Alloimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia noworodków

Częstość występowania neutropenii alloimmunologicznej lub izoimmunologicznej u noworodków wynosi 2 przypadki na 1000 urodzeń żywych.

Alkoimmunologiczna lub izoimmunologiczna neutropenia u noworodków występuje u płodu z powodu antygenowej niezgodności neutrofilów płodu i matki. Izoprzeciwciała matki należą do klasy IgG, przenikają przez barierę łożyskową i niszczą neutrofile dziecka. Isoantibodies są zwykle leukoaglutyniny, reagują z komórkami pacjenta i jego ojca, nie reagują z komórkami matki.

Alloimmunizacja lub neutropenia u noworodków jest rozpoznawana w okresie noworodka i pierwszych 3 miesięcy życia. Rozpoznanie potwierdza obecność izoprzeciwciał w surowicy pacjenta.

Kryteria rozpoznawania neutropenii autoimmunologicznej:

• przeciwciała antyantynranulocytów w surowicy krwi pacjenta;
• komunikowanie neutropenii z przenoszonymi chorobami zakaźnymi (często wirusowymi) i / lub przyjmowanie leków (sulfonamid, NLPZ itp.);
• wzrost zawartości komórek plazmatycznych we krwi obwodowej i odwrotną korelację ich liczby z liczbą neutrofili;
• rozprzestrzenianie się konfliktu immunologicznego na inne komórki krwi.

Głównym kryterium jest autoprzeciwciało wobec neutrofili.

U małych dzieci przeważają ostre umiarkowane postacie neutropenii autoimmunologicznej. Przy tej opcji liczba leukocytów, płytek krwi, czerwonych krwinek odpowiada normie, bezwzględna neutropenia wynosi 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Niedokrwistość z niedoboru żelaza można zaobserwować. W mielogramie zarodek neutrofilny odpowiada normie lub wzrasta, liczba plewek i segmentowanych neutrofilów maleje, a zawartość limfocytów może wzrastać. Pozostałe parametry szpiku kostnego odpowiadają normie.

Leczenie infekcji alloimmunologiczną lub izoimmunologiczną neutropenią noworodków odbywa się za pomocą konwencjonalnych metod. Gdy formy srednetyazholyh ilustruje wykorzystanie immunoglobulin (IgG) do podawania dożylnie (IVIg), z dużym rzadko - granulocytów czynnika koloniestimuliruyuschimy w połączeniu z MG i szerokie spektrum działania antybiotyków. W przypadku braku infekcji leczenie nie jest przeprowadzane. Choroba jest spowodowana samopoczuciem do 3-4 miesiąca życia. Szczepienia profilaktyczne wykonuje się rok po całkowitym uzyskaniu remisji.

Leczenie neutropenii autoimmunologicznej zależy od ciężkości stanu i odmiany przebiegu. W łagodnych postaciach nie przeprowadza się specjalnego traktowania. Gdy srednetyazholoy i ostre autoimmunologiczne glikokortykosteroidy neutropenia stosowane w dawce 2-5 mg / kg dziennie, w normalnej ludzkiej immunoglobuliny (Ig iv - Octagam, Sandoglobulin, biaven) w dawce oczywiście 1,5-2 g / kg. Wybierając preparaty - czynniki wzrostu, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów w dawce 8-10 mg / kg na dzień w skojarzeniu z terapią podstawową (przeciwbakteryjne, przeciwgrzybiczne i / lub przeciwwirusowe). W przewlekłej neutropenii autoimmunologicznej czynnikiem stymulującym kolonię granulocytów i IVIG są skuteczne. U dzieci z neutropenią autoimmunologiczną podejmuje się decyzję o przeprowadzeniu szczepień zapobiegawczych w zależności od przyczyny. Po ostrej pierwotnej neutropenii autoimmunologicznej, łatwą formę szczepienia należy odłożyć na okres do 1 roku. W ciężkich formach i przewlekłym przebiegu taktyki są indywidualne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]