Częściowa aplazja komórek czerwonych

Określenie „częściowe aplazja krwinek czerwonych” (PKKA) opisuje grupę jednostek charakteryzujących niedokrwistość w połączeniu z retikulocytopenią i zaniku lub znacznej redukcji liczby morfologicznie określone, jak również na początku erytropoezy z komórek prekursorowych w szpiku kostnym. Klasyfikacja dzieli PACA na formy wrodzone i nabyte.

Klasyfikacja

Wrodzony:

• konstytucyjny;
• niedokrwistość Diamond-Blackfen.

Płód:

• obrzęk płodu z powodu zakażenia wewnątrzmacicznego parwowirusem B19.

Zakup:

• przejściowy;
• przejściowa erytroblastopenia dzieci (TED);
• Zakażenie parwowirusem w tle intensywnej erytropoezy.

Związany z guzem:

• grasiczak, chłoniak, przewlekła białaczka limfatyczna, MDS, przewlekła białaczka szpikowa (CML), raki.

Odporność:

• idiopatyczny;
• układowe choroby tkanki łącznej.

Leczniczy.

Najczęstszymi postaciami takich chorób u dzieci są niedokrwistość Diemonda-Blackfena, przejściowa erytroblastopenia u dzieci i kryzysy aplastyczne we wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej. Związane z nowotworem, lekowe i immunologiczne formy PKA u dzieci są bardzo rzadkie.

Przejściowa erytroblastopenia u dzieci

Przejściowa erytroblastopenia wydaje się, według wszelkiego prawdopodobieństwa, najczęstszą postacią PKA u dzieci, ale ze względu na przejściowy charakter nie wszystkie przypadki przejściowej erytroblastopenii są stałe.

Typowym objawem jest obecność "wirusowego" prodromu, kilka tygodni po którym rozwija się zespół anemiczny. Niedokrwistość zgodna z nazwą zespołu jest normochromiczna i hiporegeneratywna, to znaczy jest połączona z retikulocytopenią i całkowitym brakiem erytroblastów u 90% pacjentów. Naruszenia innych kiełków krwiotwórczych nie są wykrywane. Wrodzone anomalie rozwojowe, charakterystyczne dla niedokrwistości diamentowo-czarnego kła, nie występują w przypadku przejściowej erytroblastopenii. Przyczyną erytroblastopenii w przejściowej erytroblastopenii jest obecność humoralnych lub komórkowych inhibitorów erytropoezy. Rozpoznanie przejściowej erytroblastopenii wykonuje się retrospektywnie po ustąpieniu niedokrwistości. Na wyjściu rekonwalescencjalna przejściowa erytroblastopenia wykazuje oznaki hematopoezy "stresowej" - ekspresję antygenu I na erytrocytach i wzrost hemoglobiny płodowej. Leczenie przejściowej erytroblastopenii nie jest konieczne, z wyjątkiem transfuzji o słabej tolerancji na anemię.

Częściowa aplazja krwinek czerwonych spowodowana infekcją parwowirusem

Parvovirus B19 jest z natury powszechnym wirusem. Najbardziej uderzającą ostry zespół spowodowane przez parwowirusa B19 u dzieci, jest nagła wysypka. Receptor działa F wirusa antygenu powierzchni czerwonych komórek krwi i erytroblastów, tak erytropoezy klęski typowych dla infekcji parwowirusem B19. Szybkie usuwanie wirusa oraz wysoki „rezerwa” mobilizacja erytropoezy - główne przyczyny braku poważnych hematologicznych skutków infekcji parwowirusem B19 w nienaruszonym hematologicznego gospodarza immunokompetentnych. Jeżeli badanie krwi pobranej bezpośrednio po ostrym zakażeniu stwierdza się retykulocytopenię. Pacjenci z intensywnym erytropoezę hiperproliferacją charakterystyczne dla przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej, talasemia, niedokrwistość dizeritropoeticheskih, porażka erythrokaryocytes parwowirus B19 jest ciężki, ale przemijające aplazja czerwonych krwinek, usuwa w ciągu kilku tygodni. Rzadziej aplastyczna kryzys rozwija się w innych niedokrwistości, zwłaszcza w niedokrwistości z niedoboru żelaza. Dla tego rodzaju PKKA zazwyczaj występuje kilka, ale prawie patognomoniczny olbrzymiego pronormoblastov. Rozpoznanie przemijającego aplastyczna kryzysu łatwe do ustalenia u pacjentów z udokumentowanym przewlekłym hemolizy, ale u pacjentów z subkliniczną niedokrwistość hemolityczna aplastyczna kryzysu może być pierwszym objawem choroby. Pacjenci z aplastyczną w czasie kryzysu prezentacji PKKA, jest zazwyczaj wiremia, więc ustalenie diagnozy PKKA powodu infekcji parwowirusem jest możliwe poprzez wykrycie wirusa w szpiku kostnym lub krwi kropką MRT-hybrydyzacji. Amplifikacja PCR z genomu wirusa o mniej wiarygodny od parwowirusa może trwać długo szpiku kostnego po ostrym zakażeniu całkowicie bezobjawowy.

U pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności, bez odpowiedniej odpowiedzi przeciwwirusowej, parwowirus B19 może powodować przewlekłą ciężką PKA. Takie dzieci skutecznie podają wysokie dawki (2-4 g / kg) handlowych dożylnych immunoglobulin, które zawierają wystarczające przeciwciała przeciwko parwowirusom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]