Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej.

Neurooblastomy to niezróżnicowane ogniska raka, które rozwijają się z komórek nerwowych zarodkowych współczulnych NS. Neuroblastoma zaotroperytoneum jest uważany za najczęstszego raka pozakrranicznego w praktyce pediatrycznej i występuje w 14% całkowitej populacji onkopatologii pediatrycznej. Problem jest wrodzony i często towarzyszą im różne anomalie rozwojowe. Choroba jest wykrywana zwykle w wieku od 2 do pięciu lat, rzadziej do okresu dojrzewania. Leczenie jest głównie chirurgiczne. [1]

Epidemiologia

Neuroblastoma zaotrzewnowy jest wyłącznie rakiem pediatrycznym. Istnieje tylko kilka znanych przypadków, w których guz został zdiagnozowany u pacjentów w wieku powyżej 13-14 lat. Patologia występuje w około 14% wszystkich nowotworów pediatrycznych.

Wiadomo, że neuroblastoma występuje u ośmiorga dzieci z miliona w wieku poniżej 15 lat. Jednocześnie każde drugie pacjent jest dzieckiem w wieku poniżej dwóch lat. Niestety, gdy pojawiają się objawy choroby, 70% pacjentów już się przerzuciło. Ponad 90% pacjentów, u których zdiagnozowano neuroblastycz, to dzieci w wieku poniżej sześciu lat.

Najczęstsza lokalizacja procesu guza:

• Około 70% przypadków - przestrzeń zaotrzewnowa, ze zmianami warstw mózgowych nadnerczy i zwojami współczulnego NS;
• Około 20% tylnej śródpiersia;
• Znacznie rzadziej - głowa i szyja, obszar przedakralny.

Przerzuty występują głównie do regionalnych lub odległych węzłów chłonnych, szpiku kostnego, kości i wątroby, skóry, znacznie rzadziej - do ośrodkowego układu nerwowego i narządów oddechowych.

Przyczyny nerwiak zaotrzewnowy.

Główne przyczyny tworzenia się neuroblastaka zaotrzewnowego rodzą wiele pytań. Wiadomo, że guz zaczyna się na tle złośliwej zwyrodnienia niedojrzałych komórek współczulnego NS. Lekarze uważają, że niepowodzenia w normalnym rozwoju komórek nerwowych zarodkowych występują jeszcze przed wejściem dziecka na świat. Patologia może rozpocząć rozwój od momentu zmiany chromosomu i/lub mutacji genów.

Naukowcy znaleźli różnorodne nieprawidłowości genetyczne w komórkach nowotworowych. Te nieprawidłowości są zróżnicowane, co wskazuje, że niemożliwe jest odizolowanie jakiejkolwiek konkretnej konkretnej zmiany materiału genowego, który byłby widoczny u wszystkich chorych dzieci. Przypuszczalnie tworzenie neuroblastoma występuje w wyniku serii genów i transformacji epigenetycznych. Należy również wziąć pod uwagę, że u większości pacjentów guz nie ma nic wspólnego z dziedzicznymi patologiami.

Tylko w niektórych przypadkach choroba wpływa na kilka pokoleń, objawiając się jako neuroblastak lub podobne rodzaje złośliwych nowotworów. Statystyki stwierdzają, że takie przypadki wynoszą nie więcej niż 1-2%. U części pacjentów tworzenie guza jest spowodowane zespołami predysponującymi do niego. W szczególności możemy porozmawiać o chorobie Hirschprunga, zespole Undine (wrodzony zespół centralnej hipowentylacji).

Jednak u większości dzieci rozwój raka jest nadal związany ze spontanicznymi mutacjami lub innymi zaburzeniami genomowymi wpływającymi na dziedziczny materiał komórek somatycznych. Relacja z paleniem podczas ciąży, przyjmowanie niektórych leków i innych wpływów zewnętrznych nie jest obserwowana we wszystkich przypadkach, więc problem ten jest nadal na etapie badań.

Czynniki ryzyka

Ryzyko choroby są równe u około wszystkich dzieci. Naukowcy nie dostarczają precyzyjnych informacji na ten temat, ponieważ neuroblastoma zaotrzewnowy jest nadal w badaniu aktywnym. Przypuszczalnie niektóre przewlekłe choroby zakaźne, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności, wirus Epstein-Barr i malaria, mogą być czynnikami ryzyka. Czynniki te są szczególnie powszechne w krajach o niskim i średnim dochodzie.

Niemniej jednak w zdecydowanej większości przypadków neuroblastoma rozwija się spontanicznie, bez żadnej oczywistej przyczyny. U niektórych pacjentów istnieje związek z nieprawidłowościami genetycznymi.

Istnieje teoria negatywnego wpływu całej grupy czynników jednocześnie, które są warunkowo nazywane „rodzicielskim”. Ta grupa obejmuje:

• Ekspozycja na promieniowanie jonizujące na matkę podczas ciąży;
• Spożywanie pokarmów pełnych pestycydów przez kobietę w ciąży;
• Palenie (w tym fajki wodne);
• Uzależnienie od narkotyków, nadmierne stosowanie napojów alkoholowych i leków moczopędnych podczas ciąży.

Inne czynniki ryzyka przyczyniają się również do możliwego rozwoju neuroblastaka zaotrzewnowego:

• Przedwczesność, przedwczesne narodziny dziecka;
• Wykorzystanie wspomaganych technologii reprodukcyjnych.

Ostatnie z powyższych czynników nie ma obecnie potwierdzenia naukowego i należy do kategorii „założeń teoretycznych”.

Patogeneza

Mechanizm patogenetyczny neuroblastaka zaotrzewnowego nie jest dobrze poznany. Istnieją informacje, że nowotwór pochodzi z komórek nerwowych zarodkowych, które nie miały czasu do dojrzewania, zanim urodziło się niemowlę. Obecność takich niedojrzałych komórek u wczesnych niemowląt nie zawsze jest czynnikiem występującym neuroblastoma. Obecność tych struktur u niemowląt od noworodka do trzech miesięcy jest dopuszczalna. Po tym czasie neuroblasty „dojrzałe” i nadal funkcjonują normalnie, ale jeśli rozwinie się patologia, nadal dzielą się, przyczyniając się do tworzenia neuroblastoma.

Głównym punktem wyjścia dla choroby są mutacje komórkowe, które pojawiają się pod wpływem niektórych prowokujących czynników: ich dokładne cechy nie są jeszcze znane. Naukowcy twierdzą, że istnieje korelacja między ryzykiem nowotworu, wadami wzrostu i wrodzonym niedoborem odporności. W około 1,5% przypadków neuroblastak zaotrzewnowy jest dziedziczny, przenoszony w sposób dominujący autosomalny. Patologia dziedziczna charakteryzuje się głównie wczesnym początkiem (obraz szczytowy odnotowano w okresie 6-8 miesięcy) i tworzenie kilku złośliwych elementów jednocześnie.

Jeśli mówimy o patognomonicznej nieprawidłowości genetycznej, w przypadku neuroblastaka zaotrzewnowego, jest to utrata części krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. U każdego trzeciego pacjenta odnotowano wzrost liczby kopii DNA i ekspresja N-MYC-Konogenu. W tej sytuacji rokowanie choroby uważa się za szczególnie niekorzystne, co wiąże się z szybkim rozszerzeniem skupienia i jej odpornością na trwającą chemioterapię.

Badanie mikroskopowe ujawnia sferyczne małe struktury o ciemnym jądrze. Tkanka nowotworowa jest obfita w zwapnienia i obszary krwotoku. [2]

Objawy nerwiak zaotrzewnowy.

Większość niemowląt z zaotrzewnowym neuroblastakiem jest przez długi czas całkowicie bezobrożny. Guz jest wykrywany przypadkowo podczas zapobiegawczego badania lekarskiego lub podczas badania rentgenowskiego lub ultradźwiękowego zamówionego na inne wskazania. Najczęściej symptomatologia znana jest tylko na etapie szybkiego wzrostu guza lub przerzutów.

Obraz kliniczny choroby jest zróżnicowany i zależy od wielkości ogniska guza i obecności przerzutów. Czasami nowotworu można nawet dotyczyć. Wiele dzieci wizualnie zauważa silnie rozdęty brzuch lub szczególny obrzęk brzucha. Mogą istnieć takie niespecyficzne oznaki, jak ból i poczucie ciężkości w brzuchu, częste zaparcia, a następnie biegunka. Dzięki kompresji narządów moczowych możliwe jest zastrzeżenie moczowe, a przy lokalizacji patologicznej ostrości bliżej kręgosłupa możliwe jest jego kiełkowanie do kanału kręgowego. W rezultacie dziecko ma objawy neurologiczne w postaci bólu, niedowładu i częściowego paraliżu.

Nieco rzadziej w wyniku nierównowagi hormonalnej na tle szybkiego wzrostu guza u dzieci zwiększa ciśnienie krwi, często przeszkadza biegunce.

Rozprzestrzenianiu się przerzutów do układu kostnego (długich kości kończyn, czaszki i kości oczu) towarzyszy ból kości. Starsze dzieci zaczynają utykać podczas chodzenia, a małe dzieci odmawiają stania lub chodzenia. Poważne uszkodzenie szpiku kostnego stwierdza się z rozwoju niedokrwistości, trombocytopenii, leukopenii. Odporność dziecka jest poważnie upośledzona, a krwawienie często występuje.

Neuroblastoma zaotrzewnowej u dzieci

W strefie zaotrzewnowej znajdują się również niektóre narządy i rozwinięta sieć naczyniowa. W szczególności obejmują one nadnercza i nerki, moczowniki i trzustkę, okrężnicę i dwunastnik, żyłą główną i część naczyń aorty, krwi i limfatycznych. Wraz z rozwojem neuroblastoma ryzyko dla jednostki jest maksymalne, zwłaszcza że ten guz występuje głównie u niemowląt i małych dzieci.

W większości przypadków nowotwór jest wykrywany u niemowląt, zanim osiągną wiek drugiego roku, a czasem problem można wykryć podczas ultradźwięków płodu.

Częściej rozwój zaotrzewnowego neuroblastaka rozpoczyna się w nadnerczy. Proces guza szybko się rozwija, rozprzestrzenia przerzuty, a u niemowląt często wkrótce się regresuje. W niektórych przypadkach obserwuje się spontaniczne „dojrzewanie” komórek neuroblastaka, co prowadzi do jego transformacji w zwoju.

Pierwszym niepokojącym znakiem patologii pediatrycznej jest wyraźne powiększenie brzucha, które powoduje ból i dyskomfort brzuszny. Badanie dotykowe jest możliwe, aby dotyczyć nowotworu - gęstego, który trudno jest usunąć.

W miarę rozprzestrzeniania się procesu patologicznego występuje duszność i kaszel, połykanie staje się trudne, a klatka piersiowa staje się zniekształcona. Jeśli wpłynie na kanał mózgowo-rdzeniowy, występują parestezje kończyn dolnych, ogólne osłabienie, częściowe paraliż, upośledzona funkcja jelit i układu moczowego. Na tle kompresji sieci naczyniowej pojawia się obrzęk. Jeśli guz rozprzestrzenia się na wątrobę, narząd powiększa się, a gdy na skórę jest dotknięta, pojawiają się na nich nierówne czerwonawo-niebieskie ogniska.

Chore dzieci w wieku poniżej jednego roku mają znacznie większą szansę na korzystny wynik. Prognozy jest znacznie gorsze, jeśli dziecko rozwija guz zaotrzewnowy.

Oznaki, na które rodzice powinni zwrócić uwagę:

• Zwiększone zmęczenie dziecka, nieuzasadniona osłabienie, blada skóra, wygląd ciemnych kół w pobliżu oczu;
• Stabilna gorączka bez oznak zakażenia, zwiększone pocenie się;
• Zwiększone węzły chłonne (wewnątrz Abdominal, pachwinowe);
• Stabilne wzdęcia brzucha;
• Naprzemiennie zaparcia i biegunki, ból brzucha, taki jak kolka;
• Słaby apetyt, okazjonalne nudności, niedowaga;
• Ból kości.

Objawy te nie zawsze wskazują na obecność neuroblastaka zaotrzewnowego u dziecka. Często takie przejawy są konsekwencją innych, stosunkowo mniej niebezpiecznych chorób. Jeśli jednak wykryto powyższe znaki, nadal lepiej jest skonsultować się z lekarzem i znaleźć dokładną przyczynę dolegliwości. Umożliwi to terminowe leczenie i poprawi wyniki patologii.

Gradacja

Inscenizacja topograficzna jest zgodna z kryteriami INSS:

1. Neuroblastoma zlokalizowany, do 50 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Nie dotyczy to układu limfatycznego. Nie ma przerzutów.
2. Pojedynczy neuroblastoma, co najmniej 50 mm i nie więcej niż 100 mm w najbardziej rozszerzonym obszarze. Nie dotyczy to układu limfatycznego. Brak odległych przerzutów.
3. Samotny neuroblastoma, nowotwór 50 mm lub więcej niż 100 mm. Regionalne węzły chłonne mogą zawierać przerzuty. Brak odległych przerzutów.
4. Ma podkategorie A, B i S.

• Etap IV-A charakteryzuje się obecnością nowotworu, pojedynczego zaotrzewnowego neuroblastaka o wielkości mniejszej niż 50 mm lub większej niż 100 mm, z brakiem lub obecnością przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i brak odległych przerzutów (nie można zidentyfikować zmiany limfatycznej).
• Stopień IV-B wskazuje na obecność wielu synchronicznych guzów synchronicznego wzrostu, z brakiem lub obecnością przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych, z brakiem lub obecnością odległych przerzutów (nie można było określić).
• Etap IV-S jest charakterystyczny dla wczesnych niemowląt i sugeruje spontaniczne samoleczenie neuroblastaka, a jego inwolucja, w tym po tym, jak guz osiągnął wystarczająco duży rozmiar i przerzuty.

Komplikacje i konsekwencje

Neuroblastoma zaotroperytoneum zawsze przechodzi inaczej. Warianty jego przebiegu zależą od wielu czynników, ale szczególnie niekorzystne konsekwencje są obserwowane w przypadku przedwczesnego, opóźnionego wykrycia nowotworu. Niestety często zdarza się, że choroba jest wykrywana, gdy rozprzestrzeniła się już na pobliskie struktury i układ limfatyczny, a nawet na odległe narządy. Istnieją jednak również znane warianty o pozytywnym przebiegu bioklinicznym: na przykład u niemowląt neuroblastoma jest podatny na spontaniczne dojrzewanie do łagodnego tworzenia (różnicowanie) i spontanicznego zniknięcia.

U dzieci w wieku powyżej półtora roku neuroblastomy mają tendencję do szybkiego postępu i rozprzestrzeniania się bez przeszkód przez organizm - poprzez krew i układ limfatyczny. Przerzuty są wykrywalne:

• 90% czasu w szpiku kostnym;
• 60% w kościach;
• 20% w odległych węzłach chłonnych;
• 17% w wątrobie;
• Rzadziej w mózgu, skórze i płucach.

Niektóre neuroblastomy dojrzewają częściowo, tworząc coraz mniej złośliwe struktury. Takie nowotwory są określane jako zwojuRoblastomas. Ich powiększenie jest stosunkowo powolne, w przeciwieństwie do guzów czysto złośliwych. W pełni dojrzały guz nazywa się zwojem zwoju.

Jeśli mówimy o spontanicznej regresji, często występuje to u niemowląt w młodym wieku. Jednocześnie neuroblastak zaotrzewnowy jest często wykrywany tylko na etapie przerzutów do wątroby. Początkowo takie ogniska z przerzutami gwałtownie rosną, a nawet zaczynają naciskać na pobliskie narządy, a liczba ognisk córki jest prawdziwym niebezpieczeństwem. Jednak po pewnym czasie te ogniska upadają spontanicznie (czasami pod wpływem chemioterapii niskiej dawki).

Spontaniczne inwolucje jest widoczne głównie u dzieci w stadium 4, ale może również występować u starszych dzieci z zlokalizowanym nerwiakiem I-III. [3]

Diagnostyka nerwiak zaotrzewnowy.

Oncomarkers nerwiaka niedojrzałego zaotrzewnowego są metabolity katecholaminy (kwas wanilimindalny i homowanilowy) w plazmie i płynie moczowej (optymalna technika) oraz enolaza specyficzna dla neuronów. Poziomy LDH i ferrytyny są również badane jako określony parametr ryzyka, chociaż ich podniesienie i trombocytopenia nie odzwierciedlają swoistości choroby.

Aby ocenić stan struktur rdzeniących, wykonuje się nakłucie rdzeniowe, a następnie analizy morfologiczne i immunohistochemiczne lub reakcję polimerazy w czasie rzeczywistym. Przebicie wykonuje się w tylnych i przednich grzbietach skrzydeł kości biodrowej.

Obowiązkowe są uważane za:

• Badanie histologiczne;
• Diagnoza genetyczna molekularna;
• A także instrumentalne techniki obrazowania.

Diagnostyka instrumentalna jest przepisywana w celu zbadania pierwotnego ogniska guza i pobliskich węzłów chłonnych. W tym celu przepisuje się ultradźwięki, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny (jeśli to możliwe, stosując trzy projekcje, bez i z kontrastem).

Początkowa diagnoza powinna koniecznie rozpocząć się od kontrastowego MRI. Jeśli podejrzewa się przerzuty wątroby, wykonywane jest ukierunkowane ultradźwięki.

Meta-iodin-benzyl-guanidyna jest uważana za specyficzny scyntygraficzny oncomarker. Jeśli istnieją oznaki przerzutów, wykonuje się scyntygrafię techniczną.

Inne dodatkowe procedury diagnostyczne obejmują:

• Echokardiogram;
• Ultradźwięki nerkowe;
• Kolonoskopia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa powinna być postawiona przede wszystkim z innymi nowotworami zarodkowymi charakterystycznymi dla wczesnego dzieciństwa, w tym:

• Z prymitywnym rabdomyosarcoma;
• Mięsak Ewinga;
• Chłoniak limfoblastyczny;
• Ostra białaczka (ze zmianami przerzutowymi w szpiku kostnym);
• Czasami z Nefroblastoma i Onkopatologią ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie nerwiak zaotrzewnowy.

Taktyka leczenia jest określana w zależności od wieku pacjenta, charakterystyki konkretnego neuroblastaka i stadium patologii. Dzięki informacjom o tych czynnikach można ocenić ryzyko i opracować schemat leczenia.

Główne taktyki terapeutyczne są uważane za:

• Taktyka nadzoru.
• Leczenie operacyjne.
• Chemoterapia.
• Ogromna chemioterapia z ochroną komórek macierzystych.
• Leczenie radioterapii.
• Immunoterapia.

Taktyki obserwacyjne stosuje się tylko u niemowląt niskiego ryzyka: regresja nowotworu została opisana w izolowanych, choć rzadkich przypadkach.

Jeśli nie ma przeciwwskazań, przeprowadzana jest operacja, która w wielu przypadkach gwarantuje całkowite usunięcie struktur rakowych. Jeśli istnieją przerzuty, takie podejście jest znacznie bardziej skomplikowane i wymaga zastosowania dodatkowych metod.

Chemioterapia jest uważana za główny sposób wyeliminowania neuroblastaka, szczególnie u pacjentów o wysokim ryzyku pośredniego. Chemioterapia niszczy złośliwe komórki i blokuje ich podział i wzrost. Ponadto po operacji podawana jest chemioterapia w celu usunięcia resztkowych cząstek nowotworowych i zapobiegania ponownym wzrostowi neuroblastaka.

Ogromna chemioterapia z przeszczepem komórek macierzystych jest wskazana w przypadku zmian przerzutowych. Komórki macierzyste są pobierane od pacjenta i oszczędzane do dalszego przeszczepu. Po obróbce wysokiej dawki lekami chemoprewennymi pacjent jest przeszczepiany komórkami macierzystymi, a zatem chronione przed masywną chemioterapią.

Radioterapia jest podawana jako wsparcie i dodatek do innych terapii.

Immunoterapia - leczenie przeciwciałami monoklonalnymi - obejmuje stosowanie specjalnych białek przywiązanych do komórek złośliwych. W rezultacie struktury nowotworów są rozpoznawane i niszczone.

Leki

Leki chemioterapii stosowane w ramach chemioterapii obejmują:

• Carboplatyna jest analogiem platynowym, który zwalnia i blokuje wzrost nowotworów złośliwych. Może być stosowany u pacjentów z nietolerancją na cisplatynę. Z kolei leczenie karboplatyny jest zdolne do wywołania ciężkich reakcji alergicznych i stanów nadwrażliwości. Wśród innych skutków ubocznych: nudności, krwawienie, zaburzenia nerek, upośledzenie słuchu, u kobiet - nieprawidłowe działanie cyklu miesięcznego. Dawkowanie i częstotliwość użytkowania są indywidualnie ustanawiane przez lekarza.
• Cyklofosfamid jest stosowany zarówno jako część chemioterapii, jak i do przygotowania pacjentów do przeszczepu hematopoetycznych komórek macierzystych. Leczenie cyklofosfamidem często negatywnie wpływa na funkcję układu moczowego. Aby uniknąć powikłań, przyjmowanie leku należy połączyć z stosowaniem dużych ilości płynu, a także z zastosowaniem mesny zapobiegawczej. Ponadto podczas leczenia wymagane są regularne testy moczu. Inne najbardziej prawdopodobne skutki uboczne: kolorowanie płyt paznokci, wypadanie włosów, uczucie spalania podczas oddawania moczu. Lek jest przyjmowany ściśle w tym samym czasie na pusty żołądek, bez żucia i zmiażdżenia kapsułek. Dawkowanie jest indywidualne.
• Doksorubicyna jest lek przeciwnowotworowym do złożonej terapii neuroblastaka zaotrzewnowego. Ma poważne ryzyko aktywności serca, więc leczenie powinno być regularnie monitorowane przez kardiologa. Z już istniejącymi zaburzeniami serca doksorubicyna nie jest przepisywana! Wśród innych skutków ubocznych: zmiana koloru moczu, pojawienie się wrzodów w jamie ustnej, wypadanie włosów. Dawkowanie jest określane ściśle indywidualnie.
• Etopozyd - jest stosowany jako część złożonej chemioterapii. Schemat i dawka zależą od charakterystyki neuroblastaka, wieku dziecka i metody podawania wybranego przez lekarza prowadzącego. Najbardziej prawdopodobne objawy boczne: niższe ciśnienie krwi, upośledzenie czynności wątroby, wypadanie włosów. Podczas leczenia etopozydem, napojami grejpfrutowymi i grejpfrutowymi nie należy spożywać.
• Topotekan jest środkiem przeciwnowotworowym do złożonej terapii, podczas którego pacjent powinien regularnie monitorować parametry krwi w celu oceny funkcji nerek i wątroby oraz monitorowania stężenia leku we krwi. W zależności od tego stężenia lekarz może dostosować dawkę. Możliwe działania niepożądane: biegunka, zwiększone ryzyko infekcji, niedokrwistość, silne poczucie zmęczenia, pogorszenie funkcji wątroby. W większości przypadków topotekan jest przyjmowany raz dziennie w tym samym czasie. Dawka jest określana przez lekarza.
• Cisplatyna jest środkiem chemioterapeutycznym, analogiem platyny. W trakcie leczenia obowiązkowe jest regularne sprawdzanie liczby krwi, czynności nerek i wątroby, monitorowanie spożycia dużych ilości płynów, diurezy kontrolnej, a także składu mikroelementalnego krwi. Wśród długoterminowych konsekwencji podawania cisplatyny: upośledzenie słuchu do jej utraty, hamowanie rozwoju seksualnego, zaburzenia nerek, tworzenie neuropatii obwodowej lub raka wtórnego. Dodatkowo z cisplatyną są przepisywane antyemetyki, a także preparaty magnezu, potasu, wapnia, fosforu. Dawki i czas podawania są określane indywidualnie.
• Winkrystyna jest wspólnym lekiem przeciwnowotworowym, który może wywołać uszkodzenie tkanki, zarówno przez kontakt, jak i podawanie dożylnie. Możliwe działania niepożądane obejmują ból brzucha i szczęki, zaparcia, ból i osłabienie mięśni, niedowład i parestezje dłoni i stóp oraz ból kości i stawów. Efekty zdalne obejmują neuropatię obwodową. Leczenie winkrystyną nie można połączyć z użyciem grejpfruta i soku z niej. Ponadto lekarz może przepisać lek środkowy, który należy przyjmować przez cały okres chemioterapii.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest przepisywana nie tylko do usunięcia neuroblastaka, ale także w celu potwierdzenia diagnozy histologicznej i uzyskania biomateriału przy użyciu metody zamarzania wstrząsu dla późniejszego badania biomolekularnego. Ponadto podczas operacji lekarz określa etap patologii, oparty na jej rozpowszechnieniu: rozszerzenie poza linią środkową wzięto pod uwagę zmianę układu limfatycznego itp. O całkowitej resekcji zaotrzewnowego neuroblastaka jest uważane tylko za zminimalizowanie ryzyka powikłań chirurgicznych. Ważne jest, aby chirurg unikał technik okaleczania, w tym resekcji mięśni, nefrektomii, usunięcia segmentów jelitowych, które mogą wywołać zespół krótkiego jelit.

Interwencje na dużą skalę ze złożonymi technikami są odpowiednie tylko w przypadkach zagrażających życiu, takich jak pacjenci ze sprężonym pniem nerwowym, zablokowane drogi oddechowe lub duże naczynia. Potrzeba takich interwencji jest sprawdzana przez konsulum medyczne.

Jeśli zaotrzewnowy neuroblastoma kompresuje struktury mózgowo-rdzeniowe, preferowana jest chemioterapia.

Operacja jest bardziej skuteczna po wcześniejszej chemioterapii, ponieważ ryzyko pęknięcia torebki jest znacznie zmniejszone. Wykonanie 4-6 bloków chemioterapeutycznych jest optymalne. W większości przypadków nie ma potrzeby radykalnego pełnego wycięcia nowotworu: resztkowa tkanka nowotworowa w określonych ilościach jest dozwolona.

Po przebiegu radioterapii operacja może być skomplikowana przez pojawienie się zwłóknienia w obszarze skupienia patologicznego, które jest wywoływane przez promieniowanie. Jednocześnie udana resekcja pomaga zmniejszyć napromieniowane pole lub całkowicie uniknąć ekspozycji na promieniowanie. Na tej podstawie każda operacja powinna zostać wykonana przed leczeniem radioterapią. [4]

Zapobieganie

Do tej pory nie ma konkretnego zapobiegania. Specjaliści nadal aktywnie bada patologię i szukają sposobów wczesnej diagnozy.

Jednocześnie lekarze zalecają kobiety przed ciążą, aby zapewnić normalny rozwój płodu i zapobiec przedwczesnemu porodowi. Należy zbadać oczekiwaną matkę i, jeśli to konieczne, wcześniej traktowane.

Wśród innych zaleceń:

• Kobieta w ciąży powinna zarejestrować się w klinice przedporodowej tak wcześnie, jak to możliwe - a zwłaszcza jeśli ma historię przedwczesnych porodów, spontanicznych aborcji lub aborcji.
• Niepożądane jest zezwolenie na niewielki termin między ciążami: zalecany przedział wynosi co najmniej sześć miesięcy.
• Oczekiwająca matka powinna jeść dobrą i zróżnicowaną dietę, pić wystarczającą ilość wody, unikać przeciążenia emocjonalnego. Depresja, stres, nerwica itp. Negatywny wkład w zdrowie zarówno kobiety, jak i płodu.
• Ważne jest, aby regularnie monitorować rozwój płodu przez ultradźwięki podczas ciąży.
• W wysokim ryzyku przedwczesnego porodu kobieta jest koniecznie hospitalizowana w szpitalu, gdzie przeprowadzane są środki zapobiegawcze mające na celu zachowanie ciąży.

Jeśli przyszli rodzice są zdrowi, a sama ciąża nie jest pozbawiona patologicznych nieprawidłowości, rozwój neuroblastaka zaotrzewnowego u dziecka staje się mało prawdopodobne.

Prognoza

Wynik neuroblastaka zaotrzewnowego zależy od wielu czynników, takich jak:

• Im młodszy wiek dziecka w czasie wykrywania neuroblastoma, tym lepsze i korzystniejsze rokowanie;
• Ważne są specyficzne cechy nowotworu, takie jak cechy histologiczne, zmiany genów i tempo podziału komórek i wzrostu;
• Korzystny wynik jest wątpliwy, jeśli rozprzestrzenia się komórek rakowych na układ limfatyczny lub inne narządy;
• Trudno i nieoperacyjne neuroblastomy mają złe rokowanie;
• Ważna jest pozytywna odpowiedź miejsca guza na terapię;
• Pozytywny wynik implikuje brak zarówno przerzutów, jak i nawrót choroby. [5]

Wskaźnik przeżycia

Ogólnie wskaźnik przeżycia pacjentów szacuje się na około 1: 2 (49% do 54%).

Przetrwanie dzieci według etapu jest następujące:

• Etap I wynosi do 99-100%.
• Etap II - do 94%.
• Etap III - 57 do 67% (średnio około 60%).
• Etap IV - Około 15% (dzieci o stadium IV w wieku poniżej 1 roku przeżywa w prawie 75% przypadków).

Neuroblastak zaotrzewnowy występujący u niemowląt w wieku poniżej jednego roku ma znacznie większą szansę na korzystny wynik. Guzy znalezione w starszym wieku i na późniejszych etapach rozwoju mają gorsze rokowanie. Prawdopodobieństwo powstania nawrotu wynosi od 5 do 50%, w zależności od kategorii ryzyka pacjenta. Pięć lat po wyleczeniu choroby ryzyko nawrotu guza dramatycznie zmniejsza się.