^

Zdrowie

A
A
A

Guzkowe zapalenie okołotętnicze

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 07.06.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Rzadkiej patologii - guzkowemu zapaleniu tętnic - towarzyszy uszkodzenie naczyń tętniczych średniego i małego kalibru. W ścianach naczyń krwionośnych zachodzą procesy dezorganizacji tkanki łącznej, nacieku zapalnego i zmian sklerotycznych, w wyniku których powstają wyraźnie zarysowane tętniaki. [1]

Inne nazwy choroby:zapalenie wielotętnicze, martwicze zapalenie tętnic, zapalenie panarteritis.

Epidemiologia

[3], [ 3]

Przyczyny guzkowe zapalenie okołotętnicze

Naukowcy nie odkryli jeszcze wyraźnej przyczyny rozwoju guzkowego zapalenia okołotętniczego. Jednak główne czynniki wywołujące chorobę identyfikuje się w następujący sposób:

  • reakcja na przyjmowanie leków;
  • utrzymująca się infekcja wirusowa (zapalenie wątroby typu B).

Specjaliści sporządzili dość imponującą listę leków mających związek z rozwojem guzkowego zapalenia okołotętniczego. Wśród tych leków:

  • antybiotyki beta-laktamowe;
  • leki makrolidowe;
  • leki sulfonamidowe;
  • chinolony;
  • leki przeciwwirusowe;
  • surowice i szczepionki;
  • selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (fluoksetyna);
  • leki przeciwdrgawkowe (fenytoina);
  • lewodopa i karbidopa;
  • tiazydy i diuretyki pętlowe;
  • Hydralazyna, propylotiouracyl, minocyklina itp.

Antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) lub kompleksy immunologiczne z nim wykryto u co trzeciego do czwartego pacjenta z guzkowym zapaleniem tętnic. Wykryto także inne antygeny wirusa zapalenia wątroby typu B (HBeAg) i przeciwciała przeciwko antygenowi HBcAg powstające podczas replikacji wirusa. Warto zauważyć, że częstość występowania guzkowego zapalenia tętnic we Francji znacznie spadła w ostatnich dziesięcioleciach dzięki powszechnym szczepieniom przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.

Ponadto u około jednego na dziesięciu pacjentów wykrywa się wirusa zapalenia wątroby typu C, ale naukowcy nie udowodnili jeszcze subtelności związku. „Podejrzane są” także inne infekcje wirusowe: ludzki wirus niedoboru odporności, wirus cytomegalii, różyczki i wirusy Epsteina-Barra, wirus T-limfotropowy typu I, parwowirus B-19 i inne.

Istnieją podstawy, aby przypuszczać, że w rozwoju guzkowego zapalenia okołotętniczego biorą udział szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i szczepieniu przeciwko grypie.

Uważa się, że dodatkowym podejrzanym czynnikiem są predyspozycje genetyczne, które również wymagają dowodów i dalszych badań. [4]

Czynniki ryzyka

Guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą słabo poznaną, ale eksperci już uważają ją za chorobę polietiologiczną, ponieważ na jej rozwój może mieć wpływ wiele przyczyn i czynników. Często stwierdza się, że ma to związek z infekcjami ogniskowymi: paciorkowcami, gronkowcami, prątkami, grzybiczymi, wirusowymi i innymi. Ważną rolę odgrywa nadwrażliwość człowieka na niektóre leki - na przykład na antybiotyki i sulfonamidy. Jednak w wielu przypadkach, nawet przy dokładnej diagnostyce, nie można zidentyfikować czynnika etiologicznego.

Oto czynniki ryzyka, o których wiedzą dziś lekarze:

  • grupa wiekowa powyżej 45. roku życia oraz dzieci w wieku od 0 do 7. roku życia (czynnik genetyczny);
  • nagłe zmiany temperatury, hipotermia;
  • Nadmierna ekspozycja na światło ultrafioletowe, nadmierne opalanie;
  • nadmierne przeciążenie fizyczne i psychiczne;
  • jakiekolwiek szkodliwe skutki, w tym uraz lub operacja;
  • zapalenie wątroby i inne choroby wątroby;
  • zaburzenia metaboliczne, cukrzyca;
  • nadciśnienie;
  • podanie szczepionki i trwałość HbsAg w surowicy.

Patogeneza

Patogeneza guzkowego zapalenia tętnic polega na powstaniu hiperalergicznej reakcji organizmu na wpływ czynników etiologicznych, na rozwoju reakcji autoimmunologicznej według typu antygen-przeciwciało (w szczególności na ściany naczyń krwionośnych), w tworzeniu się kompleksy immunologiczne.

Ponieważ komórki śródbłonka są wyposażone w receptory dla fragmentu Fc IgG z pierwszą frakcją dopełniacza Clq, ułatwione są mechanizmy interakcji pomiędzy kompleksami immunologicznymi a ścianami naczyń. Obserwuje się odkładanie kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń, co pociąga za sobą rozwój immunologicznego procesu zapalnego.

Powstałe kompleksy immunologiczne stymulują dopełniacz, co prowadzi do uszkodzenia ścian i powstania składników chemotaktycznych, które przyciągają neutrofile do miejsca uszkodzenia. [5]

Neutrofile pełnią funkcję fagocytarną w stosunku do kompleksów immunologicznych, ale jednocześnie uwalniają lizosomalne enzymy proteolityczne, które uszkadzają ścianę naczyń. Ponadto neutrofile są „przyklejone” do śródbłonka i w obecności dopełniacza uwalniają aktywne rodniki tlenowe, które powodują uszkodzenie naczyń. Jednocześnie nasilone jest śródbłonkowe uwalnianie czynników sprzyjających zwiększonej krzepliwości krwi i tworzeniu się skrzepów krwi w dotkniętych naczyniach.

Objawy guzkowe zapalenie okołotętnicze

Guzkowe zapalenie tętnic objawia się ogólnymi niespecyficznymi objawami: osoba ma stale podwyższoną temperaturę, staje się coraz chudsza, dokucza ból mięśni i stawów.

Gorączka w postaci utrzymującej się gorączki jest charakterystyczna dla 98-100% przypadków: krzywa temperatury jest nieregularna, nie ma odpowiedzi na antybiotykoterapię, ale terapia kortykosteroidami jest skuteczna. Temperatura może następnie normalizować się na tle rozwoju patologii wielonarządowej.

Utrata masy ciała u pacjentów ma charakter patognomoniczny. Niektórzy pacjenci tracą 35-40 kg wagi w ciągu kilku miesięcy. Stopień szczupłości jest większy niż w onkopatologiach.

Bóle mięśni i stawów są szczególnie charakterystyczne dla początkowej fazy guzkowego zapalenia tętnic. Ból szczególnie dotyka dużych stawów i mięśni łydek. [6]

Patologie wieloorganiczne dzielą się na kilka typów, które określają symptomatologię choroby:

  • Gdy zajęte są naczynia nerkowe (a zdarza się to u większości pacjentów), następuje wzrost ciśnienia krwi. Nadciśnienie tętnicze jest trwałe, trwałe i powoduje ciężki stopień retinopatii. Możliwa jest utrata funkcji wzrokowych. W analizie moczu wykrywa się białkomocz (do 3 g/dobę), mikro lub makrohematurię. W niektórych przypadkach naczynie rozszerzone przez tętniak pęka, powstaje krwotok okołonerkowy. Niewydolność nerek rozwija się w ciągu pierwszych trzech lat choroby.
  • Jeśli naczynia w jamie brzusznej są uszkodzone, objawy są widoczne już we wczesnym stadium guzkowego zapalenia tętnic. Głównymi objawami są bóle brzucha, uporczywe i postępujące. Obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: biegunkę z domieszką krwi do dziesięciu razy dziennie, wychudzenie, ataki nudności i wymiotów. W przypadku perforacji wrzodu rozwijają się objawy ostrego zapalenia otrzewnej. Istnieje ryzyko krwawienia z przewodu pokarmowego.
  • W zmianach wieńcowych ból serca nie jest charakterystyczny. Występują zawały, głównie o charakterze małoogniskowym. Szybko narastające zjawisko kardiosklerozy, które pociąga za sobą pojawienie się arytmii, oznak niewydolności serca.
  • Kiedy układ oddechowy jest dotknięty, wykrywa się skurcze oskrzeli, hipereozynofilię, nacieki eozynofilowe w płucach. Charakterystyczne jest powstawanie zapalenia naczyń płuc: chorobie towarzyszy kaszel, skąpe wydzielanie plwociny, rzadziej - krwioplucie, nasilające się objawy niewydolności oddechowej. Zdjęcie rentgenowskie uwidacznia gwałtownie wzmożony układ naczyniowy, rodzaj zastoju płuc, naciek tkanki płucnej (głównie w okolicy korzenia).
  • Gdy zajęty jest obwodowy układ nerwowy, obserwuje się asymetryczne zapalenie wielo- i jednonerwowe. Pacjentowi dokucza silny ból, drętwienie, a czasem osłabienie mięśni. Częściej dotknięte są nogi, rzadziej ramiona. Niektórzy pacjenci tworzą zapalenie wieloszpikowe, niedowład stóp i dłoni. Często spotyka się osobliwe guzki wzdłuż pni naczyń, wrzody i ogniska martwicy skóry. Możliwa jest martwica tkanek miękkich i rozwój powikłań zgorzelinowych.

Pierwsze znaki

Początkowy obraz kliniczny guzkowego zapalenia tętnic objawia się gorączką, uczuciem skrajnego zmęczenia, wzmożonymi potami nocnymi, utratą apetytu i ociężałością, osłabieniem mięśni (szczególnie kończyn). U wielu pacjentów rozwija się ból mięśni, któremu towarzyszy ogniskowe niedokrwienne zapalenie mięśni i ból stawów. Dotknięte mięśnie tracą siłę, mogą rozwinąć się procesy zapalne w stawach. [7]

Nasilenie pierwszych objawów jest różne, w dużej mierze zależy od tego, który narząd lub układ narządów jest dotknięty:

  • Dolegliwość obwodowego układu nerwowego objawia się zaburzeniami motorycznymi i czuciowymi nerwów łokciowych, pośrodkowych i strzałkowych; może również rozwinąć się dystalna symetryczna polineuropatia;
  • Centralny układ nerwowy reaguje na patologię bólami głowy, rzadziej występują udary (niedokrwienne i krwotoczne) na tle wysokiego ciśnienia krwi;
  • Uszkodzenie nerek objawia się nadciśnieniem tętniczym, zmniejszeniem dziennej ilości moczu, mocznicą, ogólnymi zmianami w osadzie moczu, pojawieniem się krwi i białka w moczu przy braku cylindrów komórkowych, bólem krzyża, a w ciężkich przypadkach - objawy niewydolności nerek;
  • W przewodzie pokarmowym występują bóle wątroby i brzucha, nudności, wymioty, biegunka, objawy złego wchłaniania, perforacja jelit i zapalenie otrzewnej;
  • ze strony serca mogą nie występować żadne objawy patologiczne lub mogą pojawić się objawy niewydolności serca;
  • siateczkowate żyły, zaczerwienione, bolesne guzki, wysypka w postaci pęcherzyków lub pęcherzyków, obszary martwicy i zmiany wrzodziejące na skórze;
  • Na narządy płciowe wpływa zapalenie jąder, jądra stają się bolesne.

Uszkodzenie nerek w guzkowym zapaleniu tętnic

Nerki są dotknięte chorobą u ponad 60% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic. W ponad 40% przypadków występuje niewydolność nerek.

Prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń nerek zależy od płci i kategorii wiekowej pacjentów, obecności patologii mięśni szkieletowych, układu zastawek serca i obwodowego układu nerwowego, rodzaju przebiegu i fazy choroby, obecności antygenu wirusowego zapalenia wątroby. i wartości sercowo-naczyniowe.

Szybkość rozwoju nefropatii zależy bezpośrednio od poziomu białka C-reaktywnego i czynnika reumatoidalnego we krwi.

Schorzenia nerek w guzkowym zapaleniu tętnic są spowodowane zwężeniem i pojawieniem się mikrotętniaków naczyń nerkowych. Stopień zmian patologicznych koreluje z ciężkością schorzeń układu nerwowego. Należy rozumieć, że zmiany w nerkach znacznie zmniejszają szanse na przeżycie pacjentów. Pytanie dotyczące wpływu niektórych zaburzeń czynności nerek na przebieg guzkowego zapalenia okołotętniczego nie jest jednak dostatecznie zbadane.

Proces zapalny obejmuje zwykle naczynia tętnicze międzyzrazikowe, rzadziej tętniczki. Prawdopodobnie kłębuszkowe zapalenie nerek jest nietypowe dla guzkowego zapalenia tętnic i występuje głównie na tle mikroskopowego zapalenia naczyń.

Szybkie pogorszenie niewydolności nerek jest spowodowane licznymi zawałami nerek. [8]

Uszkodzenie serca

Obraz zmian sercowo-naczyniowych stwierdza się w co drugim przypadku na dziesięć. Patologia objawia się zmianami przerostowymi w lewej komorze, kołataniem serca, zaburzeniami rytmu serca. Zapalenie naczyń wieńcowych w guzkowym zapaleniu tętnic może wywołać pojawienie się dławicy piersiowej i rozwój zawału mięśnia sercowego.

W preparatach makro w ponad 10% przypadków stwierdza się guzkowe zgrubienia przypominające bransoletki, o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów (do 5,5 cm w przypadku zajęcia dużych pni naczyniowych). Nacięcie wykazuje tętniaka, często z wypełnieniem zakrzepowym. Ostatnią rolę diagnostyczną odgrywa histologia. Typową cechą guzkowego zapalenia tętnic jest polimorficzna zmiana naczyniowa. Obserwuje się kombinację różnych typów dezorganizacji tkanki łącznej: [9]

  • obrzęk śluzowaty, zmiany włóknikowe z dalszym stwardnieniem;
  • zwężenie światła naczyń (aż do obliteracji), powstawanie skrzepów krwi, tętniaki, w ciężkich przypadkach - pęknięcie naczyń krwionośnych.

Zmiany naczyniowe stają się mechanizmem wyzwalającym rozwój martwicy, procesów zanikowych i sklerotycznych, krwotoków. U niektórych pacjentów obserwuje się zapalenie żył.

W sercu obserwuje się zanik warstwy tłuszczowej nasierdzia, brunatną dystrofię mięśnia sercowego, a przy nadciśnieniu tętniczym przerost lewej komory. W zmianach wieńcowych rozwija się ogniskowa martwica mięśnia sercowego, dystrofia i zanik włókien mięśniowych. Zawały mięśnia sercowego zdarzają się stosunkowo rzadko – głównie na skutek powstania bocznego przepływu krwi. Zapalenie zakrzepowo-naczyniowe występuje w pniach tętnic wieńcowych. [10]

Skórne objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego

Skórne objawy choroby obserwuje się u co drugiego pacjenta z guzkowym zapaleniem tętnic. Często pojawienie się wysypki staje się pierwszym lub jednym z pierwszych objawów zaburzenia. Typowe objawy to:

  • wysypka pęcherzykowa i pęcherzowa;
  • plamica grudkowo-wybroczynowa naczyniowa;
  • czasami - pojawienie się podskórnych elementów guzkowych.

Ogólnie rzecz biorąc, objawy skórne guzkowego zapalenia tętnic są niejednorodne i zróżnicowane. Typowe objawy mogą być następujące:

  • wysypka ma charakter zapalny;
  • wysypka jest symetryczna;
  • Istnieje tendencja do obrzęków, zmian martwiczych i krwotoków;
  • W początkowej fazie wysypka jest zlokalizowana w kończynach dolnych;
  • odnotowuje się polimorfizm ewolucyjny;
  • możliwy do prześledzenia związek z wcześniej istniejącymi infekcjami, przyjmowanymi lekami, zmianami temperatury, procesami alergicznymi, patologiami autoimmunologicznymi, zaburzeniami krążenia żylnego.

Zmiany skórne są różnorodne, od plam, guzków i plamicy po martwicę, owrzodzenia i nadżerki.

Guzkowe zapalenie tętnic u dzieci

Młodzieńcze zapalenie wielotętnicze jest formą guzkowego zapalenia tętnic, które występuje głównie u dzieci i młodzieży. Ten wariant przebiegu choroby wyróżnia się komponentem hiperergicznym, większość naczyń obwodowych jest uszkodzona, istnieje znaczne ryzyko powikłań zakrzepowych w postaci suchej martwicy tkanek, procesów zgorzelinowych. Zaburzenia trzewne objawiają się stosunkowo słabo i nie wpływają na wynik patologii, ale istnieje tendencja do długotrwałego przebiegu z okresowymi nawrotami.

Klasyczna postać młodzieńczego zapalenia wielotętniczego ma ciężki przebieg: obserwuje się uszkodzenie nerek, wysokie ciśnienie krwi, niedokrwienie jamy brzusznej, przełomy mózgowe, zapalenie naczyń wieńcowych, zapalenie naczyń płucnych, mnogie zapalenie mononerwowe.

Wśród przyczyn choroby uwzględnia się głównie czynniki alergiczne i zakaźne. Klasyczna postać guzkowego zapalenia tętnic jest związana z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B. Często początek choroby obserwuje się wraz z ostrymi infekcjami wirusowymi dróg oddechowych, zapaleniem ucha środkowego i dławicą piersiową, nieco rzadziej - wraz z wprowadzeniem szczepionek lub terapii lekowej. Nie wyklucza się predyspozycji genetycznych: często u bezpośrednich krewnych chorego dziecka stwierdza się patologie reumatologiczne, alergiczne lub naczyniowe.

Częstość występowania guzkowego zapalenia tętnic w dzieciństwie jest nieznana: choroba jest diagnozowana bardzo rzadko.

Patogeneza jest często spowodowana procesami kompleksów immunologicznych ze zwiększoną aktywnością dopełniacza i akumulacją leukocytów w obszarze utrwalania kompleksów immunologicznych. Reakcja zapalna zachodzi w ścianach małych i średnich pni tętniczych. W rezultacie rozwija się proliferacyjno-niszczące zapalenie naczyń, deformacja łożyska naczyniowego, zahamowanie krążenia krwi, zaburzenia właściwości reologicznych i krzepnięcia krwi, obserwuje się zakrzepicę i niedokrwienie tkanek. Stopniowo powstaje zwłóknienie ścian, powstają tętniaki o średnicy do 10 mm.

Gradacja

Guzkowe zapalenie tętnic może występować w postaciach ostrych, podostrych i przewlekłych, nawracających.

  • Faza ostra charakteryzuje się krótkim okresem początkowym, z intensywnym uogólnieniem zmian naczyniowych. Przebieg choroby od chwili jej wystąpienia jest ciężki. Pacjent ma wysoką gorączkę typu gorączki ustępującej, obfite pocenie się, wyraźne bóle stawów, bóle mięśni, bóle brzucha. W przypadku uszkodzenia krążenia obwodowego następuje szybkie powstawanie szerokich ognisk martwicy skóry, rozwija się proces zgorzelinowy dystalny. Gdy dotknięte są narządy wewnętrzne, obserwuje się intensywne kryzysy naczyniowo-mózgowe, zawał mięśnia sercowego, zapalenie wielonerwowe, martwicę jelit. Ostry okres można prześledzić przez 2-3 miesiące lub dłużej, do jednego roku.
  • Faza podostra rozpoczyna się stopniowo, głównie u pacjentów z dominującą lokalizacją procesu patologicznego w obszarze narządów wewnętrznych. Przez kilka miesięcy pacjenci mają temperaturę podgorączkową lub okresowo wzrastają do wysokich temperatur. Występuje postępujące pogorszenie, bóle stawów i głowy. Następnie następuje ostry rozwój przełomu naczyniowo-mózgowego, zespołu brzusznego lub zapalenia wielonerwowego. Patologia pozostaje aktywna przez okres do trzech lat.
  • Stadium przewlekłe można zaobserwować zarówno w procesie ostrym, jak i podostrym. Pacjenci zaczynają doświadczać naprzemiennych okresów zaostrzenia i zaniku objawów. Przez pierwsze kilka lat nawroty odnotowuje się co sześć miesięcy, dalsze remisje mogą się wydłużać.

Ostry przebieg guzkowego zapalenia okołotętniczego

Ostra faza guzkowego zapalenia tętnic jest zwykle ciężka, ponieważ wpływa na niektóre ważne narządy. Oprócz objawów klinicznych na ocenę aktywności choroby wpływają także wskaźniki zmian laboratoryjnych, chociaż nie są one wystarczająco specyficzne. Może wystąpić podwyższony COE, eozynofilia, leukocytoza, zwiększona liczba gamma-globulin i CIC, obniżony poziom dopełniacza.

Guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się przebiegiem błyskawicznym lub okresowymi ostrymi fazami na tle stałego postępu patologii. Śmierć może nastąpić niemal w każdym momencie wraz z rozwojem niewydolności nerek lub układu krążenia, uszkodzeniem przewodu pokarmowego (szczególnie niezwykle niebezpiecznym zawałem perforacyjnym jelita). Utrzymujące się nadciśnienie tętnicze często zaostrza zaburzenia nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego, prowadząc do poważnych późnych powikłań, które mogą być również śmiertelne dla pacjenta. Szacuje się, że w przypadku braku leczenia wskaźnik pięcioletniego przeżycia wynosi około 13%. [11]

Komplikacje i konsekwencje

Ciężkość stanu chorych i prawdopodobieństwo powikłań wynika ze stałego wzrostu ciśnienia krwi do 220/110-240/170 mm Hg.

Aktywny etap choroby często kończy się zaburzeniami krążenia w mózgu. Postęp patologii prowadzi do tego, że nadciśnienie staje się złośliwe, pojawia się obrzęk mózgu, u niektórych pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, krwotok mózgowy i pęknięcie nerek.

Często powstaje zespół nerkowy, rozwija się przykłębuszkowe niedokrwienie nerek i zostaje zaburzony mechanizm układu renina-angiotensyna-aldosteron.

W przewodzie pokarmowym obserwuje się rozwój lokalnych i rozsianych wrzodów, ognisk martwicy i zgorzeli jelita, zapalenie wyrostka robaczkowego. Pacjenci mają zespół intensywnego bólu brzucha, może wystąpić krwawienie z jelit, występują oznaki podrażnienia otrzewnej. Wewnątrzjelitowe zaburzenia zapalne nie mają cech histologicznych wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Może wystąpić krwawienie wewnętrzne, zapalenie trzustki z martwicą trzustki, zawał śledziony i wątroby.

Uszkodzenie układu nerwowego może być powikłane rozwojem przełomu naczyniowo-mózgowego, który objawia się nagle bólem głowy i wymiotami. Następnie pacjent traci przytomność, obserwuje się drgawki kloniczne i toniczne, nagłe nadciśnienie. Po ataku często powstają ogniska zmian w mózgu, którym towarzyszy porażenie wzroku, podwójne widzenie, oczopląs, asymetria twarzy, zaburzenia widzenia.

Ogólnie rzecz biorąc, guzkowe zapalenie tętnic jest patologią zagrażającą życiu i wymaga możliwie najwcześniejszej diagnozy oraz agresywnego i ciągłego leczenia. Tylko w takich warunkach możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji i uniknięcie rozwoju poważnych niebezpiecznych konsekwencji.

Wynik guzkowego zapalenia okołotętniczego

Ponad 70% pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic ma podwyższone ciśnienie krwi i objawy narastającej niewydolności nerek w ciągu pierwszych 60 dni od jego wystąpienia. Może to mieć wpływ na układ nerwowy, z zachowaną wrażliwością, ale ograniczoną aktywnością ruchową.

Naczynia jamy brzusznej mogą ulec zapaleniu, powodując silny ból brzucha. Do niebezpiecznych powikłań często należą wrzody żołądka i jelit, martwica pęcherzyka żółciowego, perforacja i zapalenie otrzewnej.

Naczynia wieńcowe są rzadziej dotknięte, ale wynik jest również możliwy: u pacjentów rozwija się zawał mięśnia sercowego. Do udaru dochodzi, gdy uszkodzone są naczynia mózgowe.

W przypadku braku leczenia prawie wszyscy pacjenci umierają w ciągu pierwszych kilku lat od wystąpienia patologii. Najczęstsze problemy prowadzące do zgonu: rozległe zapalenie tętnic, procesy infekcyjne, zawał serca, udar.

Diagnostyka guzkowe zapalenie okołotętnicze

Działania diagnostyczne rozpoczynają się od zebrania skarg od pacjenta. Szczególną uwagę zwraca się na obecność wysypek, powstawanie ognisk martwiczych i wrzodziejących zmian skórnych, ból w okolicy wysypki, stawów, ciała, kończyn, mięśni, a także ogólne osłabienie.

Obowiązkowe jest przeprowadzenie zewnętrznego badania skóry i stawów, ocena lokalizacji wysypek i obszarów bólowych. Zmiany są dokładnie palpowane.

W celu oceny stopnia aktywności choroby wykonuje się badania laboratoryjne:

  • ogólna kliniczna morfologia krwi;
  • ogólne terapeutyczne biochemiczne badania krwi;
  • Ocena poziomu immunoglobulin w surowicy krwi;
  • badanie poziomu dopełniacza wraz z jego frakcjami we krwi;
  • Ocena zawartości stężenia białka C-reaktywnego w osoczu;
  • oznaczanie czynnika reumatoidalnego;
  • ogólne badanie moczu.

W guzkowym zapaleniu tętnic w moczu wykrywa się krwiomocz, cylindrurię i białkomocz. Analiza krwi ujawnia leukocytozę neutrofilową, niedokrwistość, trombocytozę. Obraz biochemiczny jest reprezentowany przez wzrost frakcji γ i α2-globuliny, fibryny, kwasów sialowych, seromukoidu, białka C-reaktywnego.

Diagnostyka instrumentalna jest przeprowadzana w celu wyjaśnienia diagnozy. W szczególności wykonuje się biopsję skóry i mięśni: biomateriał pobrany z podudzia lub przedniej ściany brzucha ujawnia nacieki zapalne i obszary martwicy w ścianach naczyń.

Guzkowemu zapaleniu tętnic często towarzyszą tętniakowe zmiany naczyniowe widoczne w badaniu dna oka.

USG Doppler naczyń nerkowych pozwala określić ich zwężenie. Przegląd radiografii klatki piersiowej pozwala uwidocznić wzmocnienie układu płuc i zaburzenie jego konfiguracji. Elektrokardiogram i USG serca mogą wykryć kardiopatię.

Mikropróbką, którą można wykorzystać do badania, jest tętnica krezkowa w stadium wysiękowym lub proliferacyjnym zapalenia tętnic, tkanka podskórna, nerw łydkowy i mięśnie. Próbki pobrane z wątroby i nerek mogą dać wynik fałszywie ujemny, spowodowany błędem w próbce. Ponadto takie biopsje mogą powodować krwawienie z niezdiagnozowanych mikrotętniaków.

Makropreparat w postaci wypreparowanej, zmienionej patologicznie tkanki utrwala się w roztworze etanolu, chlorheksydyny i formaliny w celu dalszych badań histologicznych.

Biopsja tkanki nieobjętej patologią jest niewłaściwa, ponieważ guzkowe zapalenie tętnic ma charakter ogniskowy. Dlatego do biopsji pobierana jest tkanka, której zmiana została potwierdzona w badaniu klinicznym.

Jeśli obraz kliniczny jest minimalny lub nie ma go wcale, elektromiografia i procedury oceny przewodnictwa nerwowego mogą zidentyfikować obszar planowanej biopsji. W przypadku zmian skórnych preferowany jest biomateriał z głębokich warstw lub PJC, z wyłączeniem warstw powierzchownych (które wykazują błędne wyniki). Biopsja jądra jest również często niewłaściwa.

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego opiera się na wywiadzie, charakterystycznych objawach i wynikach diagnostyki laboratoryjnej. Warto zauważyć, że zmiany parametrów laboratoryjnych są niespecyficzne, ponieważ odzwierciedlają głównie etap aktywności patologii. Biorąc to pod uwagę, specjaliści wyróżniają takie kryteria diagnostyczne choroby:

  • Bóle mięśni (szczególnie kończyn dolnych), ogólne osłabienie. Rozproszony ból mięśni, nie wpływający na obszar lędźwiowy i barkowy.
  • Zespół bólowy w okolicy jąder, niezwiązany z procesami zakaźnymi lub urazami.
  • Nierówne zasinienie skóry kończyn i ciała w typie siateczkowego livedo.
  • Utrata masy ciała o więcej niż 4 kg, która nie jest spowodowana dietą lub innymi zmianami w diecie.
  • Polineuropatia lub zapalenie mononeuritis ze wszystkimi objawami neurologicznymi.
  • Wzrost rozkurczowego ciśnienia krwi powyżej 90 mmHg.
  • Zwiększone stężenie mocznika we krwi (powyżej 14,4 mmol/litr – 40 mg%) i kreatyniny (powyżej 133 µmol/litr – 1,5 mg%), które nie jest związane z odwodnieniem lub niedrożnością dróg moczowych.
  • Obecność przeciwciał HBsAg lub pokrewnych we krwi (wirusowe zapalenie wątroby typu B).
  • Zmiany naczyniowe na arteriogramie w postaci tętniaków i niedrożności trzewnych naczyń tętniczych, bez związku ze zmianami miażdżycowymi, procesami dysplastycznymi włóknisto-mięśniowymi i innymi patologiami o charakterze niezapalnym.
  • Wykrywanie nacieku komórek granulocytowych i jednojądrzastych w ścianach naczyń podczas diagnostyki morfologicznej biomateriału pobranego z naczyń tętniczych małego i średniego kalibru.

Potwierdzenie co najmniej trzech kryteriów umożliwia rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego.

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji guzkowego zapalenia okołotętniczego. Specjaliści zazwyczaj systematyzują chorobę według cech etiologicznych i patogenetycznych, cech histologicznych, ostrego przebiegu, obrazu klinicznego. Zdecydowana większość lekarzy stosuje klasyfikację morfologiczną w oparciu o zmiany kliniczne w tkankach, głębokość lokalizacji i kaliber uszkodzonych naczyń.

Rozróżnia się następujące typy kliniczne choroby:

  • Odmiana klasyczna (nerkowo-trzewna, nerkowo-polineurytyczna) - charakteryzuje się uszkodzeniem nerek, ośrodkowego układu nerwowego, okołocerycznego układu nerwowego, serca i przewodu pokarmowego.
  • Wariant jednonarządowo-guzkowy jest rodzajem patologii o niskim stopniu ekspresji, objawiającym się trzewnopatią.
  • Wariant dermato-trombangityczny jest postacią powoli postępującą, której towarzyszy wzrost ciśnienia krwi, rozwój zapalenia nerwu i upośledzenie obwodowego przepływu krwi z powodu pojawienia się formacji guzowatych wzdłuż światła naczyń.
  • Wariant płucny (astmatyczny) - objawiający się zmianami w płucach, astmą oskrzelową.

Według międzynarodowej klasyfikacji ICD-10 guzkowe zapalenie naczyń należy do klasy M30 z następującym rozkładem:

  • M30.1 – typ alergiczny z zajęciem płuc.
  • M30.2 to typ młodzieńczy.
  • M30.3 – zmiany w tkankach śluzowych i nerkach (zespół Kawasaki).
  • M30.8 - inne warunki.

Zgodnie z charakterem guzkowego zapalenia tętnic, takie formy patologii dzielą się:

  • Postać błyskawicy jest złośliwym procesem, w którym wpływają nerki, występuje zakrzepica naczyń jelitowych, martwica pętli jelitowych. Rokowanie jest szczególnie niekorzystne, pacjent umiera w ciągu roku od wystąpienia choroby.
  • Forma szybka nie jest bardzo szybka, ale poza tym ma wiele wspólnego z formą błyskawiczną. Przeżycie jest słabe, a pacjenci często umierają z powodu nagłego pęknięcia naczynia tętniczego nerki.
  • Postać nawracająca charakteryzuje się zawieszeniem procesu chorobowego w wyniku leczenia. Jednak wzrost patologii wznawia się, gdy zmniejszy się dawkę leków lub pod wpływem innych czynników prowokujących - na przykład na tle rozwoju procesu zakaźno-zapalnego.
  • Postać powolna jest najczęściej tromangitowa. Rozprzestrzenia się na nerwy obwodowe i układ naczyniowy. Choroba może stopniowo narastać w ciągu kilkunastu lat, a nawet dłużej, pod warunkiem, że nie wystąpią poważne powikłania. Pacjent staje się niepełnosprawny i wymaga stałego, ciągłego leczenia.
  • Łagodna postać jest uważana za najłagodniejszą odmianę guzkowego zapalenia tętnic. Choroba przebiega w izolacji, główne objawy występują tylko na skórze, występują długie okresy remisji. Wskaźnik przeżycia pacjentów jest stosunkowo wysoki pod warunkiem kompetentnej i regularnej terapii.

Wytyczne kliniczne

Rozpoznanie guzkowego zapalenia okołotętniczego należy poprzeć odpowiednimi objawami klinicznymi i wynikami badań laboratoryjnych. Aby potwierdzić chorobę, ważna jest dodatnia biopsja. Konieczna jest wczesna diagnoza: należy rozpocząć agresywną terapię w nagłych przypadkach, zanim patologia rozprzestrzeni się na ważne narządy.

Objawy kliniczne guzkowego zapalenia tętnic charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem. Objawy choroby z obecnością HBV i bez niej są podobne. Najbardziej ostry rozwój jest typowy dla patologii genezy leków.

U chorych z podejrzeniem guzkowego zapalenia tętnic zaleca się wykonanie badania histologicznego, które ujawnia typowy obraz ogniskowego martwiczego zapalenia tętnic z naciekiem komórkowym typu mieszanego w ścianie naczynia. Za najbardziej pouczającą uważa się biopsję mięśnia szkieletowego. Podczas biopsji narządów wewnętrznych ryzyko krwawienia wewnętrznego znacznie wzrasta.

Aby określić taktykę terapeutyczną pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic, należy podzielić przez stopień nasilenia patologii, a także rozróżnić oporny na leczenie typ przebiegu choroby, który nie charakteryzuje się odwrotnym rozwojem objawów, a nawet wzmocnieniem aktywność kliniczną w odpowiedzi na prowadzoną półtora miesiąca klasycznej terapii patogenetycznej.

Diagnostyka różnicowa

Guzkowe zapalenie tętnic różnicuje się przede wszystkim z innymi znanymi patologiami ogólnoustrojowymi obejmującymi tkankę łączną.

  • Mikroskopowe zapalenie wielotętnicze jest formą martwiczego zapalenia naczyń, w którym naczynia włosowate, żyłki i tętniczki ulegają uszkodzeniu, powodując powstawanie przeciwciał przeciw neutrofilom. Choroba charakteryzuje się pojawieniem się kłębuszkowego zapalenia nerek, później stopniowym wzrostem ciśnienia krwi, szybko narastającą niewydolnością nerek, rozwojem martwiczego zapalenia pęcherzyków płucnych i krwotokiem płucnym.
  • Ziarniniakowi Wegenera towarzyszy rozwój zmian niszczących tkanki. Na tkance śluzowej jamy nosowej pojawiają się wrzody, przegroda nosowa jest perforowana, tkanka płucna ulega rozpadowi. Często wykrywane są przeciwciała przeciwko neutrofilom.
  • Reumatoidalne zapalenie naczyń charakteryzuje się pojawieniem się troficznych zmian wrzodziejących na nogach, rozwojem polineuropatii. W trakcie diagnozy koniecznie ocenia się stopień zespołu stawowego (obecność nadżerkowego zapalenia wielostawowego z naruszeniem konfiguracji stawów), wykrywa się czynnik reumatoidalny.

Ponadto objawy skórne podobne do guzkowego zapalenia okołotętniczego występują w zatorowości septycznej i śluzaku lewego przedsionka. Przed zastosowaniem leków immunosupresyjnych w leczeniu guzkowego zapalenia okołotętniczego ważne jest wykluczenie chorób septycznych.

U pacjentów z boreliozą (inna nazwa boreliozy) występuje zespół objawów, takich jak polineuropatia, gorączka i zapalenie wielostawowe. Aby wykluczyć chorobę, należy prześledzić historię epidemiologiczną. Momentami, które pozwalają podejrzewać boreliozę są:

  • ukąszenia kleszczy;
  • odwiedzanie naturalnych obszarów ogniskowych w okresie szczególnej aktywności kleszczy (późna wiosna - wczesna jesień).

Aby postawić diagnozę, wykonuje się badanie krwi w celu sprawdzenia obecności przeciwciał przeciwko Borrelia.

Z kim się skontaktować?

Leczenie guzkowe zapalenie okołotętnicze

Leczenie powinno być możliwie wczesne i długotrwałe, z zaleceniem zindywidualizowanego schematu leczenia w zależności od nasilenia objawów klinicznych i stopnia zaawansowania guzkowego zapalenia tętnic.

W ostrym okresie obowiązkowy jest odpoczynek w łóżku, co jest szczególnie ważne, jeśli patologiczne ogniska guzkowego zapalenia tętnic znajdują się na kończynach dolnych.

Podejście lecznicze jest zawsze kompleksowe i obejmuje zalecane dodanie cyklofosfamidu (2 mg/kg doustnie na dzień), co korzystnie wpływa na przyspieszenie wystąpienia remisji i zmniejszenie częstości zaostrzeń. Aby uniknąć powikłań infekcyjnych, cyklofosfamid stosuje się tylko wtedy, gdy prednizolon jest nieskuteczny.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie jest często nieskuteczne. Intensywność obrazu klinicznego można złagodzić poprzez wczesne podanie doustnie prednizolonu w dawce co najmniej 60 mg/dobę. U dzieci i młodzieży właściwe jest podanie dożylne immunoglobuliny normalnej.

Jakość leczenia ocenia się w obecności dodatniej dynamiki przebiegu klinicznego, stabilizacji wartości laboratoryjnych i immunologicznych oraz zmniejszenia aktywności odpowiedzi zapalnej.

Zaleca się korektę lub radykalne wyeliminowanie współistniejących patologii, które mogą negatywnie wpływać na przebieg guzkowego zapalenia okołotętniczego. Takie patologie obejmują ogniska przewlekłego stanu zapalnego, cukrzycę, mięśniaki macicy, przewlekłą postać niewydolności żylnej itp.

Zewnętrzne leczenie nadżerek i owrzodzeń polega na zastosowaniu 1-2% roztworów barwników anilinowych, maści nabłonkowych (Solcoseryl), maści hormonalnych, środków enzymatycznych (Iruscol, Chymopsin), aplikacji aplikatora Dimexide. Do węzłów przykładane jest suche ciepło.

Leki

Leki, które wykazały skuteczność w leczeniu guzkowego zapalenia tętnic:

  • Glikokortykoidy: Prednizolon 1 mg/kg 2 razy dziennie doustnie przez 2 miesiące, z dalszą redukcją dawki do 5-10 mg/dzień rano (dzień po dniu) aż do ustąpienia objawów klinicznych. Możliwe skutki uboczne: zaostrzenie lub rozwój wrzodów żołądka i dwunastnicy, osłabienie odporności, obrzęki, osteoporoza, zaburzenia wydzielania hormonów płciowych, zaćma, jaskra.
  • Leki immunosupresyjne (w przypadku nieskuteczności glikokortykosteroidów), cytostatyki (azatiopryna w aktywnej fazie patologii w dawce 2-4 mg/kg dziennie przez miesiąc, z dalszym przejściem na dawkę podtrzymującą 50-100 mg/dzień przez półtora roku lub dwa lata), cyklofosfamid doustnie w dawce 1-2 mg/kg dziennie przez 2 tygodnie z dalszą stopniową redukcją dawki. W przypadku intensywnego rozwoju procesu patologicznego 4 mg/kg dziennie przez trzy dni, następnie 2 mg/kg dziennie przez tydzień, stopniowo zmniejszając dawkę przez trzy miesiące. Całkowity czas trwania terapii - co najmniej jeden rok. Możliwe skutki uboczne: zahamowanie układu krwiotwórczego, zmniejszona odporność na infekcje.
  • Terapia pulsacyjna w postaci metyloprednizolonu 1000 mg lub deksametazonu 2 mg/kg dziennie dożylnie przez trzy dni. Jednocześnie pierwszego dnia podaje się cyklofosfamid w dawce 10-15 mg/kg dziennie.

Zalecany jest skojarzony schemat leczenia glikokortykosteroidami i cytostatykami:

  • leczenie eferentne w postaci plazmaferezy, limfocytoferezy, immunosorpcji;
  • leczenie przeciwzakrzepowe (Heparyna 5 tys. jednostek 4 razy dziennie, Enoksyparyna 20 mg dziennie podskórnie, Nadroparyna 0,3 mg dziennie podskórnie);
  • terapia antyagregacyjna (Pentoksyfilina 200-600 mg dziennie doustnie lub 200-300 mg dziennie dożylnie; Dipirydamol 150-200 mg dziennie; Reopolyglukin 400 mg kroplówka dożylna co drugi dzień w ilości 10 wlewów; Klopidogrel 75 mg dziennie);
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne – nieselektywne inhibitory COX (Diklofenak 50-150 mg dziennie, Ibuprofen 800-1200 mg dziennie);
  • selektywne inhibitory COX-2 (Meloksykam lub Movalis 7,5-15 mg dziennie z posiłkiem, Nimesulid lub Nimesil 100 mg dwa razy dziennie, Celecoxib lub Celebrex 200 mg dziennie);
  • środki aminocholinowe (Hydroksychlorochina 0,2 g dziennie);
  • angioprotektory (pamidyna 0,25-0,75 mg trzy razy dziennie, nikotynian ksantynolu 0,15 g trzy razy dziennie przez miesiąc);
  • Preparaty enzymatyczne (Wobenzyme 5 tabletek 3 razy dziennie przez 21 dni, dalej - 3 tabletki 3 razy dziennie przez dłuższy czas);
  • leki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne;
  • leki objawowe (leki normalizujące ciśnienie krwi, normalizujące czynność serca itp.);
  • leki rozszerzające naczynia krwionośne i blokery kanału wapniowego (np. Corinthar).

Terapię cyklofosfamidem stosuje się jedynie w przypadku mocnych wskazań i nieskuteczności glikokortykosteroidów. Możliwe skutki uboczne stosowania leku: działanie mielotoksyczne i hepatotoksyczne, niedokrwistość, jałowe krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, ciężkie nudności i wymioty, wtórne zakażenie.

Terapia lekami immunosupresyjnymi powinna być uzupełniona comiesięczną kontrolą parametrów krwi (ogólna morfologia krwi, liczba płytek krwi, aktywność aminotransferaz wątrobowych w surowicy, fosfatazy zasadowej i bilirubiny).

Glikokortykosteroidy o działaniu ogólnoustrojowym przyjmuje się (podaje) głównie rano, z obowiązkowym stopniowym zmniejszaniem dawki i zwiększaniem odstępów między przyjmowaniem (podawaniem).

Leczenie fizjoterapeutyczne

Fizjoterapia jest przeciwwskazana w guzkowym zapaleniu tętnic.

Leczenie ziołowe

Pomimo tego, że guzkowe zapalenie tętnic jest dość rzadką patologią, nadal istnieją ludowe metody leczenia tego zaburzenia. Jednak możliwość leczenia ziołami należy koniecznie uzgodnić wcześniej z lekarzem prowadzącym, ponieważ należy wziąć pod uwagę ciężkość choroby i prawdopodobieństwo wystąpienia niepożądanych skutków ubocznych.

We wczesnym stadium guzkowego zapalenia tętnic może być uzasadnione zastosowanie leków ziołowych.

  • Przełóż przez maszynę do mięsa trzy średnie cytryny, 5 łyżek. goździki wymieszać z 500 ml miodu i zalać 0,5 litra wódki. Wszystko dobrze wymieszano, wlano do słoika, zamknij pokrywkę i wyślij do lodówki na 14 dni. Następnie nalewkę filtruje się i zaczyna brać 1 łyżkę. trzy razy dziennie, pół godziny przed posiłkiem.
  • Przygotuj ziołowy odpowiednik mieszanki pedałów, nieśmiertelnika i kłącza omanu. Weź 1 łyżkę. mieszaniny zalać szklanką wrzącej wody, nalegać na pół godziny. Stosować 50 ml naparu trzy razy dziennie przed posiłkami.
  • Przygotuj równoważną mieszankę suszonych kwiatów fiołka, liści sukcesji i suszonych borówek. Wlać 2 łyżki. mieszaniny 0,5 litra wrzącej wody, nalegać do ostygnięcia. Stosować 50 ml 4 razy dziennie, pomiędzy posiłkami.
  • Wymieszaj 1 łyżkę. nieśmiertelnika, piołunu i omanu zalać 1 litrem wrzącej wody, nalegać na dwie godziny. Następnie napar jest filtrowany i pobierany trzy razy dziennie po 100 ml.

Prostym i skutecznym sposobem na wzmocnienie ścian naczyń w guzkowym zapaleniu tętnic jest regularne spożywanie zielonej herbaty. Należy pić 3 szklanki napoju dziennie. Dodatkowo możesz wziąć nalewki alkoholowe z przynęty lub żeń-szenia, które pomogą pozbyć się niepożądanych objawów choroby. Takie nalewki można kupić w każdej aptece.

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne nie jest głównym sposobem leczenia guzkowego zapalenia tętnic. Operacja może być wskazana jedynie w przypadku krytycznych stanów zwężeniowych, klinicznie spowodowanych regionalnym niedokrwieniem lub niedrożnością głównych pni tętniczych (zapalenie tętnicy Takayasu). Inne wskazania do zabiegu to:

  • zarostowe zapalenie skrzeplin;
  • zgorzel obwodowa i inne nieodwracalne zmiany tkankowe;
  • zwężenie podgardla w ziarniniakowatości Wegenera (mechaniczne rozszerzenie tchawicy w połączeniu z miejscowym stosowaniem glikokortykosteroidów).

Nagła operacja jest zalecana w przypadku powikłań brzusznych: perforacji jelit, zapalenia otrzewnej, zawału jelit itp.

Zapobieganie

Nie ma jasnej koncepcji zapobiegania guzkowemu zapaleniu tętnic, ponieważ prawdziwe przyczyny choroby nie są szczegółowo znane. Zdecydowanie należy unikać narażenia na czynniki, które mogą wywołać rozwój patologii: unikać hipotermii, przeciążenia fizycznego i psycho-emocjonalnego, prowadzić zdrowy tryb życia, dobrze się odżywiać, chronić się przed infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi.

Jeśli pojawią się pierwsze podejrzane objawy choroby, należy jak najszybciej udać się do lekarza: w tym przypadku zwiększają się szanse na rozpoznanie i leczenie guzkowego zapalenia tętnic w początkowej fazie jego rozwoju.

Zapobieganie zaostrzeniom choroby u pacjentów z remisją guzkowego zapalenia tętnic ogranicza się do regularnej obserwacji ambulatoryjnej, systematycznego leczenia wspomagającego i wzmacniającego, eliminacji alergenów, unikania samoleczenia i niekontrolowanego przyjmowania leków. Pacjentom z zapaleniem naczyń lub guzkowym zapaleniem tętnic nie należy podawać żadnej surowicy ani szczepienia.

Prognoza

Jeśli guzkowe zapalenie tętnic nie jest leczone, 95 na stu pacjentów umrze w ciągu pięciu lat. Jednocześnie zdecydowana większość zgonów pacjentów ma miejsce w ciągu pierwszych 90 dni choroby. Może się to zdarzyć, jeśli patologia zostanie nieprawidłowo lub przedwcześnie zdiagnozowana.

Głównymi przyczynami zgonów w guzkowym zapaleniu tętnic są rozległe zapalenie naczyń, wystąpienie patologii zakaźnych, zawał serca, udar. [12]

Terminowe podanie glikokortykosteroidów zwiększa pięcioletnie przeżycie o ponad połowę. Jeszcze lepszy efekt daje połączenie glikokortykosteroidów z cytostatykami. W przypadku całkowitego ustąpienia objawów choroby prawdopodobieństwo jej zaostrzenia ocenia się na około 56-58%. Za niekorzystny czynnik rokowania uważa się uszkodzenie struktur kręgosłupa i mózgu. [13]

Genetycznie uwarunkowane guzkowe zapalenie tętnic w dzieciństwie jest całkowicie wyleczone w mniej więcej co drugim przypadku. U 30% dzieci choroba charakteryzuje się trwałym zanikaniem objawów na tle stałego podawania leków. Śmiertelność w młodym wieku wynosi 4%: śmierć następuje z powodu uszkodzenia struktur mózgowych, nerwów czaszkowych. [14]

Guzkowe zapalenie okołotętnicze, nawet przy korzystnym wyniku, wymaga regularnej kontroli reumatologicznej. [15]Aby uniknąć nawrotów choroby, pacjent powinien wystrzegać się chorób zakaźnych, nagłych zmian temperatury, wszelkich wariantów samoleczenia. W niektórych przypadkach nawroty mogą być spowodowane ciążą lub aborcją.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.