje się powikłaniem chorób otogennych.
• Zakrzepowe zapalenie żył mózgowych, z typowymi powtarzającymi się atakami typu inult, migracją zmian ogniskowych, szybkim zanikiem objawów neurologicznych. Charakterystyczne są również ostre bóle głowy, wymioty, bradykardia, stagnacja krążków wzrokowych, nadciśnienie kręgosłupa z miejscowymi napadami drgawkowymi. 
• Patologie oczodołu, w tym ropowica oczodołu, krwotok pozagałkowy, mięsak i inne zaburzenia towarzyszące wytrzeszczowi. Obecność infekcji i objawów neurologicznych wskazuje na zakrzepicę zatoki jamistej. Przy obrzęku i bólu w okolicy oczu można podejrzewać pogorszenie widzenia, ropowicę oczodołu. Dodatkowo wykonywana jest diagnostyka rentgenowska.

Typowym objawem zakrzepowego zapalenia żył zatok jamistych jest obustronny wytrzeszcz z unieruchomieniem gałek ocznych.

Leczenie zakrzepica zatoki jamistej

Procedury terapeutyczne w przypadku zakrzepicy zatoki jamistej mogą być różne, w zależności zarówno od wieku pacjenta, jak i intensywności objawów patologicznych oraz pierwotnej przyczyny choroby. Jeśli terapia lekowa jest nieskuteczna, zalecana jest operacja z dalszymi środkami rehabilitacyjnymi. [34]

Głównym celem leczenia jest przywrócenie drożności zatoki jamistej. Znane są fakty skutecznego stosowania trombolizy, jednak na jej tle znacznie wzrasta ryzyko wystąpienia krwotoków. Do tej pory na czele planu leczenia znajdują się antykoagulanty, na przykład heparyny drobnocząsteczkowe. [35] Jak podkreślają eksperci, zastosowanie bezpośrednich antykoagulantów w ostrym stadium zakrzepicy znacząco optymalizuje rokowanie oraz zmniejsza odsetek śmiertelności i niepełnosprawności wśród pacjentów. [36],

W przypadku zakaźnej zakrzepicy zatoki jamistej antybiotykoterapię przepisuje się w dużych dawkach, przy użyciu leków o dużym działaniu przeciwbakteryjnym - w szczególności cefalosporyn:

• Ceftriakson w ilości 2 g dziennie we wlewie dożylnym;
• Meropenem, Ceftazydyna 6 g dziennie we wlewie dożylnym;
• Wankomycyna 2 g dziennie dożylnie.

Pamiętaj, aby zbadać i działać na pierwotnym ognisku infekcji: jeśli to konieczne, skorzystaj z pomocy chirurgicznej (operacja nie powinna poprzedzać antybiotykoterapii). [37]

Po ostrym stadium zakrzepicy zatoki jamistej przepisywane są pośrednie doustne antykoagulanty (warfaryna, acenokumarol) o orientacji INR w zakresie 2-3. Wskazane jest stosowanie bezpośrednich antykoagulantów do momentu osiągnięcia takich wskaźników międzynarodowego współczynnika znormalizowanego. [38]

W aseptycznej postaci patologii heparynę stosuje się w ilości 2,5-5 tysięcy jednostek w postaci iniekcji dożylnych lub podskórnych. Dawka jest stopniowo zwiększana do 70 tysięcy jednostek dziennie. Terapię kontynuuje się do uzyskania pozytywnej dynamiki objawowej.

Oprócz głównego leczenia podejmowane są środki zapobiegające rozwojowi powikłań - na przykład drgawki lub zwiększone ciśnienie śródczaszkowe. W tym celu stosuje się leki przeciwdrgawkowe, wykonuje się sztuczną wentylację płuc (hiperwentylacja z (+) ciśnieniem wydechowym), przepisuje się diuretyki osmotyczne. Przyjmując leki moczopędne należy pamiętać, że nadmierne wydalanie płynów może negatywnie wpływać na właściwości reologiczne krwi, co może nasilać tworzenie się skrzepów krwi. [39]

W niektórych przypadkach – w szczególności przy obrzęku mózgu – stosuje się glikokortykoidy, choć ich skuteczność pozostaje wątpliwa.

Przy szczególnie ciężkim przebiegu zakrzepicy zatoki jamistej, z uciskiem struktur mózgowych, zgodnie ze wskazaniami, dekompresję wykonuje się w postaci hemikraniotomii. [40]

Zapobieganie

Głównym celem zapobiegania zakrzepicy zatok jamistych jest terminowe leczenie wszelkich procesów infekcyjnych i zapalnych w organizmie, a zwłaszcza tych, które wpływają na układ oddechowy. Osoby z częstymi chorobami układu oddechowego, przewlekłymi patologiami układu oddechowego powinny odwiedzać lekarza prowadzącego w celach profilaktycznych co najmniej raz na 6 miesięcy.

Konieczne jest podjęcie działań w celu wzmocnienia ściany naczyniowej. Ważne jest, aby jeść zdrową, naturalną żywność, codziennie pić wystarczającą ilość płynów, okresowo przyjmować multiwitaminy według uznania lekarza.

Jednym z czynników prowokujących zakrzepicę są procesy zakaźne w ciele. W szczególności infekcje wirusowe, bakteryjne i grzybicze mogą stać się niebezpieczne. Wraz z rozwojem choroby ważne jest, aby leczyć się na czas i w pełnym zakresie, zgodnie ze wszystkimi zaleceniami lekarza. W żadnym wypadku nie należy kończyć leczenia bez jego ukończenia, a tym bardziej - niezależnie przepisywać i anulować leki, zmieniać dawki przepisane przez lekarza.

Prognoza

Najkorzystniejsze rokowanie dotyczy przypadków zakrzepicy zatoki jamistej wykrytej we wczesnych stadiach rozwoju, z zastrzeżeniem właściwego leczenia na czas. Terapia lekami może zatrzymać proces zapalny, wyeliminować skrzepy krwi i przywrócić prawidłowe krążenie krwi. Późna diagnoza wymaga wyznaczenia poważniejszych środków terapeutycznych. [41]

Najczęstszymi powikłaniami zakrzepicy są zawały serca i krwotoki mózgowe, obrzęk mózgu. Takie problemy pojawiają się u mniej więcej co drugiego pacjenta. Do rzadszych powikłań należą stan padaczkowy, zator tętnicy płucnej. W wyniku zakaźnego zapalenia czasami rozwijają się ropnie (w tym wątroby, płuc, mózgu), ropne zapalenie opon mózgowych i procesy zapalne w płucach. [42], [43]

Zakrzepica zatoki jamistej jest również niebezpieczna, ponieważ ognisko patologiczne znajduje się w bliskiej odległości od struktur mózgu. Dlatego ważne jest, aby jak najwcześniej zwrócić się o pomoc medyczną, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się reakcji zapalnej na tkanki mózgowe i naczynia krwionośne. [44] Szybka diagnoza i leczenie pomogą przywrócić zdrowie i zapobiec rozwojowi niepożądanych powikłań.