Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Nie ma specyficznego leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. W przypadku żółtaczki zalecane są działania zalecane w przypadku przewlekłej cholestazy i świądu. Szczególnie ważna jest terapia zastępcza witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach. Nie udowodniono możliwości systematycznego leczenia kortykosteroidami. Zastosowanie kwasu ursodeoksycholowego poprawia parametry biochemiczne i zmniejsza aktywność choroby w zależności od biopsji wątroby.
Terapia pulsacyjna doustna metotreksatem lub kolchicyną jest nieskuteczna. Biorąc pod uwagę zmienność przebiegu i długi okres bezobjawowy, skuteczność leczenia jest trudna do oceny klinicznie. Zapalenie naczyń należy leczyć antybiotykami o szerokim spektrum działania.
Colectomy nie wpływa na przebieg pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, który jest związany z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
Leczenie endoskopowe pozwala rozszerzyć zwężenia dużych przewodów i usunąć małe zabarwione kamienie lub wiązki żółci. Możliwe jest zainstalowanie stentów i cewników nosowo-wargowych. W tym samym czasie poprawiają się testy funkcji wątroby, a wyniki cholangiografii są zmienne. Śmiertelność jest niska. Nie przeprowadzono kontrolowanych badań endoskopii z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Leczenie operacyjne, takie jak wycięcie pozawątrobowych dróg żółciowych i ich rekonstrukcja za pomocą stentów transhepatycznych, jest niepożądane ze względu na wysokie ryzyko rozwoju zapalenia dróg żółciowych.
Po przeszczepieniu wątroby u dorosłych 3-letnie przeżycie wyniosło 85%. W drogach żółciowych przeszczepionej wątroby u pacjentów z PSC, zwężenia wątroby rozwijają się częściej niż u pacjentów z innymi chorobami po transplantacji.
Przyczyną tego może być niedokrwienie, reakcja odrzucenia i zakażenie w obszarze zespoleń dróg żółciowych. Możliwe są nawroty wątroby.
Chłoniaki złośliwe w przeszczepie rozwinęły się u 11 z 216 pacjentów, czas życia tych pacjentów był bardzo niski. Biorąc to pod uwagę, transplantację należy przeprowadzić jak najwcześniej.
W przypadku wywiadu operacyjnego na drogach żółciowych transplantacja jest trudniejsza do wykonania, a duża ilość krwi musi zostać przetoczona. W związku ze zmianą przewodu żółciowego u biorcy konieczna jest choledochoinostomia. Wszystko to prowadzi do zwiększenia częstości powikłań po transplantacji z dróg żółciowych.
Po transplantacji przebieg zapalenia okrężnicy często poprawia się, ale może rozwinąć się rak okrężnicy.
[