Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: diagnoza

Badania laboratoryjne

Podczas badania surowicy krwi objawy cholestazy ujawniają się wraz ze wzrostem aktywności fosfatazy alkalicznej 3 razy wyższym niż normalnie. Poziom bilirubiny zmienia się znacznie, aw rzadkich przypadkach przekracza 10 mg% (170 μmol / l). Podobnie jak u wszystkich pacjentów z cholestazą, wzrasta zawartość miedzi w surowicy i ceruloplazminie, a także w wątrobie miedzi. Poziom y-globulin i IgM wzrasta w 4 0-50% przypadków.

W surowicy można wykryć niskie miano przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim i przeciwciałom przeciwjądrowym, ale przeciwciała przeciwmitochondrialne są nieobecne.

Czasami obserwuje się eozynofilię.

Zmiany histologiczne w wątrobie

W badaniu perfuzji dróg żółciowych wątroby usuniętej podczas przeszczepu ujawniono rurowe i komórkowe powiększenie przewodów wewnątrzwątrobowych i ich przekształcenie w włókniste sznury aż do całkowitego zniknięcia.

Histologicznie, strefy portalowe są infiltrowane małymi i dużymi limfocytami, neutrofilami, czasami makrofagami i eozynofilami. Wokół międzyzbłonkowych dróg żółciowych ujawnia się zapalenie perendukcyjne, w niektórych przypadkach połączone z złuszczaniem nabłonka. Wewnątrz lobules może wystąpić infiltracja zapalna, komórki Kupffera są spuchnięte i wystają do światła sinusoid. Cholestaza jest widoczna tylko przy silnej żółtaczce.

Z czasem zwłóknienie rozwija się w pasie portalu, powodując wiązki tkanki łącznej wokół małych przewodów w postaci bulwiastych łupin. Pozostałości dróg żółciowych można wykryć tylko w postaci włóknistych pierścieni. Strefy portalu stają się gwiazdami.

Zmiany histologiczne są niespecyficzne, ale zmniejszona liczba dróg żółciowych, proliferacja kanalików i znaczące złogi miedzi wraz z martwicą krokową umożliwiają podejrzenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i stanowią podstawę cholangiografii.

Badanie histologiczne przewodu żółciowego wspólnego ujawnia zwłóknienie i stany zapalne, które nie mają znaczenia diagnostycznego.

Cholangiografia

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna jest metodą z wyboru, chociaż można z powodzeniem zastosować cholangiografię przezwątrobową. Kryterium diagnostycznym jest wykrywanie obszarów nierównomiernego zwężenia i poszerzenia (ostrości) wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

Rurki mają niewielką długość (0,5-2 cm), powodują zgięcie przewodów i naprzemiennie z niezmienionymi lub nieznacznie poszerzonymi odcinkami dróg żółciowych. W przebiegu wspólnego przewodu żółciowego można znaleźć występy przypominające uchyłki.

W cholangiografii zmiana może być ograniczona tylko do wewnątrzwątrobowych, tylko pozawątrobowych przewodów lub nawet tylko do jednego przewodu wątrobowego.

Przy uszkodzeniach małych przewodów na cholangiogramach nie ma zmian.

Wizualizacyjne metody diagnostyczne

Podczas badania USG pogrubienie ścian dróg żółciowych zostaje ujawnione, przy użyciu tomografii komputerowej - minimalnie powiększonych przekrojów podczas dróg żółciowych; podobny wzór obserwuje się przy rzadkim rozlanym raku dróg żółciowych.

Holangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma występuje u około 10% pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Może komplikować uszkodzenia zarówno małych, jak i dużych przewodów i jest zwykle obserwowany u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Przetrwanie to średnio 12 miesięcy.

Cholangiocarcinoma jest bardzo trudny do zdiagnozowania. Można podejrzewać, że u pacjenta wystąpi żółtaczka. Na korzyść cholangiocarcinoma w przypadku cholangiografii ujawnia się miejscowe rozszerzenie dróg żółciowych, postępujące zwężenie je i śródprzepływowe polipy. Możliwości cholangiocarcinoma można myśleć o zakrzepowym zapaleniu żył powierzchownych i dysplazji nabłonka dróg żółciowych w obszarach, w których nie ma nowotworu. Obowiązkowa cholangiografia z badaniem cytologicznym żółci i zadrapań, a także biopsja przewodu żółciowego. Przydatne jest również określenie markerów nowotworowych surowicy, takich jak CA 19/9. Dokładność diagnozy przy użyciu kombinacji CA 19/9 i antygenu rakowo-płodowego osiąga 86%.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• obecność żółtaczki utrudniającej typu progresywnego;
• brak kamieni w drogach żółciowych (wcześniej nie było operacji w strefie wątrobowo-żółciowej);
• wykrycie prilaparotomii typowych zgrubień i zwężenie pozawątrobowych dróg żółciowych, drożność ich przekrojów wewnątrzwątrobowych potwierdza operacja cholangiografii;
• brak złośliwych nowotworów;
• Wykluczenie pierwotnej marskości żółciowej w zależności od morfologicznego badania biopsji wątroby.

Aby odróżnić pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych od pierwotnej marskości żółciowej, należy wykonać cholangiografię i nieobecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych. Początek pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych może przypominać przewlekłe zapalenie wątroby, szczególnie u dzieci lub kryptogenną marskość wątroby. Kluczem do diagnozy jest wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej; Diagnoza jest weryfikowana za pomocą cholangiografii.

Z historią operacji przewodu żółciowego lub identyfikacji kamieni żółciowych wykluczyć wtórnego stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pooperacyjne zwężenie tworzy w wyniku żółciowych lub kamicy przewodowej.

Ponadto, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych należy odróżnić od niedokrwiennego uszkodzenia przewodów żółciowych wątroby floksurydyna w wyniku podawania tętnic, wady wrodzone żółciowych zakaźne holangiopatiey lub AIDS u pacjentów, którzy przebyli transplantację wątroby, a także nowotworów dróg żółciowych i histiocytozą X

Dane laboratoryjne

1. Ogólne badanie krwi: zwiększenie ESR, objawy niedokrwistości, leukocytoza.
2. Analiza moczu jest dodatnią reakcją na bilirubinę.
3. Biochemiczne badanie krwi: zwiększenie zawartości fosfatazy alkalicznej, bilirubiny (głównie sprzężonej), aminotransferazy alaninowej we krwi, możliwy jest wzrost zawartości miedzi.

Dane instrumentalne

1. Laparoskopia: wątroba w początkowych stadiach może wyglądać niezmiennie, później uformowała się marskość. Ma kolor od ciemnej wiśni do zieleni, ale mniej intensywny niż z cholestazą wewnątrzwątrobową. Na powierzchni wątroby uwikłania w kształcie gwiazdy wiążą się z wyraźnym zwłóknieniem, małymi węzłami purpurowoczerwonymi lub czarnymi, przypominającymi przerzuty. W daleko idących stadiach makroskopowo występuje "duża zielona wątroba", spowodowana przewlekłą cholestazą, ale na jej powierzchni nie ma powiększonych naczyń włosowatych żółciowych, charakterystycznych dla żółtaczki zaporowej.
2. Retrograde endoskopowa cholangiopankreatografia: najbardziej prosty i wygodny rodzaj badań potwierdzający diagnozę. Na cholangiogram znaleźć busopodobnye główne zmiany wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, w połączeniu ze zubożenia małych przewodów wewnątrzwątrobowych (rysunek, przypominający „martwej” drzewa). Opisane charakterystyczne losowo rozproszone krótki palcowe przewężenie, wymienne normalnych rozmiarów przewodów żółciowych i wspólne połączone ze zwężeniem i mikroegazami występy divertikulolodobnymi, co powoduje nierówności ściany kanału. Oprócz wewnątrzwątrobowych zaburzeń dotyczy także pozawątrobowych dróg żółciowych. Brak supernotopicznego powiększenia jest ważną oznaką pierwotnego zwężającego się zapalenia dróg żółciowych, co odróżnia go od wtórnego zapalenia dróg żółciowych.
3. Biopsja wątroby: włókniste zapalenie dróg żółciowych, prawdopodobnie zwiększona zawartość miedzi.

[1], [2], [3], [4]