Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa autoimmunologiczna (autoimmunologiczna) jest ostra, przewlekła i nawracająca. W ostrej postaci liczba płytek krwi jest znormalizowana (ponad 150 000 / mm ³ ) w ciągu 6 miesięcy po rozpoznaniu bez nawrotów. W przypadku przewlekłej postaci małopłytkowości mniej niż 150 000 / mm ³ trwa dłużej niż 6 miesięcy. W powtarzającej się formie liczba płytek zmniejsza się ponownie po powrocie do normy. W przypadku dzieci forma ostra jest bardziej typowa, u dorosłych jest przewlekła.

Z uwagi na to, że idiopatyczna plamica małopłytkowa często przebiega przejściowo, nie ustalono prawdziwej chorobowości. Szacowana częstość występowania to około 1 na 10 000 przypadków rocznie (3-4 na 10 000 przypadków rocznie wśród dzieci poniżej 15 lat).

Objawy ostrej i przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Cechy kliniczne	Ostry ITP	Przewlekły ITP
Wiek	Dzieci w wieku 2-6 lat	Dorośli
Seks	Raleigh nie gra	M / F-1: 3
Sezonowość	Czas wiosny	Raleigh nie gra
Wcześniej istniejące infekcje	Około 80%	Zwykle nie
Powiązane warunki autoimmunologiczne (SLE itp.)	Nietypowy	Charakterystyczne
Początek	Ostre	Stopniowe
Liczba płytek krwi w mm 3	Ponad 20 000	40 000-80 000
Eozynofilia i limfocytoza	Charakterystyczne	Rzadko
Poziom IgA	Normalny	Zmniejszone
Przeciwciała przeciwzakrzepowe	-	-
GPV	Bardzo często	Nie
Gpllb / ans	Rzadko.	Bardzo często
Czas trwania	Zwykle 2-6 tygodni	Miesiące i lata
Prognoza	Spontaniczna remisja w 80% przypadków	Niestabilny ciągły przepływ

Jak opisano powyżej, w patogenezie idiopatycznej plamicy - wzrost niszczenia autoprzeciwciała płytek krwi przez komórki układu retikulogistiotsitarnoy załadowane. W doświadczeniach z znakowanymi płytkami krwi ustalono, że żywotność płytek krwi zmniejszyła się z 1-4 godzin do kilku minut. Zwiększenie zawartości immunoglobulin (IgG) na powierzchni płytek krwi i częstości niszczenia płytek idiopatycznej plamicy małopłytkowej, proporcjonalny do poziomu płytek krwi, związanego z IgG (PAIgG). Cele dla autoprzeciwciał to glikoproteiny (Gp) błony komórkowej: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX i GpV.

Ludzie z fenotypem H8 i B12 mają zwiększone ryzyko rozwoju choroby, jeśli mają czynniki strącające (kompleks antygen-przeciwciało).

Szczytowa częstość występowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej spada do wieku 2 do 8 lat, przy czym chłopcy i dziewczęta chorują z tą samą częstotliwością. W wieku poniżej 2 lat (forma niemowlęca) Choroba charakteryzuje się nagły początek, ciężkim przebiegu choroby z rozwojem ciężką małopłytkowość mniej niż 20000 / mm ³, słaba reakcja na wpływ częstych i przewlekłym procesem - do 30% przypadków. Debiut na ryzyko przewlekłych samoistna plamica małopłytkowa u dzieci wzrosła również u dziewcząt w wieku powyżej 10 lat, z czasem trwania choroby więcej niż 2-4 tygodni przed momencie rozpoznania, a liczba płytek krwi ponad 50 000 / mm ³.

W 50-80% przypadków choroby występują po 2-3 tygodniach od infekcji lub szczepienia (ospy żywej szczepionki przeciwko odrze, etc.). Najczęściej początek idiopatycznej plamicy małopłytkowej związanego z nieswoistych zakażeń górnych dróg oddechowych, około 20% przypadków - szczególnych (odra, różyczka, odra, ospa wietrzna, koklusz, świnka, mononukleoza zakaźna, zakażenia bakteryjne).

Różnice między przewlekłą dziecięcej a przewlekłej dziecięcej idiopatyczną plamicą małopłytkową

Objawy	Chroniczna infiltile NEHL	Przewlekłe dziecięce ITP
Wiek (miesiące)	4-24	Ponad 24
Chłopcy / dziewczęta	3: 1	3: 1
Początek	Nagłe	Stopniowe
Poprzednie infekcje (wirusowe)	Zwykle nie	Bardzo często
Liczba płytek krwi w rozpoznaniu, w mm 3	Ponad 20 000	40 000-80 000
Odpowiedź na leczenie	Biedny	Tymczasowe
Częstotliwość całkowitej zachorowalności,%	30	10-15

Objawy idiopatycznej trombocytopenicznej plamicy zależą od ciężkości trombocytopenii. Zespół krwotoczny objawia się w postaci licznych wysypki oskrzelowo-oskrzelowej na skórze, krwotoków na błonach śluzowych. Od wybroczyny (1-2 mm), plamica (2-5 mm) i wybroczyny (ponad 5 mm) może również towarzyszyć innym stanie krwawień różnicowaniu jest od liczby płytek krwi obwodowej, a czas trwania krwawienia.

Krwawienie pojawia się, gdy liczba płytek zmniejsza się do mniej niż 50 000 / mm ³. Groźba poważnego krwawienia występuje z głęboką małopłytkowością mniejszą niż 30 000 / mm ³. Na początku choroby krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i nerek są zwykle nietypowe, rzadko wymiotują fusy i melenę. Możliwe jest ciężkie krwawienie z macicy. W 50% przypadków choroba objawia się tendencją do tworzenia wybroczyny w miejscach siniaków, na przedniej powierzchni kończyn dolnych, ponad kostnymi występami. Głębokie krwiaki mięśni i hemarthrozy również nie są charakterystyczne, ale mogą być wynikiem wstrzyknięć domięśniowych i rozległych urazów. W przypadku głębokiej małopłytkowości krwawienia występują w siatkówce oka, rzadko krwawią do ucha środkowego, co prowadzi do zmniejszenia słuchu. Krwotok mózgowy występuje w 1% przypadków ostrej idiopatyczna plamica małopłytkowa, 3-5% - u pacjentów z przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa. Zwykle poprzedzają go bóle głowy, zawroty głowy i ostre krwawienie z dowolnej innej lokalizacji.

Przy obiektywnej inspekcji 10-12% dzieci, zwłaszcza w młodym wieku, można ujawnić splenomegalię. W tym przypadku diagnozę różnicową wykonuje się z białaczką, mononukleozą zakaźną, układowym toczniem rumieniowatym, zespołem hipersplenistycznym. Powiększenie węzłów chłonnych z idiopatyczną plamicą małopłytkową nie powinno wystąpić, chyba że wiąże się z infekcją wirusową.

Wtórna plama małopłytkowa

Jak wspomniano wcześniej, trombocytopenia może być idiopatyczna lub wtórna w wyniku wielu znanych przyczyn. Z kolei trombocytopenia wtórna może być podzielona w zależności od liczby megakariocytów.

Niedobór trombopoetyny

Rzadką wrodzoną przyczyną przewlekłej trombocytopenii z pojawieniem się licznych niedojrzałych megakariocytów w szpiku kostnym jest niedobór trombopoetyny.

Leczenie polega na transfuzji osocza od zdrowych dawców i pacjentów z idiopatyczną plamica małopłytkowa, co prowadzi do wzrostu płytek krwi i megakariocytów dojrzewania pojawienie się oznak lub zastępczej aplikacji trombopoetyną.