Ziarniniak twarzy: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Ziarniniak twarzy (syn: ziarniak ziarnisty eozynofilowy) jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii. W rozwoju ziarniniaka twarzy zakłada się rolę urazów, reakcji immunologicznych i alergicznych, zwiększoną wrażliwość na światło. Obraz kliniczny charakteryzuje się jednym lub bardziej ostro zdefiniowane stagnacja-niebieskawe plamy z brązowawym odcieniem i gładkiej powierzchni, często z rozszerzonymi lejki mieszków włosowych, drobnych teleangiektazji. Najczęstsza lokalizacja - nos, policzki, czoło, w innych miejscach występują bardzo rzadko. Poza plamami czasami mogą występować elementy blaszkowe i sękate.

Patomorfologia ziarniniaków twarzy. W świeżych elementach w górnej części skóry właściwej identyfikowany jest naciek komórek polimorficznych, oddzielony od naskórka paskiem niezmienionego kolagenu. Infiltracji składa się głównie z granulocytów obojętnochłonnych i kwasochłonnych, wśród których znajdują się limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty i bazofile tkanin w różnych ilościach. Istnieją wynaczynione erytrocyty. W wyniku czego powstają złogi hemosideryn, które w niektórych przypadkach powodują brązowawe zabarwienie ognisk. Liczba eozynofilów jest różna, w niektórych przypadkach zajmują one większość infiltracji, w innych jest ich niewiele. Zawsze znajduj zmiany w naczyniach, czasami martwicę fibrynoidów, wokół których gromadzą się granulocyty obojętnochłonne ze zjawiskami rozpadu i powstawaniem "atomowych os". W starych ogniskach infiltracja jest mniej wyrażana, obserwuje się zwłóknienie skóry właściwej z proliferacją fibroblastów. Zmiany w naczyniach charakteryzują się zwłóknieniem, czasami z odkładaniem szklistym. Podobny obraz histologiczny daje podstawy do przypisania tej choroby zapaleniu naczyń.

Histogeneza. Dane dotyczące badania immunofluorescencyjnego skóry i zmian chorobowych świadczą również o zmianach naczyniowych. AL Schroeter i in. (1971) odkryli złogi IgG, IgM. IgA, fibryna i dopełniacz w strefie błony podstawnej naskórka i wokół naczyń z bezpośrednią immunofluorescencją. S. Wieboier i GL Kalsbeek (1978) ujawnili ziarniste złogi składnika dopełniacza IgG i C3 wzdłuż strefy dermoepidermalnej w pobliżu naczyń, gdzie znaleziono również inne immunoreaktywanty dopełniacza i fibryny.

Mikroskopia elektronowa ujawniła naciek w wielu eozynofili i histiocytów, w cytoplazmie - kryształy Charcota Leyden, które ultrastrukturalne znacznik ziarniniak twarzy. Skupiska eozynofilów ze zjawiskami zaniku w pobliżu naczyń wydzielają enzymy uszkadzające naczynia i czynnik chemotaktyczny dla histiocytów. Histiocyty z ziarniniakiem twarzy nie zawierają granulek Langerhansa, w przeciwieństwie do histiocytozy X, która ma również znaczenie diagnostyczne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]