Anaplastyczny gwiaździak mózgu

Astrocytoma jest ogniskiem guza w mózgu, który rozwija się ze specyficznych komórek tkanki nerwowej - astrocytów. Takie komórki mają kształt w kształcie gwiazdy, który determinował ich nazwę. Takie guzy są różne, w tym stopień złośliwości. Anaplastyczna astrocytoma mózgu należy do trzeciego, raczej niebezpiecznego stopnia: taki guz jest podatny na szybką infiltrację, nie ma wyraźnej konfiguracji, która znacznie komplikuje jego leczenie, a zwłaszcza usuwanie. [1]

Epidemiologia

Anaplastyczna astrocytoma mózgu jest częściej diagnozowana u dorosłych pacjentów. Średni wiek pacjentów wynosi 45 lat.

Dominującą lokalizacją wykrytych ognisk jest duże półkule mózgowe. W procesie powiększania nowotworów dominują objawy ogniskowe - w szczególności zwiększone ciśnienie tętnicze i wewnątrzczaszkowe.

Anaplastyczna astrocytoma stanowi około 25% wszystkich astrocytomów w mózgu. Mężczyźni są prawie dwa razy często dotknięte (1,8: 1). Patologia ma naturę astroglii.

Ogólnie częstość występowania astrocytomów wynosi około 6 przypadków na sto tysięcy populacji w regionach rozwiniętych.

Przyczyny Anaplastyczny gwiaździak mózgu

Do tej pory nadal badane są mechanizmy rozwoju anaplastycznego astrocytoma mózgu, więc dokładne przyczyny patologii nie zostały jeszcze ustalone. Przypuszczalnie pewne wpływy są wywierane przez takie czynniki:

• Dziedziczne predyspozycje genetyczne; [2]
• Promieniowanie, zatrucie chemiczne, inne zatrucie;
• Wpływ wirusów onkogennych;
• Obrażenia głowy.

Większość ekspertów uważa, że niektóre mutacje i wady genów (oba odziedziczone i nabyte) zwiększają ryzyko astrocytoma anaplastycznego. Jednocześnie niektóre wpływy zewnętrzne mogą powodować spontaniczną mutację, takie jak promieniowanie ultrafioletowe lub promieniowanie rentgenowskie, odczynniki chemiczne lub środki zakaźne i tak dalej. Do tej pory nie ma dowodów na to, że styl życia jest bezpośrednio związany z tworzeniem nowotworu. Jednak tego czynnika nie można całkowicie wykluczyć.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka rozwoju anaplastycznego astrocytoma mózgu obejmują:

• Genetyczne predyspozycje ogólnie do raka, a zwłaszcza do guzów mózgu (jeśli wśród bliskich krewnych występowały przypadki onkopatologii mózgu, wówczas osoba należy do grupy ryzyka rozwoju astrocytoma).
• Wysokie promieniowanie (ekspozycja na promieniowanie powoduje zbiór zdrowych astrocytów z jego transformacją w nowotwory).
• Złośliwe palenie, nadużycie produktów alkoholowych, uzależnienie od narkotyków, nadużywanie substancji.
• Ciężkie zakaźne patologie w historii (zwłaszcza zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu).
• Szkodliwe warunki zawodowe, praca w chemikaliach, obróbce metalu, przemysłach rafinacyjnych oleju itp.

Jeśli dana osoba jest uwzględniona w grupie ryzyka w zakresie rozwoju procesów nowotworowych, takich jak astrocytoma, zaleca się regularne odwiedzanie lekarzy w celu badań zapobiegawczych. Umożliwi to wykrycie choroby na wczesnym etapie i rozpoczęcie leczenia w czasie.

Patogeneza

W mózgu powstaje anaplastyczna astrocytoma i należy do trzeciego stopnia nowotworu. Rozwija się w najmniejszych strukturach mózgu - astrocytach. Są to komórki układu nerwowego, którego główną funkcją jest zapewnienie ograniczania i wspierających funkcji organizmu.

Móżo jest reprezentowane przez dwa rodzaje komórek:

• Protoplazmatyczne, obecne w mózgowej materii szarej;
• Włóknisty, zlokalizowany w białej materii mózgu i przeprowadzanie komunikacji między naczyniami i neuronami dostarczającymi krew.

Do tej pory patologia jest nadal badana. Tymczasem istnieje dominująca opinia, że anaplastyczna astrocytoma mózgu jest wynikiem złośliwej zwyrodnienia rozproszonego astrocytoma. Głównymi cechami patomorfologicznymi są oznaki rozproszonego infiltracyjnego astrocytoma z intensywną anaplazją i wyraźnym potencjałem proliferacyjnym. Proces anaplastyczny nie ma typowych cech tomograficznych i często ma wygląd rozproszonego astrocytoma lub glejaka.

Objawy Anaplastyczny gwiaździak mózgu

Wszystkie objawy astrocytoma anaplastycznego są podzielone na objawy ogólne i lokalne. Ogólne objawy obejmują te, które występują podczas rozwoju nowotworu, z przywiązaniem do określonej części mózgu. Objawy ujawniają się, w zależności od lokalizacji zmiany i stopnia uszkodzenia sąsiednich tkanek.

Ogólna symptomatologia może obejmować:

• Ciągły ból w głowie;
• Stałe lub częste uczucie nudności, do włączenia wymiotów;
• Utrata apetytu;
• Uczucie niewyraźnej świadomości, mgliste oczy;
• Upośledzone koncentracja;
• Zaburzenia przedsionkowe;
• Upośledzenie pamięci;
• Ogólne osłabienie, niezmotywowane zmęczenie, bóle mięśni;
• Rzadziej napady, konwulsje.

Lokalne znaki obejmują:

• Gdy dotyczy części czołowej - zaburzenia świadomości, paraliż;
• W zmianach ciemieniowych - drobne zaburzenia ruchowe;
• Podczas lokalizacji astrocytoma w regionie zygomatycznym - zaburzenia mowy;
• Jeśli w móżdżku jest nacisk na zaburzenia przedsionkowe;
• Gdy dotyczy to obszaru potylicznego - pogorszenie funkcji wizualnej aż do całkowitej utraty.

W zależności od lokalizacji astrocytoma anaplastycznego dominuje szczególna symptomatologia kliniczna. U niektórych osób nastąpiła pogorszenie koordynacji i równowagi, pamięci i reakcji poznawczych, podczas gdy u innych pacjentów widzenie lub słuch jest zmniejszona, mowa i czułość dotykowa jest wpływającą na umiejętności motoryczne, a halucynacje.

Pierwsze objawy choroby są często łagodne, stają się coraz bardziej widoczne wraz ze wzrostem guza. Znaki te mogą obejmować:

• Poważne i uporczywe bóle głowy, zawroty głowy;
• Nudności niezwiązane z posiłkami;
• Ciągłe uczucie zmęczenia, ciężkie niezmotywowane zmęczenie, astenia, pogorszenie apetytu;
• Mgliste oczy, podwójne widzenie;
• Nagłe wahania nastroju, paski drażliwości;
• Napady, napady padaczkowe.

Gradacja

Godular i rozproszone astrocytomy wyróżniają się w zależności od rodzaju wzrostu. Nowotwory guzkowe są głównie łagodne, mogą mieć liczne torbiele. Typowni przedstawiciele astrocytomów guzkowych:

• Pilioidowy astrocytoma;
• Pleomorficzny ksantroastrocytoma.

Rozproszone astrocytomy to przede wszystkim anaplastyczne astrocytomy i glejki. Guzy te nie są jasno określone i często osiągają ogromne rozmiary, ponieważ rosną szybko i niekontrolowanie.

Cztery rodzaje astrocytomów rozróżniają stopnie złośliwości:

• Piloid (pilocytar), anaplastyczny astrocytom złośliwości stopnia 1 rośnie stosunkowo powoli. Takie nowotwory, jak podwozie i podlegający gigantycznej astrocytomie ogniw gigantycznych, również odpowiadają temu stopniu.
• Rozproszonym, włóknistym, anaplastycznym astrocytomom nowotworu stopnia 2 często towarzyszy tworzenie się torbieli. Ocena ta obejmuje również płot płotowy ksantroastrocytoma, czasami występujący u pacjentów z padaczką płata skroniowego.
• Bezpośrednio anaplastyczna złośliwość astrocytoma 3 rośnie stosunkowo szybko, szybko wyrastając do innych tkanek mózgowych.
• Glejak jest szczególnie niebezpiecznym nowotworem o agresywnym wzroście.

W zależności od lokalizacji wyróżniają się anaplastyczne astrocytomy płata czołowego, móżdżku, komory i skorupy mózgu.

Ponadto proces złośliwy przebiega według etapów:

1. Nowotwór pojawia się w jednej części mózgu bez infiltrowania pobliskich tkanek lub ściskających otaczających obszarów mózgu.
2. Guz rośnie powoli, ale już zaczyna infiltrować sąsiednie tkanki.
3. Podział komórek jest przyspieszany, odnotowuje się kiełkowanie do pobliskich części mózgu.
4. Astrocytoma osiąga duże rozmiary, rozprzestrzenia się na sąsiednie struktury mózgu; Możliwe są odległe przerzuty.

Komplikacje i konsekwencje

Anaplastyczny astrocytoma często powoduje silny ból głowy, wymioty, napady i uszkodzenie nerwów czaszkowych w wyniku zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego. Jeśli wpłynie to na nerw wzrokowy, możliwa jest całkowita utrata widzenia. Astrocytoma rdzenia kręgowego może powodować ból, ciężką osłabienie lub parestezje w kończynach.

W okresie pooperacyjnym rozwój powikłań, takich jak krwawienie (krwotoki do tkanki mózgowej), tworzenie torbieli, procesy zakaźne i obrzęk tkanki, co z kolei prowadzi do pojawienia się zaburzeń motorycznych i poznawczych, nie jest wyłączone:

• Niedowład;
• Apraxia;
• Agnozja (zaburzenia wizualne, dotykowe, zaburzenia percepcji słuchowych i przestrzennych);
• Zaburzenia mowy (afazja, Dysarthria);
• Upośledzenie pamięci, myślenia i uwagi.

Istnieje zwiększone prawdopodobieństwo pierwotnego zaburzenia realizacji wzroku i słuchu z powodu kompresji struktur mózgu odpowiedzialnych za odpowiednią funkcję.

Nawrót astrocytoma anaplastycznego

Anaplastyczna astrocytoma mózgu często prowadzi do ciężkiej niepełnosprawności, a nawet śmierci. Konsekwencje w każdym konkretnym przypadku mogą być różne, w zależności od lokalizacji i wielkości guza, a także od terminowości i kompletności leczenia.

Nawrony są szczególnie powszechne w przypadkach, w których astrocytom jest trudny do osiągnięcia i trudny do radykalnego usunięcia. Średnio nawrót nowotworu odnotowano w pierwszym roku leczenia. W przypadku wykrycia nawrotu lekarz może przepisać radioterapię lub powtarzaną operację w celu usunięcia nowotworu.

Nawrót astrocytoma anaplastycznego kilka lat po leczeniu nie jest wykluczony. Jeśli guz nawracający jest działany, przeprowadzana jest powtarzająca się operacja, podczas gdy radiochirurgia jest częściej stosowana do nieoperacyjnych guzów. Zarówno w pierwszym, jak i drugim przypadkach przepisywane są chemioterapia i radioterapia.

Diagnostyka Anaplastyczny gwiaździak mózgu

We wczesnych stadiach rozwoju astrocytom anaplastyczny nie ujawnia się przez żadną symptomatologię, ale w większości przypadków guza można wykryć diagnostycznie. W szczególności ułatwia to następujące metody:

• MRI - Obrazowanie rezonansu magnetycznego pomaga wizualizować struktury mózgu i scharakteryzować patologię.
• CT - tomografia komputerowa - może być alternatywą dla MRI w niektórych sytuacjach. W tym przypadku nie można jednak zobaczyć przerzutów do guza.
• Tomografia emisyjna pozytronowa - obejmuje wstrzyknięcie substancji radioaktywnej z dalszym skanowaniem tomograficznym. W rezultacie specjalista otrzymuje kolorowy obraz struktur mózgu, którego badanie pomaga znaleźć lokalizację nowotworu i określić odpowiednie leczenie.
• Biopsja - Badanie obejmujące usunięcie kawałka materiału biologicznego z późniejszą analizą histologiczną, która pozwala ustalić charakter guza.

W zdecydowanej większości przypadków diagnostyka instrumentalna, mianowicie MRI, pomaga ustalić prawidłową diagnozę. MRI z kontrastem jest wskazane dla astrocytoma anaplastycznego. Procedura daje możliwość uzyskania dokładnych informacji o granicach nowotworu, które w innych środkach nie są określane. Pacjent jest wstrzyknięty żyiem łokciami ze specjalną substancją, która sięga i gromadzi w tkankach nowotworowych, co wyraźnie odróżnia je na tle zdrowych struktur mózgu. Obrazy o wysokim kontraście pomagają lekarzowi wyjaśnić naturę, rozmiar, zarysy procesu guza, w celu ustalenia jego interakcji z pobliskimi tkankami.

Testy laboratoryjne są niespecyficzne. Przepisane są ogólne i biochemiczne badania krwi, analiza moczu, krew dla poziomów hormonów i oncomarkerów.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa astrocytoma anaplastycznego jest wykonywana z takimi patologiami:

• Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego;
• Choroby zapalne;
• Choroby zwyrodnieniowe;
• Zmiany przerzutowe centralnego układu nerwowego itp.

Biopsja stereotaktyczna (STB) jest zalecana jako technika różnicowania.

Aby uniknąć błędów diagnostycznych i określić stopień nowotworu nowotworu, podczas interwencji chirurgicznej lub biopsji, cząstka tkanki najbardziej typowa dla astrocytoma jest stosowana jako biomateriał. Najczęściej jest to tkanka, która intensywnie gromadzi środek kontrastowy (zgodnie z informacjami uzyskanymi podczas przedoperacyjnego MRI lub CT z kontrastem lub pozytronową tomografią emisyjną z aminokwasami).

Leczenie Anaplastyczny gwiaździak mózgu

Leczenie astrocytoma anaplastycznego obejmują:

• Neurochirurgiczne usunięcie astrocytoma (kompletne lub częściowe);
• Leczenie radioterapii za pomocą promieni wysokoenergetycznych do zabijania komórek nowotworowych (zwykle w połączeniu z chirurgią i chemioterapią);
• Chemioterapia (stosowanie specjalnych chemoparacji w postaci tabletek lub zastrzyków dożylnych w ramach złożonego leczenia).

Ponadto zapewniono leczenie paliatywne (wspierające), aby pomóc pacjentom poczuć się lepiej. Wsparcie paliatywne obejmuje stosowanie środków przeciwbólowych, środków przeciwdłuszczowych, leków przeciwdrgawkowych, środków uspokajających i innych leków, zarówno przed i po operacji, chemioterapii, radioterapii.

Leki stosowane w ramach terapii przeciwnowotworowej:

• Temozolomid;
• Etopozyd;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• Pochodne platyny - karboplatyna, cisplatyna;
• Bewacizumab (sam lub w połączeniu z Irinotekanem).

W nawracającym astrocytomie anaplastycznym temozolomid jest przepisywany sam lub w połączeniu z powtarzającą się radioterapią. Bevacizumab można stosować (sam lub w połączeniu z irinotekanem). [3]

U pacjentów z astrocytoma anaplastycznym zaleca się, aby w ramach początkowego leczenia po resekcji lub biopsji należy przeprowadzić schemat leczenia łączący promieniowanie i chemioterapię z temozolomidem. Temozolomid jest podawany codziennie przez czas radioterapii, a następnie podtrzymuje podobną chemioterapię zmutowaną IDH1.

W przypadku nawrotu astrocytoma po jednoczesnym chemioradiotowaniu, leczenie oparte na bewacyzumabu w połączeniu z irynotekanem lub samym lub w połączeniu opartym na pochodnych Nitro i środkach opartych na platynach priorytetach.

Dawki leków i czas trwania leczenia są obliczane indywidualnie w każdym przypadku. Najważniejszym klinicznym działaniem ubocznym leków chemoprewencyjnych jest toksyczność hematologiczna z spadkiem poziomu leukocytów i płytek krwi, neutrofili i hemoglobiny.

Przed przepisaniem leków chemioterapii lekarz musi wziąć pod uwagę możliwą hematotoksyczność i inne działania niepożądane, w zależności od konkretnego schematu chemioterapeutycznego. Podczas leczenia liczba krwi i liczba krwi muszą być regularnie monitorowane.

Podstawowymi środkami przeciw obrobowiczowi dla pacjentów z astrocytoma anaplastycznym są często kortykosteroidy (prednisolon, deksametazon), leki moczopędne (furosemid, mannitol). Dawkowanie i intensywność kursu leczenia są określane ściśle indywidualnie, w oparciu o objawy kliniczne i informacje o neuroobrazowaniu. Podawaniu kortykosteroidów towarzyszy zastosowanie _H2-HistamineBlokery (ranitydyna itp.).

W napadach, a także w ich zapobieganiu, przepisywane są przeciwdrgawki: preferowane to kepra, walproinian sodu, lamotrygil.

Objawowa terapia przeciwbólowa jest zwykle reprezentowana przez niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Leczenie chirurgiczne

Wykonalność operacji astrocytoma anaplastycznego zależy od wieku pacjenta, ogólnego zdrowia, oczekiwanego charakterystyki histologicznej, anatomicznej lokalizacji samego nowotworu i jej dostępności chirurgicznej. Neurochirurg zawsze będzie próbował zmaksymalizować usuwanie złośliwej tkanki, z minimalnym ryzykiem zaostrzenia objawów neurologicznych i możliwości zachowania jakości życia. Taktyka interwencji chirurgicznej jest wybierana na podstawie następujących czynników:

• Lokalizacja i dostępność guza do chirurga;
• Status funkcjonalny pacjenta, jego wiek, przedstawia choroby somatyczne;
• Możliwości zmniejszania efektu masowego;
• Termin po wcześniejszej interwencji u pacjentów z nawracającym astrocytoma anaplastycznym.

Najczęstsze operacje to:

• Biopsja stereotaktyczna;
• Otwarta biopsja;
• Częściowa resekcja;
• Całkowite (całkowite) usunięcie nowotworu.

Operacja przeprowadza się po planie maksymalnej eliminacji struktur nowotworowych, normalizacji ciśnienia śródczaszkowego, zmniejszenia niewydolności neurologicznej i usunięcia wystarczającej objętości biomateriału. Dostęp chirurgiczny jest wykonywany przez trepanację kostną-plastyczną. Astrocytoma jest usuwany za pomocą techniki mikrochirurgicznej i wizualizacji śródoperacyjnej. W razie potrzeby można zastosować neuronawianie, śródoperacyjną nawigację metaboliczną i mapowanie elektrofizjologiczne. Dura Mater jest hermetycznie zapieczętowany jako standard, a aponeuroza skóry głowy i inne tkanki (w tym sztuczne tkanki) stosuje się, jak wskazano.

Biopsja stereotaktyczna jest stosowana, gdy istnieją trudności w określaniu diagnozy, gdy jest niemożliwe lub niecelowe do chirurgicznego usunięcia guza.

Zapobieganie

Dokładne przyczyny tworzenia astrocytoma anaplastycznego są obecnie nieznane i nie ma specyficznej profilaktyki. Ogólnie rzecz biorąc, specjaliści onkologii podają następujące zalecenia zapobiegawcze:

• Prowadzić tak zdrowy styl życia;
• Ćwicz odpowiednią aktywność fizyczną, unikając nadmiernej aktywności i unikanie hipodynamii;
• Aby uzyskać dobry odpoczynek;
• Całkowicie porzucają złe nawyki (palacze, alkoholicy i uzależnieni od narkotyków są ponad jedna czwarta większa szansa na rozwój astrocytoma anaplastycznego);
• Przestrzegać diety bogatej w żywność roślinną;
• Ogranicz negatywne stresory, unikaj konfliktów, obaw, nadmiernego niepokoju;
• Terminowo lecz wszelkie choroby zakaźne i zapalne, regularnie odwiedzaj lekarza w celu rutynowych badań zapobiegawczych.

Zajęcia sportowe

Powszechne jest przekonanie, że osoby z astrocytoma anaplastycznym lub po nim powinny podejmować wszelkie możliwe środki ostrożności, w tym unikanie aktywności fizycznej. Jednak eksperci są przekonani, że aktywność fizyczna jest nie tylko bezpieczna podczas leczenia i rehabilitacji, ale także może przyspieszyć regenerację i poprawić jakość życia. Mówimy jednak o dobrze rozważanych ćwiczeniach, bez nadmiernych obciążeń.

Wskazane są pacjenci, którzy mieli astrocytomę lub mają astrocytomę:

• Lekka kalistheniczna;
• Wędrówki w świeżym powietrzu;
• Pływacki;
• Ćwiczenia oddechowe;
• Ćwiczenia rozciągające.

Nieprawidłowe jest angażowanie się w boks, piłkę nożną i koszykówkę, sztuki walki, podnoszenie ciężarów, skoki wzwyż, narciarstwo, jeźdźca, jazda na łyżwach.

Przed rozpoczęciem zajęć sportowych należy wcześniej skonsultować się z lekarzem.

Prognoza

Średnia długość życia po leczeniu chirurgicznym i złożonym wynosi około 3 lat. Wynik kliniczny choroby zależy od przebiegu procesu patologicznego, jej transformacji w glejak, który występuje około kilka lat po diagnozie. Szczególnie wśród klinicznie korzystnych czynników prognostycznych można rozróżnić:

• Młody wiek;
• Całkowite udane usunięcie nowotworu;
• Zadowalający stan kliniczny przedoperacyjny pacjenta.

Anaplastyczna astrocytoma mózgu z obecnością składnika oligodendroglialnego ma wysokie ryzyko przeżycia do siedmiu lat lub więcej.