Mucinosis follicular

Podstawą mucyny pęcherzykowej są zmiany zwyrodnieniowe mieszków włosowych i gruczołów łojowych z niszczeniem ich struktury i osadzaniem się glukozaminoglikanów (mucyny). Siatkowatą rumieniową mucynozę (syn: zespół REM) po raz pierwszy opisali L. Lischka i D. Ortheberger (1972), a następnie K. Steigleder i in. (1974).

[1], [2]

Przyczyny mucinosis follicular

Przyczyny i patogeneza mucyny pęcherzykowej nie zostały w pełni ustalone do tej pory. Przyczyny naruszenia chemii i struktury podstawowej substancji tkanki łącznej są niejasne. 

[3], [4]

Czynniki ryzyka

Czynnikami wyjściowymi mogą być wirusowe, bakteryjne infekcje, zaburzenia endokrynologiczne, układ odpornościowy, patologia narządów wewnętrznych.

Pod wpływem czynników sprawczych dochodzi do lokalnego naruszenia syntezy fibroblastów głównej substancji tkanki łącznej i kolagenu z tworzeniem mucyny.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

Sercem tej choroby jest szczególny rodzaj zmian nekrobiotycznych w nabłonku mieszków włosowych, spowodowany pojawieniem się w nim śluzowej substancji. Przyczyna choroby nie jest znana. N. Wolff i in. (1978) uważają, że mucyna pęcherzykowa jest typem reakcji histologicznej wspólnej dla szerokiej gamy niespokrewnionych bodźców i jest odzwierciedleniem naruszeń metabolizmu wewnątrznabłonkowego. Według EJ Grussendof-Conen i in. (1984), istotnym czynnikiem patogenetycznym jest naruszenie procesów różnicowania gruczołów łojowych.

Gistopatologia

Zmiany zwyrodnieniowe mieszków włosowych i gruczołów łojowych obserwuje się przy tworzeniu się torbielowatych jam wypełnionych jednorodnymi masami (mucynami) bogatymi w glikozoaminoglikany. Czasami nie znaleziono mujuny. W skórze właściwej znajduje się naciek złożony z limfocytów i histiocytów, czasami z obecnością eozynofilów, komórek otyłych i olbrzymich.

Zmiany zwyrodnieniowe w pęcherzykach z tymi postaciami są podobne, różnica polega na tym, że w przypadku wariantu objawowego pojawiają się także inne charakterystyczne objawy histologiczne choroby podstawowej. Ponadto objawowe (wtórne) mutsinoze związane z ziarniniaka grzybiastego, naciek zapalny składa się z komórek ziarniniaka grzybiastego charakterystycznych z microabscesses naskórka PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologia

Naskórek pozostaje niezmieniony, czasami obserwuje się jedynie wydłużenie procesów naskórkowych, nadmierne rogowacenie i ogniskową sponiosję w warstwie podstawnej. W górnej trzeciej części skóry właściwej rzadziej w jej głębokich odcinkach występują okołonaczyniowe i okołopęcherzykowe nacieki o charakterze limfocytarnym z domieszką makrofagów i poszczególnych bazofilów tkanek. Obserwuje się powiększenie naczyń i obrzęk górnej warstwy skóry właściwej, gdzie znajdują się glikozoaminoglikany, takie jak kwas hialuronowy. Charakterystyczne dla zespołu REM, okołonaczyniowy naciek limfocytarny i przekrwienie substancji śluzopodobnej pomiędzy włóknami kolagenowymi daje podobieństwo do śluzówki skórnej.

Patomorfologia skóry w pierwotnej i wtórnej mucynie jest identyczna. W osłonach wydzielniczych nabłonka i służb gruczołów łojowych na początku procesu jest między- i wewnątrzkomórkowe obrzęk, co prowadzi do pękania i utrata desmosomy połączeń między komórkami. W przyszłości na miejscu spongiozy pojawiają się pęcherzyki i wnęki w kształcie torbieli. Komórki nabłonkowe z jądrem komórkowym stają się gwiaździste. Znajdujemy tutaj słabo bazofiliowe masy, które nie plamiją czerwoną śluzówką, ale powodują metachromazję po zabarwieniu błękitem toluidyny. Metachromazja jest tylko częściowo usuwana przez hialuronidazę, co wskazuje na obecność, oprócz kwasu hialuronowego, siarczanowanych glikozoaminoglikanów. W lejkach mieszków włosowych obserwuje się hiper- i parakeratozę, włosy są uszkodzone lub nieobecne. Wokół gruczołów łojowych i mieszków włosowych zawsze nacieki zapalne, które składają się głównie z limfocytów i histiocytów, czasem miesza się z granulocytów kwasochłonnych, granulocytów zasadochłonnych i tkanki komórek olbrzymich. Badanie mikroskopem elektronowym ujawnia naruszenie sekrecji gruczołów łojowych: wzrost objętości komórek wydzielniczych i wakuoli wydzielniczych, a także zawartość glikogenu w komórkach wydzielniczych. Zawierają one nietypowy materiał gęsty elektronicznie, w wyniku czego uzyskują cętkowany wygląd. Wszystkie elementy komórkowe, które biorą udział w patologicznym procesie, mają morfologiczne objawy niezróżnicowanych komórek łojowych.

W przypadku siateczkowej rumieniowej mucynozy, odkładania mucyny i umiarkowanego nacieku jednojądrzastego stwierdza się głównie wokół naczyń i mieszków włosowych. Na podstawie danych z badań morfologicznych i mikroskopii elektronowej DV Stevanovic (1980) stwierdził, że mucinosis płytek pęcherzykowych i zespół REM są w tym samym stanie.

Objawy mucinosis follicular

Gdy pęcherzykowy mutsinoze obserwowano zmiany charakterystyki osłonki z korzenia mieszka włosowego, w którym te komórki są transformowane do śluzu-śluzowej masy, co prowadzi do uszkodzenia mieszka włosowego i późniejsze wyłysienia. Wyróżnić dwa rodzaje pęcherzyków mutsinoza: wstępne (idiopatyczna lub mukofaneroz), cofanie się spontanicznie i wtórnego, zwykle związane z chorobami limfoproliferacyjnych (ziarniniaka grzybiastego, chłoniaka), oraz inne, bardziej systemowych, chorób skórnych. Te wybuchy są pogrupowane mieszkowe grudki rzadko, nasączona, czasami wyboista miażdżycowych. Idiopatyczna śluzoza grudkowa GW Korting et al. (1961), jest uważana za szczególną formą wypryskowe reakcji. M. Hagedorn (1979) na podstawie częstych kombinacji pęcherzykowego mutsinoza z chłoniaka złośliwego jest to dermatozy do paraneoplaziyam.

Wysypki są reprezentowane przez zgrupowane grudki grudkowe, rzadziej - żółto-czerwone, infiltrowane płytki. Opisano wariant erytrodermiczny. Częściej zlokalizowane na skórze głowy, szyi, brwiach, rzadziej na tułowiu i kończynach. Występuje utrata włosów, w tym konopi, co może prowadzić do całkowitego łysienia. U dzieci choroba przejawia się w postaci izolowanych hiperkeratotycznych grudkowych elementów grudkowych wielkości główki, rozproszonych lub pogrupowanych w ograniczone obszary skóry. Podczas lokalizacji na twarzy, szczególnie w brwiach, mogą pojawić się zmiany przypominające trąd. Pierwotna mucyna z reguły samoistnie ustępuje, co występuje wcześniej, jeśli wysypki występują rzadziej. Obecność utrzymujących się ognisk ze zwiększoną infiltracją i świądem w lipie starszym wymaga wykluczenia chłoniaka.

Śluz pęcherzykowy występuje w każdym wieku, ale częściej w wieku od 20 do 50 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Klinicznie występują dwie formy choroby: grudkowa grudkowa i płytka nazębna lub płytka nowotworowa. Proces patologiczno-skórny często znajduje się na twarzy, skórze głowy, tułowiu i kończynach. Elementy morfologiczne wysypki w pierwszej postaci to liczne małe (2-3 mm) grudki grudkowe o kolorze różowo-cyjanotycznym, gęstej konsystencji, często z wyraźnym rogowaceniem. Guzki mają tendencję do grupowania się. Często proces ten ma charakter rozproszony, podczas gdy wysypki przypominają gęsią skórkę. Większość pacjentów doświadcza swędzenia o różnym nasileniu. Z biegiem czasu ta forma może przejść do płytki nazębnej lub płytki nazębnej.

Forma blaszki mucinosis pęcherzyków żółciowych rozwija się u prawie 40-50% pacjentów, a następnie obraz kliniczny przypomina grzybicę grzybową lub retikulosiaromatozę skóry. Pojawia się jedna lub kilka ostro nakreślonych, zinfiltrowanych płytek o średnicy od 2 do 5 cm. Płytki, z reguły, są płaskie, wznoszą się ponad poziom otaczającej skóry, z wyraźnymi granicami, ich powierzchnia czasami pokryta jest małymi łuskami, często widocznymi powiększonymi mieszankami napalonymi wypełnionymi napalonymi mieszkami włosowymi. Płytki mają gęstą konsystencję. Występuje silne swędzenie skóry. W wyniku fuzji płytek i ich dalszego wzrostu pojawiają się ogniska nowotworowe, które mogą ulegać rozpadowi z tworzeniem bolesnych wrzodów. Jeden pacjent może jednocześnie mieć grudki, płytki i elementy podobne do guza. U połowy pacjentów występuje utrata włosów, aż do całkowitego łysienia.

Mezoteryczna rumieniowa mucynoza (zespół REM) objawia się klinicznie przez rumieniowe plamy o nieregularnych konturach na górnej części klatki piersiowej, szyi i brzucha.

Przebieg choroby jest długi, nawracający.

[20], [21]

Formularze

Są pierwotnej (idiopatycznej) mutsinoz która rozwija się bez wcześniejszej choroby skóry i wtórnego (objawów) mutsinoz który jest obserwowany w połączeniu z ziarniniaka grzybiastego, siatkowicy skóry, choroba Hodgkina, skóry, białaczki, jak i wyjątek, przewlekłe dermatozy zapalne (skóry, czerwony płaskie liszaj, toczeń rumieniowaty itp.).

[22], [23], [24], [25]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana parapsoriasis (zwłaszcza typu blaszki) numulyarnoy egzema, ziarniniak grzybiasty, Reticulose skórę, włosy rogowacenie, liszaj czerwony owłosione Deverzhi, sarkoidoza, łojotokowe egzemy, Little'a syndrom-Lassuera. Nie zawsze łatwo jest odróżnić śluzę pierwotną od wtórną.

Leczenie mucinosis follicular

W postaci grudkowej-sferoidalnej stosuje się kortykosteroidy (40-50 mg prednizonu dziennie). W przypadku płytki nazębnej wykonuje się takie same zabiegi, jak w przypadku chłoniaków skóry. Zewnętrzne leki kortykosteroidowe.