^

Zdrowie

A
A
A

Rozpoznanie choroby von Willebranda

 
Alexey Krivenko, Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Kryteria diagnostyczne choroby von Willebranda:

  • typowy zespół krwotoczny;
  • zmniejszenie specyficznej aktywności czynnika von Willebranda (redukcja vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
  • dla typu 2B - dodatni RIPA z niskim stężeniem rystocetyny.

Aktywność czynnika von Willebranda związana jest z grupą krwi ABO. U osób z grupą krwi 1 (0) zawartość czynnika von Willebranda ulega konstytucyjnie zmniejszeniu.

Standardy vWF: Ag, rekomendowane przez Światowe Stowarzyszenie zakrzepicy i hemostazy, w zależności od rodzaju krwi

Grupa krwi

Normalna zawartość vWF: Ag

0

36-157%

A

49-234%

W

57-241%

AB

64-238%

Diagnostyka laboratoryjna choroby von Willebranda .

  • Badanie krwi: liczba erytrocytów, retikulocytów i hemoglobiny; wskaźnik barwy, wzór leukocytów, ESR; średnica erytrocytów (na rozmazanym rozmazie);
  • Koagulogram: liczba płytek krwi i zmniejszenie ich przyczepności i agregacji; czas krwawienia i czas krzepnięcia; aktywowany tromboplastyny częściowej i czas protrombinowy; zawartość czynników IX i VIII i ich składników (oznaczonych metodą immunoenzymatyczną) lub naruszenie jej struktury multimerycznej;
  • Biochemiczne badanie krwi: białko całkowite, mocznik, kreatynina; bilirubina bezpośrednia i pośrednia, transaminazy ALT i ACT; elektrolity (K, Na, Ca, P);
  • Ogólna analiza moczu (wykluczenie krwiomoczu);
  • Analiza kału na krew utajoną (test Gregersena);
  • Grupa krwi i czynnik Rh.

Ultradźwięki jamy brzusznej (w celu wykluczenia krwotoku do wątroby i śledziony).

Konieczne jest skonsultowanie się z genetykiem, hematologiem, ginekologiem dziecięcym, lekarzem laryngologiem, dentystą.

Cechy wskaźników laboratoryjnych dla choroby von Willebranda: nieprawidłowa trombocytopenia we krwi obwodowej; wydłużenie czasu krwawienia i prawidłowy czas krzepnięcia; naruszenie funkcji adhezyjnej i agregacji płytek krwi.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.