Deformacje stóp w chorobach ogólnoustrojowych: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Deformacje stóp są charakterystycznymi objawami chorób ogólnoustrojowych układu mięśniowo-szkieletowego (SZODA).

Kody ICD-10

• Q77.5 Dysplazja dystroficzna.
• Q77.7 Dysplazja spondyloproliferacyjna.
• Q77.8 Inna osteochondrodysplazja z zaburzeniami wzrostu kości rurkowej i kręgosłupa.
• Q77.9 Osteochondrodysplazja z zaburzeniami wzrostu kości rurkowej i kręgosłupa, nieokreślona.
• 79,6.6 Zespół Ehlersa-Danlosa.

W przypadku mnogiej dysplazji nasadowej, pseudoahondroplazji, późnej dysplazji spondyloepifizycznej, wrodzone deformacje funkcjonalne są rzadkie.

Wraz z wiekiem zwiększają się przykurcze z powodu deformacji zwyrodnienia stawów skokowych i stóp, deformacji koślawości lub zniekształceń supinacyjnych, nasady spłaszczają się. Leczenie zachowawcze obejmuje masaż, terapię ruchową, fizjoterapię, terapię związaną z artrozą, układanie ortopedyczne, stosowanie ortez, obuwie ortopedyczne. W przypadku uporczywych deformacji, które powodują zaburzenia czynności, wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Kiedy zespół Ehlersa-Danlosa, Larsen spondiloepimetafizarnoy wrodzonej dysplazji, wrodzonej dysplazji stawu spondiloepifizarnoy, dystroficzne dysplazja wrodzona stopy deformacje obserwuje się u większości pacjentów. Są zwykle sztywne i wyraźniejsze niż w przypadku izolowanej patologii ortopedycznej. Częste dla nich - postępujące zniekształcenia kości. Wysoka częstotliwość zwichnięcia i podwichnięcia stawów stopy, przy dysplazji nasadowej - spłaszczenie nasad kości. Typowa ostra osteoporoza, zmiany zwyrodnieniowe-dystroficzne, gwałtownie wzrastające wraz z immobilizacją, zastosowanie aparatu Ilizarowa. Atypowe zamocowanie ścięgna mięśnia piszczelowego przedniego do trzonu kości śródstopia mi, prowokując nawrót przedstawienia dział, w 30% lub więcej pacjentów zaobserwowano. Jednak fenotypowy polimorfizm SZODA jest niezwykle szeroki, istnieją dzieci z minimalnymi objawami klinicznymi i ogólnie bez deformacji stóp. Deformacje z różnymi DSM różnią się znacznie nie tylko od niesystemowych, ale także od siebie nawzajem i wymagają odmiennego podejścia do leczenia. W tym przypadku priorytetem jest nie przywracanie zaburzonych relacji anatomicznych i funkcji, ale przywrócenie podpórki stopy.

Stopa szpiczaka w dystliktowej dysplazji

Charakterystyczne znaki.

• Niedorozwój rozwidlenia stawu skokowego, rozbieżność jego wielkości z wymiarami kości skokowej (ryc. 110-9).
• Przedwczesne podwichnięcie (zwichnięcie) w stawie skokowym.
• Dodatkowe kości w kształcie klina, dodatkowe jądra do ich kostnienia; zwiększenie rozmiaru i deformacji kości klinowej I.
• Zwichnięcie w stawie IKI-śródstopie (do 30%).
• Zatrzymanie warusów, spowodowane nie tylko podwichnieniami w stawach Chopara i Lisfranca, ale także postępującą deformacją szpotawości śródręcza i ich przerzedzaniem.
• Deltoidowe zniekształcenie I kości śródstopia, pogrubienie głównej paliczka pierwszego palca.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Wraz z wiekiem, podwichnięcia i dyslokacje pojawiają się w stawach śródstopno-paliczkowych i postępach.

Leczenie

Zachowawcze leczenie poważnych deformacji jest nieskuteczne. Aby zachować kości skokowe w stawie skokowym, nie można ustalić zwichnięcia w stawie I śródstopia. W przypadku stopniowego odlewania gipsu często dochodzi do aseptycznej martwicy kości skokowej.

Na stosunkowo wczesnym deformacji płuc pokazano tenoligamentokapsulotomiya obowiązkowego obniżenia dyslokacji w i stawu śródstopno symulacji zukosowaną wycięciu powierzchni stawowej I klinowej kości, ścięgna mięśnia piszczelowego przedniego przemieszczenia. W cięższych deformacji musi tenoligamentokapsulotomiyu być łączone z wykorzystaniem aparatu Ilizarowa, który usuwa możliwość jego realizacji, aż do wieku 2-2,5 lat. Wyrażone deformacje kości zmuszają do uciekania się do wczesnych resekcji kości stopy. Immobilizacja po zabiegu wykonywana jest w pozycji hiperkoncygnacji o 15-20 °. W przypadku zwichnięcia przedniego w kostce i deformacji kości skokowej, operacją z wyboru jest wczesna astragalektomia. Aby zapobiec nawrotom, we wszystkich przypadkach przedstawiono korekcyjną lawinoplastykę więzadeł wzdłuż zewnętrznej powierzchni stopy. Od 9-10 lat zaleca się stosowanie wczesnej artrodezy stawu piętowo-skokowego i stawu Chopar.

Stopa końsko-szpotawa z zespołem Larsena

Charakterystyczne znaki.

• Połączenie dwóch jąder, z których powstaje kość piętowa w okresie poporodowym z wynikiem w postaci umiarkowanej deformacji.
• Dodatkowe kości to stępka i punkty ich kostnienia.
• Nadwichnięcia i dyslokacje w stawach łopatkowato-klinowatych i międzyklinicznych, staw Lisfranca, nietypowe dla innych SZODA. Powstawanie deformacji pęcherzyka występuje z powodu zwichnięcia w stawie Lisfranca.
• Lopatoidalne zniekształcenie dystalnej falangi pierwszego palca.
• Dyslokacje w stawach śródstopno-paliczkowych.

Leczenie

Wczesne leczenie zachowawcze jest skuteczne w łagodnych postaciach, bez dyslokacji w stawach śródstopia, ale zwiększa ryzyko wtórnych deformacji i aseptycznej martwicy kości. Przy nieprawidłowym przyleganiu mięśnia piszczelowego przedniego (wykrywanie za pomocą ultradźwięków) i zwichnięciach wskazane jest leczenie chirurgiczne, w ciężkich przypadkach - za pomocą aparatu Ilizarowa. Aby zapobiec nawrotom dyslokacji typowych dla zespołu Larsena po repozycjonowaniu, konieczna jest stabilizacja stawów z tworzeniem sztucznych więzadeł.

Wrodzona dysplazja spondyloepifizyczna, wrodzona dysplazja spondyloepimetafialna

W przypadku VSED i VSEMD, ciężka i sztywna stopa końsko-szpotawa, możliwe są wrodzone deformacje kości, gwałtownie postępujące z wiekiem. Charakterystyczne zmiany w metafizie krótkich rurkowatych kości stopy. Jednak na ogół dystalne części szkieletu są mniej podatne na te choroby niż bliższe. W niektórych postaciach (zespół pseudo-Morkio) dochodzi do bardzo ostrego skracania kości śródstopia i paliczków palców, stopy stają się kwadratowe.

Leczenie

Zachowawcze leczenie deformacji kończyn dolnych nie jest skuteczne. Gdy leczenie chirurgiczne jest połączone TLCT, aparat Ilizarowa, modelowanie resekcji kości i transplantacja przedniej kości piszczelowej. Stabilizacja uzyskanego wyniku jest pokazana przez tworzenie sztucznych więzadeł, z deformacjami kości skokowej - astragalektomią. Lżejsze, funkcjonalnie niewielkie zniekształcenia stóp nie wymagają korekcji chirurgicznej.

Stopa końsko-szpotawa w zespole Ehlersa-Danlosa

Charakterystyczną cechą jest połączenie sztywnych odkształceń w niektórych stawach stopy i nadmierna ruchliwość w innych stawach. Przy wielu zmianach stawów stopa końsko-szpotawa przypomina arthrogryptyk.

Leczenie

Odtworzone odlewy gipsowe powinny być stosowane od pierwszych tygodni życia. Jednak jednocześnie istnieje wysokie ryzyko powstania wtórnej stopy kołyszącej, która może rozwijać się bez obróbki na tle statycznego obciążenia z niezakłóconym odkształceniem. W wyniku tego pokazano tynkowanie zgodnie z techniką Ponsetiego z chirurgiczną korektą komponentu equinus. Pierwsze oznaki powstawania wtórnych deformacji wymagają zaprzestania leczenia zachowawczego i postępowania chirurgicznego. Przy wyraźnej nadmiernej ruchliwości w celu wydłużenia ścięgien, są dawkowane, w niektórych przypadkach odmawiają kapsulotomii, a pooperacyjne unieruchomienie wykonuje się ściśle w środkowej pozycji stopy. Ze względu na niższą jakość tkanki łącznej zwiększa się ryzyko neuropatii pooperacyjnej, krwiaka pooperacyjnego.

Krzesło obrotowe z zespołem zelosa-danlos

Kołyskająca stopa praktycznie nie poddaje się leczeniu zachowawczemu. Opatrunki z gipsu na etapie (od pierwszego miesiąca życia) pozwalają częściowo skorygować wycofanie i tylne zgięcie przodostopia, zmniejszyć napięcie tkanek miękkich i ryzyko ich martwicy w trakcie wczesnego leczenia chirurgicznego. Pokazano albo jednostopniową otwartą korektę kości skokowej, albo z najcięższymi odkształceniami zastosowanie aparatu Ilizarowa. Ryzyko wystąpienia wtórnych deformacji z wyraźnym komponentem pięty jest zwiększone, co wymaga obserwacji pacjenta z badaniem co najmniej raz na 3 miesiące i korekcji obuwia ortopedycznego.

Zatrzymana stopa

Odkształcenie osiąga się głównie w najlżejszych subklinicznych wariantach SZODA. Zachowawcze leczenie jest pokazane przy braku dyslokacji w stawach stępu, nietypowym przywiązaniu mięśni i deformacjach kości. W innych przypadkach wskazane jest wczesne leczenie chirurgiczne.

Biorąc pod uwagę rzadkość porównawczą danej stopy w SZODA, a także jej złożoność i oryginalność, które wymagają korekcji chirurgicznej, leczenie przeprowadza się w wyspecjalizowanych instytucjach mających doświadczenie w leczeniu takich pacjentów. Wszystkim pacjentom przed i po zabiegu pokazano leczenie lekiem osteoporozy, stosowanie chondroprotektorów, angioprotektory, leki poprawiające metabolizm tkanek. Po zakończeniu unieruchamiania gipsu i przed końcem wzrostu stopy, pokazano zastosowanie obuwia ortopedycznego, regularnych kursów masażu, ćwiczeń fizycznych, fizjoterapii i leczenia uzdrowiskowego.

Obserwacje kliniczne są przeprowadzane z częstymi badaniami - co najmniej 1 raz w ciągu 6 miesięcy. Jest to szczególnie ważne w syndromach hipermobilnych. Przy rozwiązywaniu problemu chirurgicznego leczenia nawrotów uwzględnia się przede wszystkim powiązanie niewydolności funkcjonalnej pacjenta z odkształceniami innych części układu mięśniowo-szkieletowego. Umiarkowane nawroty, które nie powodują istotnych trudności w ruchu, z reguły nie podlegają szybkiej korekcie. Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie pacjenta z SZODA. Jednak odpowiednie leczenie może w dużej mierze skorygować istniejące deformacje i poprawić jakość życia pacjenta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]