Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna związana z "zimnymi" przeciwciałami
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przeciwciała erytrocytów, które stają się bardziej aktywne w niskiej temperaturze ciała, są nazywane przeciwciałami "zimnymi". Te przeciwciała należą do klasy IgM, obecność dopełniacza jest niezbędna do rozwoju ich aktywności, IgM aktywuje dopełnienie kończyn (rąk, stóp), gdzie temperatura jest niższa niż w innych częściach ciała; Kaskada reakcji dopełniacza zostaje przerwana, gdy czerwone krwinki przesuwają się do cieplejszych stref ciała. U 95% osób zdrowych naturalne zimne aglutyniny występują w niskich dawkach (1: 1, 1: 8, 1:64). Jeżeli istnieje bardzo wysokie miano „zimne” przeciwciała w przechłodzenia pacjenta może wystąpić ciężkie epizody wewnątrznaczyniowej hemolizy z hemoglobinuria i hemoglobinemia i niedrożności naczyń włosowatych.
Autoimmunizacyjną niedokrwistość hemolityczną pełną zimnych aglutynin prowadzi się w obecności idiopatycznej parairoteina lub w wyniku infekcji Mycoplasma, zakażenie wirusem Epsteina-Barra, tym mononukleoza zakaźna, zakażenia wirusem cytomegalii, śwince i chłoniaka. Aglutyniny zimno zwykle poliklonalne i są skierowane przeciwko antygenom erytrocytów i (z zakażeniami spowodowanymi przez Mycoplasma pneumoniae), lub l (w przypadku zakażeń powodowanych przez wirusa Epsteina-Barr). Poliklonalne zimno aglutyninę, ponadto może być wytworzony przez zakażenie wirusem cytomegalii, listeriozy, śwince, kiła ogólnoustrojowe choroby tkanki łącznej. Przeciwciała monoklonalne są wytwarzane podczas Kholodova makroglobulinemia Waldenstróma, chłoniak, przewlekłej białaczki szpikowej, mięsaka Kaposiego, szpiczaka. Hemoliza samoograniczona, leczenie objawowe.
Napadowa zimna hemoglobinuria jest rzadką postacią niedokrwistości hemolitycznej, w której występują "zimne" przeciwciała określonego typu (hemolizyny Donat-Landsteiner), które mają swoistość anty-beta. Choroba może być zarówno idiopatyczna, jak i wywoływana przez infekcje wirusowe (zapalenie przyusznic, odra) lub kiła trzeciorzędowa. Najważniejsze w leczeniu jest wykluczenie możliwości hipotermii.
Starsi ludzie (50-80 lat) może być przewlekłe choroby z zespołem zimno aglutyniny, które często są związane z powstawaniem przeciwciał monoklonalnych IgM i zaburzeń limfoproliferacyjnych (przewlekła białaczka limfocytowa, makroglobulinemia Waldenstroma). Z reguły pojawia się łagodna anemia, ale czasami rozwija się ciężka hemoliza wewnątrznaczyniowa i niewydolność nerek. We wszystkich przypadkach konieczne jest wyeliminowanie przechłodzenia; można przepisać kortykosteroidy. Prowadzenie splenektomii nie jest zalecane, ponieważ krwinki czerwone są eliminowane głównie w wątrobie, a nie w śledzionie.
Diagnostyka
Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest potwierdzone dodatnim bezpośrednim rozkładem Coombsa (bezpośredni test antyglobulinowy) lub uczulonym rozkładem Coombsa (test polibrenu). Zastosowanie przeciwciał anty-IgG, IgM i C3d w reakcji Coombsa umożliwia określenie izotypu przeciwciała i wiązania dopełniacza. Przy ujemnym teście Coombsa, wykrywanie przeciwciał związanych z erytrocytami powinno być brane pod uwagę tylko wtedy, gdy istnieją inne oznaki hemolizy autoimmunologicznej. Pośredni test Coombsa, który ujawnia przeciwciała przeciw erytrocytom w surowicy krwi, nie ma nic wspólnego z diagnozą autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.