Patogeneza niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna traktowane jako rodzaj państwowego „disimmuniteta” związanego z niedoborem populacji grasicy pochodzące z komórek supresorowych, współpraca komórek naruszenie podczas odpowiedzi immunologicznej i wygląd klonów autoagresywnych immunocytów (proliferacja „nielegalne” Clone immunologicznie kompetentnych komórek, które utraciły zdolność do rozpoznawania autoantygeny) . Zmniejszenie liczby limfocytów T we krwi towarzyszy zwiększone ilości limfocytów B i zerowych krwi obwodowej. Brak wpływu regulatorowych limfocytów T wywołuje odpowiedź odpornościową zwiększona i niekontrolowane komórek B, z którym związany jest wzrost poziomu immunoglobulin w surowicy pacjentów. Wykrywanie na powierzchni komórek docelowych rozrastających klasie immunoglobulin wskazuje auto-agresywny charakter choroby. W realizacji autoimmunologicznej agresji zaangażowanych i innych mechanizmów zaburzeń komórkowych i humoralnych czynników odpornościowych, o czym świadczy wzrost i spadek aktywności lymphocytotoxic komplementarną w surowicy krwi u pacjentów.
Termiczne przeciwciała przeciwko erytrocytom (najbardziej aktywne w normalnej temperaturze ciała) to głównie IgG (w tym różne podklasy IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), rzadziej IgA. Zimne przeciwciała (najbardziej aktywne w zimnym otoczeniu - w temperaturze 4-18 ° C) odnoszą się do IgM. Dwufazowe hemolizyny Donat-Landsteinera, które ujawniają się w naprzemiennej zimnej hemoglobinurii, to IgG.
Zniszczenie erytrocytów w niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej występuje jednocześnie w śledzionie lub w śledzionie i wątrobie. Ponadto limfocyty B krwi obwodowej, szczególnie śledziony, mogą wchodzić w interakcje z ich własnymi czerwonymi krwinkami. Limfocyty te pełnią funkcję zabójcy w stosunku do starych erytrocytów o średniej długości życia, które pochłonęły maksymalną liczbę przeciwciał.
Opisano trzy główne mechanizmy hemolizy w autoimmunizacyjnej anemii hemolitycznej: fagocytoza z monocytami-makrofagami erytrocytów opłaszczonych przeciwciałami i / lub dopełniaczem; lizę erytrocytów opłaszczonych IgG, monocytarno-makrofagów; Lysis z udziałem dopełniacza.
Aby rozwinąć hemolizę erytrocytów wchłaniających IgG, konieczne jest oddziaływanie makrofagów śledziony z komórką pokrytą przeciwciałami. Szybkość destrukcji komórek zależy od liczby przeciwciał na powierzchni komórki. Przeciwciała IgM powodują strukturalne uszkodzenie błon erytrocytów, aktywują składnik dopełniacza C; Ponadto powodują aglutynację erytrocytów.
[