Choroba Wilsona-Konowałowa: rokowanie
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Bez leczenia choroba Wilsona postępuje i prowadzi do śmierci pacjentów. Najbardziej niebezpieczna sytuacja ma miejsce, gdy choroba pozostaje nierozpoznana, a pacjent umiera bez leczenia.
W ostrej postaci neurologicznej rokowanie jest niekorzystne, ponieważ zmiany torbielowate w jądrze podstawnym są nieodwracalne. W przebiegu przewlekłym rokowanie zależy od wczesnej diagnozy, najlepiej przed wystąpieniem objawów. Istotna wartość prognostyczna daje wyniki 6-miesięcznej ciągłej terapii penicyliną. W jednym z badań leczenie 16 pacjentów z bezobjawową chorobą pozwoliło nie tylko uratować im życie, ale także wyeliminować kliniczne objawy choroby. Ponadto u 16 z 22 pacjentów z klinicznymi objawami choroby Wilsona ponad dwuletnie leczenie spowodowało zanik objawów. W przypadku dystonii prognoza jest mniej korzystna, ponieważ leczenie chelatorami jest nieskuteczne. Opisano przypadki normalnego noszenia podczas pomyślnego leczenia choroby Wilsona, a negatywny wpływ penicyliny na płód nie został odnotowany.
W przewlekłym zapaleniu wątroby leczenie może być nieskuteczne. Tak więc w jednym z badań zmarło 9 z 17 pacjentów. Choroba z piorunującym prądem często kończy się śmiercią pacjenta, pomimo leczenia chelatorami. Do objawów niepożądanych należą: żółtaczka, wodobrzusze, wysoki poziom bilirubiny i wysoka aktywność ASAT w surowicy oraz wydłużenie czasu protrombinowego. Transplantacja wątroby może uratować życie takim pacjentom.