Jak leczy się dziedziczną sferocytozę (choroba Minkowskiego-Schoffara)?
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Leczenie
Należy przepisać kwas foliowy w dawce 1 mg na dobę podczas hemolizy.
W ciężkim kryzysie hemolitycznym lub aplastycznym (hemoglobina <60 g / l) wykonuje się leczenie substytucyjne masą erytrocytów, oczyszczoną z leukocytów.
Splenektomię stosuje się w zaplanowany sposób. Przed leczeniem operacyjnym konieczne jest szczepienie pacjenta przeciwko infekcjom meningokokowym i pneumokokowym, a także zakażeniu hemofilnym typu B.
W przypadku kamicy żółciowej stosuje się cholecystektomię.
Nadzór nad dozownikiem
Zaleca się badanie hematologa, ogólne badanie krwi z obliczaniem retikulocytów (raz w miesiącu w umiarkowanych i ciężkich postaciach, raz na kwartał - przy lekkich i minimalnych formach).
Biochemiczne badanie krwi (oznaczenie całkowitej i Bilirubina pośrednia, ALT, ACT, fosfatazy alkalicznej, stężenia LDH SJ TIBC, nasycenie transferryny żelazem, SF) przeprowadza się co kwartał srednetyazholoy i ciężkich formach, co 6 miesięcy, - łagodnej i minimalne formy.
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej zalecane jest co 6-12 miesięcy.