Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna związana z przeciwciałami termicznymi

Objawy niedokrwistości hemolitycznej immunologicznej związane z przeciwciałami termicznymi są takie same zarówno w postaci idiopatycznej, jak i objawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym podzielone są na 2 grupy. Pierwsza grupa jest reprezentowana przez ostrą przejściową postać niedokrwistości, która występuje głównie u małych dzieci i często pojawia się po zakażeniu, zwykle w drogach oddechowych. Klinicznie, ta forma charakteryzuje się oznakami hemolizy wewnątrznaczyniowej. Początek choroby jest ostry, towarzyszą mu: gorączka, wymioty, osłabienie, zawroty głowy, pojawienie się bladości skóry, żółtaczka, ból brzucha i dolna część pleców, hemoglobinuria. W tej grupie pacjentów nie obserwuje się żadnych poważnych chorób ogólnoustrojowych. Charakterystyczne cechy ostrej postaci autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej to niezmienna odpowiedź na leczenie kortykosteroidami, mała śmiertelność i całkowite wyleczenie w ciągu 2-3 miesięcy po wystąpieniu choroby. Ta forma autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest spowodowana przez hemolizyny termiczne.

W drugim typie występuje przedłużony przewlekły przebieg z wiodącym klinicznym zespołem żółtaczki i splenomegalii. Oznaki hemolizy utrzymują się przez wiele miesięcy lub nawet lat. Często wykrywa się naruszenia innych elementów krwi. Odpowiedź na leczenie kortykosteroidami jest wyrażana w różnym stopniu i nie jest konieczna. Śmiertelność wynosi 10% i często wiąże się z przebiegiem podstawowej choroby układowej. Ta forma autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest związana z aglutyninami termicznymi.

Dane laboratoryjne

W przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z przeciwciałami termicznymi charakterystyczna jest ciężka anemia, w której stężenie hemoglobiny spada poniżej 60 g / l. W krwi obwodowej znajdują się sferocyty, które powstają w wyniku działania makrofagów śledziony na błonę krwinek czerwonych opłaszczonych przeciwciałami. Istnieje retikulocytoza, czasami są normocyty (komórki jądrzane). W niektórych przypadkach, początkowo niski poziom retikulocytów wskazuje, że nasilenie procesu, w którym szpik kostny jest jeszcze po prostu nie miał czasu, aby odpowiedzieć na niego lub przeciwciał skierowanych również przeciwko retikulocytów (rzadko) i / lub pacjentów może być niedobór kwasu foliowego lub żelaza pokrewnych. Często występuje leukocytoza z przesunięciem neutrofili do mielocytów, rzadziej występuje leukopenia. Liczba płytek krwi się nie zmienia lub obserwuje się małopłytkowość. W wielu przypadkach możliwy jest rozwój pancytopenii immunologicznej. Poziom haptoglobiny zmniejsza się; gdy wewnątrznaczyniowy składnik hemolizy ulega ekspresji, zwiększa się poziom hemoglobiny w osoczu.

Decydujące w diagnozie są wyniki bezpośredniego testu Coombsa, oparte na wykrywaniu przeciwciał utrwalonych na błonie erytrocytów pacjenta. Pozytywny bezpośredni test Coombsa obserwuje się w 70-80% przypadków autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z aglutyninami termicznymi. Aktywność tych przeciwciał objawia się w temperaturze 37 ° C ("termiczne" aglutyniny); należą do klasy IgG. Aby wyświetlić ich aktywność, dopełnienie nie jest wymagane, ale podklasy IgG-IgG1 i IgG3 mogą aktywować dopełniacz; czasami dopełniacz (C3d) znajduje się również na membranie erytrocytów. Test Coombsa z postaciami hemolizyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest często ujemny. Ujemna Coombsa może być związany z małą ilością przeciwciała na powierzchni komórki (na dodatnią reakcję na powierzchni błony erytrocytów powinna wynosić co najmniej 250-500 IgG cząsteczki), jak w miękkim przebiegu choroby i ostrym pogorszenia gdy hemolityczna kryzys po wielu są niszczone erytrocyty. Obecnie opracowano radioimmunologicznych i immunoenzymatyczne metody ilościowego erytrocytowym autoprzeciwciał i jest podstawową metodą w diagnostyce Coombsa ujemny hemolityczną niedokrwistość autoimmunologicznych. Zastosowanie anty-Ig i antyko-komplementarnych surowic odpornościowych pozwala na oznaczenie obecności na powierzchni erytrocytów różnych klas i typów elementów składowych dopełniacza Ig. Metoda ELISA pozwala na monitorowanie poziomu przeciwciał podczas leczenia.

[1], [2], [3]