Ospa Bazina: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Ospa ospy Bazina została po raz pierwszy opisana przez francuskiego dermatologa Bazina w 1862 roku.

Przyczyny i patogeneza ospy prawdziwej Bazin. Sercem tej choroby jest szczególna wrażliwość na promienie słoneczne, ale jej mechanizm jest wciąż nieznany. Według niektórych autorów, ospa jest przekazywana recesywnie przez dziedziczenie i występuje w rodzinie w 15% przypadków, inni autorzy uważają, że dziedziczna i rodzinna natura tej choroby nie została udowodniona.

U pacjentów z ospą lekką Bazin metabolizm porfiryn nie jest zaburzony i objawia się jedynie wysypką rumieniowo-pęcherzową. Jednak u niektórych pacjentów metabolizm porfiryn jest zaburzony, a jego kliniczna manifestacja jest podobna do porfirii erytropoetycznej, późnej i do klasyfikowanej porfirii.

Objawy ospy. Choroba rozpoczyna się u chłopców w wieku 2-5 lat po ciężkim zatruciu. Przed pojawieniem się wysypki występują często objawy prodromalne (zmniejszenie lub brak apetytu, wymioty, nudności, dreszcze, swędzenie, podniecenie itp.). Jeden dzień po pojawieniu się objawów objawami zapowiadającymi w otwartych obszarach (nos, policzki, uszy, ręce zewnętrzną część) wlać rumieniową plamką jęczmienia, kulistych pęcherzyków zawierających płyn surowiczy, który następnie staje się mętny. W centralnej części pęcherzyka znajduje się pogłębiająca się i nabrzmiała nekrotyczna skorupa, tak jak w ospie. Skórka po 2-3 tygodniach zostaje odrzucona, a na jej miejsce pojawia się rozciągnięta biaława blizna.

Ta blizna jest bardzo podobna do blizny, która pozostaje po ospie. Pęcherzyki znajdują się osobno, jednak mogą gęsto latać do siebie i są podatne na fuzję. W ciężkiej chorobie dotyczy to jamy ustnej, oczu (zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, obrzęk powiek, łzawienie, światłowstręt) i błon śluzowych nosa. Czasami nastolatki mają łagodną hydro-aestivalis Hutchinson lub niezagojoną formę.

Choroba rozwija się wiosną i latem, jesienią wysypka zmniejsza się, a zimą całkowicie zanika.

Histopatologia. W naskórku znajdują się liczne pęcherze pod skórą brodawkowatą - zakrzepica naczyń, martwica i atrofia tkanki bliznowatej.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od ospy wietrznej, późnej porfirii, porfirii erytropoetycznej i trądziku martwiczego.

Leczenie ospy Bazin jest takie samo jak w przypadku innych fotodermatoz. Zalecane leki przeciwhistaminowe, przeciw podrażnieniom, leki przeciwpłytkowe, terapie witaminowe i maści kortykosteroidalne. Zapobiegawcze utrzymanie choroby nie różni się od działań zapobiegawczych w innych fotodermatozach.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],