Przyczyny i patogeneza plamicy małopłytkowej
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny plamicy małopłytkowej nie zostały dokładnie ustalone; Wśród prekursorów rozwoju idiopatycznych czynników plamicy małopłytkowej, infekcji wirusowych i bakteryjnych (40% przypadków), przeszczepów i podawania gamma globuliny (5,5%), chirurgii i urazów (6%); w 45% przypadków choroba pojawia się spontanicznie bez wcześniejszych przyczyn. U większości pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową wstępne wykształcenie, rozwój fizyczny i psychoruchowy nie różnią się od zdrowych dzieci.
Termin "idiopatyczny" odnosi się do spontanicznego początku choroby i etiologii, która nie została dotychczas zidentyfikowana.
Patogeneza plamicy małopłytkowej. Małopłytkowość prowadzi do zaburzenia hemostazy w jednostce płytkowej i sprzyja rozwojowi zespołu krwotocznego typu plamki drobnokomórkowej (mikrokrążenia). Małopłytkowość towarzyszy angiotroficheskoy awarii, która powoduje zmiany zwyrodnieniowe w śródbłonku drobnych naczyń włosowatych i i prowadzi do zmniejszenia oporu naczyniowego i zwiększyć jego porowatość do erytrocytów. Przejawia się to drobnymi krwotokami (wybroczyny) w miejscach o wyższym ciśnieniu hydrostatycznym (kończyny dolne); liczba wybroczyny może być łatwo zwiększona za pomocą uciskania kończyn przez opaskę uciskową.
W przypadku zespołu krwotocznego z idiopatyczną plamicą małopłytkową typowe jest długie krwawienie z małych naczyń, z powodu niezdolności płytek do tworzenia czopka płytek krwi w miejscach uszkodzenia śródbłonka. Znaczące zmiany zachodzą w ścianie naczynia i pod wpływem procesu patomimmunizacji. Ze względu na ogólną strukturę antygenową płytek i komórek śródbłonka, śródbłonki są niszczone przez przeciwciała przeciwpłytkowe, które nasilają kliniczne objawy zespołu krwotocznego.
W patogenezie idiopatycznej plamicy jest niezbędna immunopatologicznych syntezy limfocytów śledziony przeciwpłytkowe przeciwciała (IgG), które są ustalane na różne receptory błony płytek krwi, i megakariocytów, który potwierdza patoimmunnuyu charakteru choroby oraz hipotezy pierwotne zaburzenia układu limfatycznego idiopatyczna plamica małopłytkowa. Ponieważ autoimmunizacyjnych płytek traci właściwości kleju agregacji i umierają szybko wchłaniany przez komórki jednojądrzaste w śledzionie, a w cięższych przypadkach - w wątrobie i innych narządach z układu siateczkowo-śródbłonkowego ( „rozproszone” typu sekwestracji). Kiedy „rozlane” typ płytek sekwestracja splenektomii nie jest wystarczająco skuteczny. Okres półtrwania ich zniknięcia wynosi pół godziny lub mniej.
Idiopatyczna plamica małopłytkowa liczby megakariocytów w szpiku kostnym, chociaż znacznie zwiększona, ale różnią się funkcyjnie niedojrzałych (liczbę niedojrzałych form wzrasta i funkcjonalnie aktywny - zmniejszony).