^

Zdrowie

A
A
A

Objawy choroby Willebranda

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Głównym objawem choroby von Willebranda jest zwiększone krwawienie podczas urazów lub procesów patologicznych. Ponieważ choroba Willebranda cierpi z powodu krwawienia zatrzymania, choroba ta charakteryzuje się pierwotnym krwawieniem, które rozpoczyna się natychmiast po urazie.

Charakter i ciężkość zespołu krwotocznego w chorobie Willebranda zależą od postaci choroby. Ogólnie rzecz biorąc, możemy warunkowo wyróżnić trzy opcje.

  • Syndrom krwotoczny według typu mikrokrążenia. Charakterystyczne dla typów choroby von Willebranda 1, 2A, 2B, 2M. Typowe skórne gemisindrom jak wylewy, wybroczyny, krwawienie z uszkodzonych błon śluzowych, długotrwałe krwawienie ze studzienek usunięte lub brakujących zębów, krwawienie z nosa, krwawienie z macicy u dziewczynek po rozpoczęciu miesiączki, śródoperacyjnej i pooperacyjnej krwotok, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienie z dróg moczowych. Rzadziej krwawienie z miejsc wstrzyknięcia i krwiak tkanek miękkich po różnych urazach.
  • Klinicznie przypomina hemofilię. Pacjenci wyrazili zespół krwotoczny w postaci mieszanej (krwiak i mikrokrążenie). Jest charakterystyczny dla pacjentów z chorobami Willebranda typu 3, rzadziej u pacjentów z ciężkimi postaciami innych typów. Pierwsze objawy choroby występują już w okresie noworodka: skórny hemisyndrom, krwiak i krwawienie z miejsc wstrzyknięcia. Później - krwiaki tkanek miękkich; krwawienie z uszkodzeniami błony śluzowej jamy ustnej, ze zmianą zębów; krwawienie z ran skóry i błony śluzowej, krwawienia z nosa, jelit i dróg moczowych. Po wystąpieniu menstruacji krwawienie z macicy występuje często u dziewcząt. Krwotoki w stawach, jak również w hemofilii, mogą pojawić się w pierwszym roku życia. Charakteryzują się krwotokiem śródoperacyjnym i pooperacyjnym.
  • Obraz kliniczny jest podobny do obserwowanego u pacjentów z hemofilią A o porównywalnym poziomie czynnika krzepnięcia VIII: krwiak typu krwotok, któremu rzadko towarzyszy uszkodzenie stawów. Charakteryzuje się skórnymi gemsindromami w postaci krwiaków, opóźnionych, występujących po kilku godzinach lub dniach od wystąpienia urazu, krwawienia podczas urazów i po operacjach. U pacjentów z chorobami Willebrand typu 2M mogą wystąpić pourazowe krwiaki tkanek miękkich.

Powikłania objawów krwotocznych

U dzieci z chorobą Willebranda może rozwinąć się przewlekła anemia po krwotoku. Artropatia występuje u dzieci z nawracającą hemarthrosis w trzecim typie choroby von Willebranda. Opisano pojedyncze przypadki powstawania guzów rzekomych.

Oprócz objawów krwotocznych, często choroba Willebranda łączy się ze zjawiskami mezenchymalnej dysplazji, które mogą wpływać na nasilenie zespołu krwotocznego.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.