Encefalopatia wątrobowa: diagnoza

W praktyce klinicznej ważne jest odróżnienie encefalopatii wątrobowej, która rozwija się w ostrych i przewlekłych chorobach wątroby. Ogólnie rzecz biorąc, symptomatologia jest podobna, ale przy ostrym uszkodzeniu wątroby wszystkie objawy encefalopatii wątrobowej postępują znacznie szybciej niż w przewlekłych.

Najczęściej konieczne jest odróżnienie encefalopatii wątrobowej od śpiączki wątrobowej od zaburzeń krążenia mózgowego, mocznicowej, chloropenicznej, alkoholowej i innej śpiączki. Zwykle nie ma większych różnicowych trudności diagnostycznych, ponieważ pacjenci z encefalopatią wątrobową zwykle mają żółtaczkę, woń wątroby z ust, odpowiednie wskazania w historii choroby wątroby, toksyczne działanie hepatotropowe. Konieczne jest również uwzględnienie wyników badań laboratoryjnych.

Przy stosowaniu diety bez soli, leków moczopędnych i paracenteza w jamie brzusznej u pacjentów z marskością wątroby może wystąpić hiponatremia. Jednocześnie występuje apatia, ból głowy, nudności, niedociśnienie tętnicze. Rozpoznanie potwierdza się, gdy wykryty zostanie niski poziom sodu w surowicy i stężenie mocznika zostanie zwiększone. Taki stan można łączyć z zbliżającą się śpiączką wątrobową.

Ostra oksyda alkoholowa jest szczególnie złożonym problemem diagnostycznym, ponieważ może być łączona z encefalopatią wątrobową. Wiele syndromów, charakterystycznych dla alkoholizmu, może być spowodowanych przez encefalopatię portosystemową. Delirium tremens (tremens dellirium) encefalopatia wątrobowa różni się od długiej wzbudzeniu silnik, zwiększenie aktywności autonomicznego układu nerwowego, bezsenność, halucynacje i przejmujący do mniejszej i szybszej drżenia. U pacjentów stwierdza się przekrwienie twarzy, pobudzenie, powierzchowne i formalne odpowiedzi na pytania. Drżenie znikające w czasie odpoczynku, staje się szorstkie i nieregularne w okresach aktywności. Często obserwuje się wyraźną anoreksję, często towarzyszą jej wezwania do wymiotów i wymiotów.

Zespół encefalopatii układowej u pacjentów z alkoholizmem ma takie same cechy charakterystyczne jak inni pacjenci, ale rzadko ma sztywność mięśni, hiperrefleksję i obrzęk stóp z powodu współistniejącego zapalenia nerwu obwodowego. Diagnoza różnicowa wykorzystuje dane EEG i dynamikę objawów klinicznych przy stosowaniu diety wolnej od białka, laktulozy i neomycyny.

Encefalopatia Wernicke jest często obserwowany z ciężkim niedożywieniem i alkoholizmem.

Zwyrodnienie hepatocytomensyjne (choroba Wilsona) występuje u młodych pacjentów. Choroba ma często charakter rodzinny. Na tej patologii mają wahania objawy, charakterystyczne horeoatetoidnye hiperkineza niż „trzepotanie” drżenie wokół rogówki określona Kaiser-Fleischer pierścień i zwykle można wykryć naruszenie metabolizmu miedzi.

Latentnie występujące psychozy czynnościowe - depresja lub paranoja - często pojawiają się na tle zbliżającej się śpiączki wątrobowej. Natura rozwiniętych zaburzeń psychicznych zależy od wcześniejszych cech osobowości i wiąże się z poprawą jej charakterystycznych cech. Nasilenie poważnych zaburzeń psychicznych u tych pacjentów często prowadzi do ich hospitalizacji w szpitalu psychiatrycznym. Przewlekłe zaburzenia psychiczne mogą nie być związane z zaburzeniami czynności wątroby u pacjentów ze zdiagnozowaną chorobą wątroby. Aby udowodnić obecność przewlekłej encefalopatii wątrobowej, przeprowadza się badania diagnostyczne: flebografię lub CT z dożylnym radiokontrastem, co pozwala na ujawnienie wyrażonego krążenia obocznego. Przydatna może być ocena objawów klinicznych i zmian w EEG wraz ze wzrostem lub zmniejszeniem ilości białka w żywności.

Dane laboratoryjne

• Ogólna analiza krwi: neutrofilowa leukocytoza, wzrost wartości ESR, anemia i trombocytopenia (szczególnie wyraźne w przypadku wystąpienia zespołu krwotocznego).
• Przeprowadzono ogólną analizę moczu: białkomocz, cylindrurię, mikrohematurię, bilirubinę, urobilinę.
• Biochemiczne badanie krwi: hiperbilirubinemia (w ostrej encefalopatii wątrobowej stężenie bilirubiny we krwi może przekroczyć normę o 5 lub więcej razy, osiągając w niektórych przypadkach 300 μmol / l lub więcej); gwałtowny wzrost aktywności aminotransferaz, zwłaszcza alaniny, enzymów specyficznych dla narządów (ornitylo-karbamoilotransferaza, arginaza, aldolaza fruktozo-1-fosforanowa); zmniejszenie aktywności pseudocholinoesterazy; hipoalbuminemia; wzrost poziomu y-globuliny; hypoprotrombinemia; hipocholesterolemia (spadek cholesterolu poniżej 2,6 mmol / l jest uważany za wskaźnik krytycznego naruszenia czynności wątroby); zmniejszenie testu sulem do 1,4-1,2 ml; wzrost poziomu amoniaku (z encefalopatią w tle marskości wątroby i rzadziej z ostrym uszkodzeniem wątroby); zwiększona zawartość kreatyniny; spadek mocznika (jednak przy jednoczesnej niewydolności nerek - wzrost); skłonność do hipoglikemii; wysoki poziom kwasów żółciowych; hipokaliemia; hiponatremia. W końcowym stadium encefalopatii wątrobowej może rozwinąć się dysocjacja bilirubiny-enzymu, tj. Wzrost poziomu całkowitej bilirubiny i zmniejszenie wcześniej zwiększonej zawartości aminotransferaz i enzymów wątrobowych.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest normalne, jego przezroczystość nie jest naruszona. Pacjenci ze śpiączki wątrobowej mogą wykryć wzrost stężenia białka, ale liczba komórek nie ulega zmianie. W niektórych przypadkach obserwuje się wzrost poziomu kwasu glutaminowego i glutaminy.

Elektroencefalografia

Gdy encefalopatia wątrobowa na elektroencefalogramu (EEG) wykryto dwustronnie synchroniczny zmniejszając częstotliwość i zwiększając amplitudę w normalnym rytmie z częstotliwością 8-13 z 1 do 5 rytm o częstotliwości mniejszej niż 4: 1. Dane te można najdokładniej oszacować za pomocą analizy częstotliwości. Zachęty powodujące reakcję aktywacyjną, np. Otwieranie oczu, nie mają wpływu na główny rytm. Zmiany pojawiają się w okolicy czołowej i ciemieniowej i rozciągają się do potylicy.

Ta metoda pomaga w diagnostyce encefalopatii wątrobowej i ocenie wyników leczenia.

Przy przedłużonym przebiegu przewlekłej choroby wątroby z trwałym uszkodzeniem neuronów, oscylacje na EEG mogą być opóźnione lub częstsze i spłaszczone (tak zwane płaskie EEG). Takie zmiany mogą "naprawić" i nie zniknąć na tle diety.

Zmiany w EEG są wykrywane bardzo wcześnie, nawet przed pojawieniem się zaburzeń psychicznych lub biochemicznych. Są niespecyficzne i można je również znaleźć w stanach takich jak mocznica, hiperkapnia, niedobór witaminy B12 lub hipoglikemia. U pacjentów z chorobami wątroby i w czystej świadomości, obecność takich zmian na EEG jest niezawodną cechą diagnostyczną.

Metoda potencjałów wywołanych

Wywołanymi potencjałami są potencjały elektryczne uzyskane przez stymulację neuronów korowych i podkorowych za pomocą bodźców wzrokowych lub słuchowych lub stymulację nerwów somatosensorycznych. Metoda ta pozwala ocenić konduktywność i stan funkcjonalny dróg aferentnych między pobudzonymi zakończeniami nerwów obwodowych w tkankach i korze mózgowej. Zmiany w wywołanych słuchowo potencjałach pnia mózgowego (SVPMS), wzrokowego (PVP) i somatosensorycznego (SSVP) wywoływane są wykrywane u pacjentów z klinicznie wyrażoną lub subkliniczną encefalopatią. Mają jednak więcej badań niż znaczenie kliniczne. Ponieważ czułość tych metod różni się w zależności od badania, VEP i SVMSS zajmują mało miejsca w definicji subklinicznej encefalopatii, szczególnie w porównaniu z testami psychometrycznymi. Wartość SSEP wymaga dalszych badań.

Obecnie badana jest nowa metoda rejestrowania endogennych potencjałów związanych z reakcją na zdarzenie. Wymaga interakcji z pacjentem, więc zastosowanie takiego badania ogranicza się do początkowych stadiów encefalopatii. Możliwe, że takie wizualne potencjały wywołane przez P-300 są bardziej wrażliwe, gdy subkliniczna encefalopatia wątrobowa jest wykrywana u pacjentów z marskością wątroby niż testy psychometryczne.

Skanowanie mózgu

Obrazowanie metodą komputerową i rezonansu magnetycznego (odpowiednio CT i MRI) może wykryć zanikowe zmiany w mózgu, nawet u pacjentów z dobrze wyrównaną marskością wątroby. Zmiany te są spowodowane przez poważne upośledzenie funkcji wątroby. Atrofia jest szczególnie wyraźna u pacjentów z uporczywie utrzymującą się przewlekłą encefalopatią i pogarsza się z alkoholizmem. Za pomocą CT można ocenić nasilenie obrzęku mózgu i atrofii kory, w tym u pacjentów z subkliniczną encefalopatią portosystemową. Amplifikacja sygnału ze zwojów podstawnych na obrazach ważonych T1 u pacjentów z marskością wątroby nie wydaje się być związana z encefalopatią, ale koreluje ze stężeniem bilirubiny i manganu w surowicy krwi.

Badanie morfologiczne

Makroskopowo mózg nie może ulec zmianie, ale w około połowie przypadków wykrywa się obrzęk mózgu. Jest to szczególnie ważne w przypadku młodych pacjentów, którzy zmarli po długiej głębokiej śpiączce.

W badaniu mikroskopowym pacjenci z marskością wątroby i zmarłymi ze śpiączki wątrobowej mają bardziej charakterystyczne zmiany w astrocytach niż w neuronach. Obserwuje się proliferację astrocytów ze wzrostem jąder, wybrzuszeniem jąder, marginalizacją chromatyny i akumulacją glikogenu. Podobne zmiany są charakterystyczne dla astrocytozy drugiego typu w chorobie Alzheimera. Występują głównie w korze mózgowej i zwojach podstawy mózgu i są związane z hiperamonemią. Uszkodzenie neuronów jest minimalne. Prawdopodobnie we wczesnych stadiach zmiany, astrocyty są odwracalne.

W przypadku długiego przebiegu choroby zmiany strukturalne mogą stać się nieodwracalne, a leczenie nieskuteczne, rozwija się przewlekłe zwyrodnienie wątroby i mózgu. Oprócz zmian astrocytów dochodzi do przerzedzenia kory mózgowej ze zmniejszeniem liczby neuronów w korze, zwojach podstawy i móżdżku.

Demielinizacji włókien układu piramidowego towarzyszy rozwój spastycznej paraplegii.

Eksperymentalna śpiączka wątrobowa

W ostrej niewydolności wątroby obserwuje się zwiększenie przepuszczalności bariery krew-mózg z konkretnym uszkodzeniem jej systemów transportowych. Jednakże u szczurów z niewydolnością wątroby indukowaną galaktozaminami w stanie przedmózkowym nie obserwuje się ogólnego wzrostu przepuszczalności bariery. Dzięki temu istnieją oczywiste trudności w stworzeniu modelu podobnego stanu u zwierząt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]