Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: typy

Zakaźne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Nawet z niewątpliwą zakaźną naturą stwardniającego zapalenia dróg żółciowych spowodowanego przez objawy biochemiczne, histologiczne i cholangiograficzne, nie może ona w żaden sposób różnić się od pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych

Bakteryjne zapalenie dróg żółciowych w przypadku braku mechanicznej, zwykle częściowej, niedrożności dróg żółciowych rozwija się rzadko. Najczęściej infekcja wznosi się z jelita. Zatkanie dróg żółciowych powoduje nadmierny wzrost mikroflory w górnych częściach jelita cienkiego.

Zapalenie leukocytów polimorfojądrowych i zniszczenie nabłonka występują w ścianach uszkodzonych przewodów. W końcu przewód żółciowy puchnie włóknistym mankietem. Przyczyną może być kamica żółciowa, zwężenia dróg żółciowych i zwężenie zespolenia żółciowo-jelitowego. Utrata dróg żółciowych jest nieodwracalna. Po ich zniszczeniu marskość żółciowa utrzymuje się, nawet jeśli wyeliminowana zostanie przyczyna niedrożności przewodów (np. Usunięto kamienie dróg żółciowych).

Jeśli zespolenie jest stosowana między wspólnym zholchnym lub przewodu wątrobowego i dwunastnicy, ciągłego dostarczania mikroorganizmów z jelita do żółciowych mogą być w razie braku niedrożności dróg żółciowych spowodować zapalenie dróg moczowych bakterii (zespół „blind worka”. Powikłania Analogiczne mogą rozwijać po sphincteroplasty.

Inwazję chińskiego Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), niedrożność dróg żółciowych, wspomaga rozwój wtórnej infekcji, zazwyczaj spowodowane przez Escherichia coli, która jest przyczyną stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Wiele ropnych ropni prowadzi do zdjęcia stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Zapalenie stawów wywołane przez mikroorganizmy oportunistyczne i wywołane niedoborem odporności

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może rozwinąć się, gdy drogi żółciowe są dotknięte mikroorganizmami oportunistycznymi, zwykle na tle wrodzonego lub nabytego niedoboru odporności.

U noworodków nabłonek dróg żółciowych jest selektywnie atakowany przez rewo wirusa CMV i typu III, które powodują zatarcie zapalenia dróg żółciowych.

Przez niedobory odporności, co często obserwuje się podczas zapalenia dróg żółciowych obejmują rodzinę złożony niedobór odporności, brak odporności związany z hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya limfadenopatia, niedoboru odporności, związany z chromosomem X, i brak odporności związany z zaburzeniami komórek T nieustalonych. Częściej choroba jest powodowana przez CMV, cryptosporidia lub ich kombinację. Możliwa infekcja Cryptococcus, Candida albicans i Klebsiella pneumoniae.

Wraz z AIDS rozwija się również patologia dróg żółciowych. W grupie 26 pacjentów z AIDS z patologią dróg żółciowych w 20, cholangiogramy wykazały znaczące zmiany. 14 z nich miało obraz stwardniającego zapalenia dróg żółciowych z lub bez przewlekłego zapalenia brodawki.

Klęska dróg żółciowych z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych i AIDS różni się charakterem nacieku zapalnego. Kiedy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych w naciekach zawiera dużą liczbę limfocytów T4, z AIDS, ta konkretna subpopulacja limfocytów jest nieobecna.

Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi

Podczas odrzucania przeszczepionego choroby wątroby i „przeszczep przeciwko gospodarzowi” (BTPH) tworzy po allogenicznym przeszczepie szpiku kostnego, w przewodach żółciowych wykrywane nieprawidłowe ekspresją antygenów HLA klasy II. Odrzucenie objawia się postępującym nie-pęczniejącym zapaleniem dróg żółciowych, którego najbardziej uderzającą cechą jest zanikanie międzycząsteczkowych dróg żółciowych. Nabłonek dróg żółciowych jest infiltrowany przez limfocyty, rozwijają się ogniska nekrozy, a ich integralność jest zakłócona. Podobne zmiany obserwuje się w przypadku BTSCH po allogenicznym transplantacji szpiku kostnego. U jednego z tych pacjentów nadal występowała ciężka żółtaczka cholestatyczna

10 lat i z biopsją wątroby, postępujące zwłóknienie żółciowe i marskość wątroby stwierdzono w dynamice. Pacjent zmarł z powodu niewydolności wątroby.

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych po przeszczepieniu wątroby

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych może rozwinąć się w niespójnym transplantacji. W przypadku biopsji wątroby diagnoza nie zawsze może być wykonana, zmiany mogą po prostu wskazywać na zatkanie dużego kanału. Przyczyną stwardniającego zapalenia dróg żółciowych może być niekompatybilność z przeszczepem, zakrzepica tętnicy wątrobowej i przewlekłe odrzucenie.

Naczyniowe zapalenie dróg żółciowych

Przewody żółciowe są obficie wypełnione krwią z tętnicą wątrobową, która tworzy splot naczyniowy. Naruszenie dopływu krwi prowadzi do martwicy niedokrwiennej zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a ostatecznie do ich całkowitego zniknięcia. Uszkodzenie głównych gałęzi tętnicy wątrobowej, takich jak cholecystektomią prowadzi do niedokrwienia kanału uszkodzenia ścianki błony śluzowej i penetracji żółci w ścianie, co powoduje, zwłóknienia i zwężenia kanału. Podobne procesy mogą wystąpić podczas transplantacji wątroby, szczególnie jeśli odcinek przewodu odbiorcy jest zbyt krótki iw rezultacie pozbawiony jest dopływu krwi tętniczej.

W rzadkich przypadkach mężczyźni z przewlekłym odrzuceniem przeszczepu rozwijają niedokrwienie dróg żółciowych z powodu pogrubienia błony wewnętrznej tętniczek wątroby.

Zaniki dróg żółciowych są również możliwe w przypadku układowego zapalenia naczyń z rozlanym zapaleniem małych tętnic.

W leczeniu przerzutów raka odbytnicy lub okrężnicy wątroba jest podawana do tętnicy wątrobowej za pomocą pompy infuzyjnej flocsurydyny (5-FUDR). Może to być komplikowane przez zwężenia dróg żółciowych. Obraz przypomina pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Proces znikania dróg żółciowych może być tak wyraźny, że istnieje potrzeba przeszczepienia wątroby.

Lecznicze zapalenie dróg żółciowych

Zapalenie naczyń może wystąpić przy podawaniu leków przeciw robakom w torbiel echinokokowej. Zwykle porażka ogranicza się tylko do części dróg żółciowych. W ciągu kilku miesięcy rozwija się zwężenie, co prowadzi do żółtaczki, marskości żółciowej i nadciśnienia wrotnego.

Histiocytoza X

Holangiograficheskaya wzór podobny do tego, w pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, można zaobserwować histiocytozą X Wraz z rozwojem zmian żółciowych, zmiany przerostowe otrzymuje granulomatozom, xanthelasmatosis wreszcie włóknienia. Obraz kliniczny jest podobny do obrazu pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],