W jaki sposób leczy się plamicę małopłytkową?

Ponieważ patogeneza idiopatycznej plamicy zakrzepowej zniszczenia komórek jest ładowany autoan Titel-płytek systemowych retikulogistiotsitarnoy, główne zasady leczenia plamica małopłytkowa są:

• zmniejszenie produkcji autoprzeciwciał;
• przerwanie wiązania autoprzeciwciał z płytkami krwi;
• eliminacja zniszczenia przeciwciał uwrażliwionych na płytki krwi przez komórki układu retikulogistiocytowego.

W przypadku braku krwawienia z błon śluzowych, słabo wyrażonej wybroczyny po siniakach, liczba płytek więcej niż 35 000 / mm ^3, leczenie zwykle nie jest wymagane. Pacjenci powinni unikać sportów kontaktowych. Dziewczynki miesiączkujące są przydatne w długodziałających preparatach progesteronu (Depo-Provera i inne), aby opóźnić miesiączkę na kilka miesięcy, aby zapobiec intensywnym krwawieniom z macicy.

Glukokortykoidy

Mechanizm działania

• Hamowanie fagocytozy płytek krwi z przeciwciałami utrwalonymi na ich powierzchni w śledzionie.
• Naruszenie produkcji przeciwciał.
• Łamanie wiązania autoprzeciwciał z antygenem.

Wskazania

Krwawienie z błon śluzowych; wyraźna plamica i obfite siniaki na siniakach, szczególnie na głowie i szyi; progresywny fioletowy; małopłytkowość przez ponad 3 tygodnie; nawracająca trombocytopenia; liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 000 / mm ³ u pierwotnych pacjentów z minimalną plamicą.

Tryby wprowadzania

• Standardowe dawki doustnych kortykosteroidów to prednizolon 1-2 mg / kg na dzień lub 60 mg / m ² dziennie przez 21 dni ze stopniowym anulowaniem. Dawka jest zmniejszona niezależnie od liczby płytek krwi, remisję ocenia się po zakończeniu kursu. W przypadku braku remisji lub zmniejszenia liczby płytek krwi po osiągnięciu prawidłowych efektów glikokortykosteroidów należy kontynuować. W przypadku braku całkowitej odpowiedzi hematologicznej podczas standardowego przebiegu kortykosteroidów, odstawienie prednizolonu jest wytwarzane przez "przebieg nieciągły" (dzień po 5-minutowej przerwie). Możliwe jest powtórzenie przebiegu kortykosteroidów po 4 tygodniach. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów z idiopatyczną plamicą małopłytkową jest niepożądane, ponieważ może prowadzić do obniżenia trombocytopoezy.
• Wysokie dawki doustnych kortykosteroidów wynoszą 4-8 mg / kg na dzień przez 7 dni lub 10-30 mg / kg na dobę metyloprednizolonu przez 3-7 dni z szybkim wycofaniem leku. Tydzień później kursy są powtarzane (2-3 kursy).
• Wysokich dawek kortykosteroidów do podawania pozajelitowego w dawce 10-30 mg / kg dziennie metyloprednizolonu lub solyumedrol 500 mg / m ² na dzień, dożylnie, przez 3-7 dni w ciężkich przypadkach do bardziej szybkiego łagodzenia objawów krwotoczne. Jeśli to konieczne, dalsze leczenie pacjenta jest przenoszone do odbioru standardowych dawek wewnątrz.
• Dla pacjentów steroidorezistentnyh idiopatyczną plamicę możliwe „terapia” impulsu deksametazon - 6 cyklach 0,5 mg / kg masy ciała na dzień (maksymalnie 40 mg / dobę) w ciągu 4 dni, co 28 dni, doustnie.

Skuteczność przyjmowania kotikosteroidów, według różnych autorów, wynosi 50-80%. Efekty uboczne związane z ich użytkowaniem: objaw Cushinga, choroba wrzodowa, hiperglikemię, nadciśnienie tętnicze, zwiększone ryzyko infekcji, miopatii, hipokaliemii, sterydów psychozy, zaburzenia funkcji jajników u dziewcząt, opóźnionego wzrostu.

Dożylna immunoglobulina

Mechanizm działania:

• odwracalna blokada receptorów Fc makrofagów;
• supresja syntezy autoprzeciwciał przez limfocyty B;
• ochrona płytek i / lub megakariocytów przed przeciwciałami;
• modulacja aktywności pomocniczej i supresorowej limfocytów T;
• tłumienie zależnego od dopełniacza uszkodzenia tkanki;
• wyleczenie z trwałych infekcji wirusowych poprzez wprowadzenie specyficznych przeciwciał.

Wskazania do ostrej idiopatycznej plamicy małopłytkowej:

• jeśli to możliwe, wpływ pierwszej linii;
• noworodkowa objawowa małopłytkowość immunologiczna;
• Dzieci w wieku poniżej 2 lat, oporne na działanie kortykosteroidów.

Aktualne leki dożylnie immunoglobulin (IVIg) musi spełniać wymogi WHO określane w 1982 roku. Co najmniej 1000 jednostek krwi, co najmniej 90% immunoglobuliny G natywnej immunoglobuliny G (fragment Fc o wysokiej aktywności), normalny oddział podklas IgG, fizjologiczny czas półtrwania . Ponadto IVIG powinien wykazywać niską aktywność przeciw-komplementarną i podwójną inaktywację wirusa (czysta immunoglobulina G).

Dożylne preparaty immunoglobulin dozwolone do stosowania

Gotowy do spożycia	W postaci koncentratów
Normalną immunoglobulinę ludzką (Intraglobin) ( "Biotest", Niemcy), ludzkie normalne immunoglobuliny do podawania dożylnego (ImBio DIN) ( "ImBio", Rosja), (Octagam) ( "Octapharma", Szwajcaria) IG NI Wiedeń B. ("Kedrion", Włochy)	Immunoglobulina ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Szwajcaria), ludzka immunoglobulina normalna (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Włochy), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Francja), normalna ludzka immunoglobulina (Gabriglobin) ( "Iwanowo 0SPK", Rosja)

Charakterystyka porównawcza dożylnych preparatów immunoglobulin

	IG Vienna	Ludzka immunoglobulina jest normalna (oktagam)	Ludzka immunoglobulina jest normalna (intraglobina)	Sando-globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Zintegrowane cząsteczki Fc,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1,5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizator	Maltoza	Maltoza	Glukoza	Sacharoza
Miano przeciwciał CMV, U / ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Więcej niż 10,0

Tryby dożylnej immunoglobuliny

• W ostrym idiopatycznym plamicy małopłytkowej - całkowita dawka 1-2 g / kg na kurs zgodnie ze schematem: 400 mg / kg dziennie przez 5 dni lub 1 g / kg dziennie przez 1-2 dni. Dzieci w wieku poniżej 2 lat są bardziej skłonne tolerować 5-dniowy protokół przyjmowania leków z pokolenia I i II.
• W przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa - początkowej dawce 1 g / kg dziennie, przez 1-2 dni, po jednym wlewie w dawce 0,4-1 g / kg, w zależności od reakcji, w celu utrzymania bezpiecznego poziomu płytek krwi (ponad 30000 / mm ³ ). Zastosowanie IVIG jest użyteczne w połączeniu z naprzemiennymi cyklami kortykosteroidów.

Odpowiedź na leczenie u pacjentów z ostrą idiopatyczną plamicą małopłytkową występuje w 80-96,5% przypadków. W porównaniu ze stosowaniem kortykosteroidów liczba płytek krwi rośnie szybciej wraz z epizodami krwawienia o porównywalnym czasie trwania. Około 65% dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową oporną na kortykosteroidy osiąga długotrwałą remisję po zakończeniu IVIG.

Skutki uboczne preparatów IVIG:

• reakcje anafilaktyczne (u pacjentów z obniżonym poziomem IgA);
• ból głowy (20% przypadków);
• gorączka z dreszczami (1-3% przypadków);
• Niedokrwistość hemolityczna z dodatnim rozpadem Coombsa.

W literaturze naukowej opisano przypadek aseptycznego zapalenia opon mózgowych po wlewie IVIG i IVIG odbiorców infekcji (Gammagard \ „Baxter”), wirusa zapalenia wątroby typu C, ale od 1994 roku, po doskonalenie produktów technologii produkcji, takie sytuacje nie są już spełnione.

Profilaktyczne paracetamolu (10-15 mg / kg co 4 godziny), a difenhydramina (Demerol) (1 mg / kg, co 6-8 godzin) zmniejsza częstość występowania i ciężkość gorączkę, dreszcze i deksametazon dożylnie w dawce 0,15-0, 3 mg / kg pozwala zatrzymać ból głowy przy infuzji IVIG.

Łączone stosowanie glukokortykoidów i dożylnej immunoglobuliny

Wskazania:

• krwawienie z błon śluzowych;
• rozległe wybroczyny, plamica i wybroczyny;
• objawy i / lub oznaki wewnętrznego krwawienia, zwłaszcza wewnątrzczaszkowego.

Łączne stosowanie powoduje szybszy wzrost liczby płytek krwi w stosunku do każdego leku osobno. Stosuje się go w zagrażającym życiu krwawieniu iw przygotowaniu do operacji. W nagłych przypadkach jako glikokortykoid można stosować metyloprednizolon 30 mg / kg na dzień przez 3 dni lub 500 mg / m ² salumedrolu .

Immunoglobuliny anty-RhD

Mechanizm działania:

• blokada receptorów makrofagowych Fc przez przeciwciała obciążone erytrocytami;
• tłumić tworzenie przeciwciał przeciwpłytkowych;
• efekt immunomodulujący.

Warunki stosowania w idiopatycznej plamicy małopłytkowej są RhD-dodatnimi pacjentami bez splenektomii.

Preparaty anty-RhD-immunoglobulina: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boca Racja, Floryda, USA), «Partogamma» (Biagini, Piza, Włochy), «Resogam» (Genteon Pharma, Niemcy) .

Tryb administracji:

• optymalna dawka kursu 50 μg / kg na kurs w postaci pojedynczej infuzji dożylnej lub frakcyjnej iniekcji domięśniowej w ciągu 2-5 dni;
• gdy stężenie hemoglobiny we krwi pacjenta jest niższe niż 100 g / l, dawka leku wynosi 25-40 μg / kg na kurs, a hemoglobina 100 g / l - 40-80-100 mcg / kurs;
• powtarzanych przebiegach anty-D immunoglobuliny w odstępie 3-8 tygodnie, aby utrzymać płytek krwi ponad 30 000 / mm ³.

Liczbę płytek krwi i poziom hemoglobiny monitoruje się przez 3-4 dni po rozpoczęciu ekspozycji. Brak odpowiedzi hematologicznej na pierwszy kurs immunoglobuliny anty-D nie jest przeciwwskazaniem do drugiego przebiegu, ponieważ 25% pacjentów, którzy nie odpowiadają na leczenie, uzyskuje odpowiedź hematologiczną z powtarzanym podawaniem leku. Wśród pacjentów opornych na kortykosteroidy, 64% osiąga remisję po przebiegu immunoglobuliny anty-D. Znaczący wzrost liczby płytek odnotowano po 48 godzinach od podania leku, więc nie zaleca się stosowania go w sytuacjach zagrażających życiu.

Niekorzystne reakcje:

• zespół grypopodobny (temperatura, dreszcze, ból głowy);
• spadek stężenia hemoglobiny i hematokrytu z powodu hemolizy, potwierdzony dodatnim rozpadem Coombsa.

Nie odnotowano przypadków infekcji wirusami podczas stosowania preparatów anty-D-immunoglobulin. Ostre reakcje alergiczne są mało prawdopodobne. Opisano reakcje alergiczne indukowane przez IgE i kompleksy immunologiczne. U pacjentów z niedoborem IgA reakcje alergiczne nie są opisane. Hemoliza jest zwykle pozanaczyniowa. W nielicznych przypadkach opisanej hemolizy wewnątrznaczyniowej nie rozwijała się przewlekła niewydolność nerek. Średni spadek hemoglobiny wynosi 5-20 g / l i jest przejściowy (1-2 tygodnie).

Zastosowanie anty-RhD-immunoglobuliny jest bezpieczne, wygodne, tanie i skuteczne w 79-90% pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamica purpurjq, ze dzieci bardziej niż dorośli.

Mechanizm działania glikokortykoidów, dożylnej immunoglobuliny i immunoglobuliny anty-D

Efekt	Kortykosteroidy	Dożylna immunoglobulina	Immunoglobulina anty-D
Zwiększona odporność naczyń włosowatych	+	-	-
Blokada reticuloendothelium	+/-	+	+
Wiązanie przeciwciał z płytkami krwi	+	+/-	-
Naruszenie wiązania FcR	+	+	+/-
Hamowanie limfocytów T	+	+	-
Synteza immunoglobulin	Zwiększa	Zwiększa	Norma / wzrost
Produkcja cytokin	Zwiększa	Zwiększa	Norm

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b może być stosowany w leczeniu pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową, oporną na kortykosteroidy. Odpowiedź hematologiczną uzyskuje się u 72% pacjentów, w tym u 33%, którzy nie reagowali na kortykosteroidy.

Mechanizm działania w idiopatycznej plamicy: supresja produkcji autoprzeciwciał powodu hamującego interferon alfa-2b w produkcji przeciwciał przez limfocyty B.

Sposób podawania: 0,5-2x10 ⁶ jednostek, w zależności od wieku, podskórnie lub domięśniowo 3 razy w tygodniu (zwykle od poniedziałku do środy w piątek) przez 1-1,5 miesiąca. Odpowiedź hematologiczną odnotowano w dniach 7-39 dnia od rozpoczęcia leczenia. W przypadku braku odpowiedzi hematologicznej leczenie jest przerywane, o ile jest dostępne - przez 3 miesiące. Po zakończeniu kursu lek jest albo anulowany, albo przepisywany w dawce podtrzymującej, z redukcją częstości podawania do 1-2 razy w tygodniu (wybierane indywidualnie). Jeśli choroba powtarza się (zwykle 2-8 tygodni po zakończeniu aplikacji), pokazano drugi przebieg, który ma taką samą skuteczność. Nie określono czasu leczenia podtrzymującego interferonu-alfa-2b w obecności odpowiedzi hematologicznej.

Efekty uboczne: objawy grypopodobne (gorączka, dreszcze, bóle głowy, bóle mięśni), ból i zaczerwienienie w miejscu wstrzyknięcia, toksyczności wątroby, komórek szpikowych depresja (w dawkach większych niż 2x10 ⁶ IU), depresja u młodzieży.

Aby zmniejszyć nasilenie działań niepożądanych (zespół grypopodobny), zalecane jest zapobiegawcze podawanie paracetamolu przed pierwszym podaniem leku.

Duncan

Danazol jest syntetycznym androgenem o słabej aktywności wirylizującej i działaniu immunomodulującym (odzyskiwanie funkcji supresora T).

Mechanizm działania danazolu w idiopatycznej plamicy małopłytkowej:

• moduluje ekspresję receptorów Fc-gamma na jednojądrzastych fagocytach i zapobiega zniszczeniu płytek obciążonych przeciwciałem;
• hamuje produkcję autoprzeciwciał;
• wykazuje synergizm z kortykosteroidami, promuje uwalnianie steroidów z wiązania z globulinami i zwiększa ich dostęp do tkanek.

Tryb administracji:

10-20 mg / kg dziennie doustnie (300-400 mg / m ² ), w ciągu 2-3 godzin przez 3 miesiące lub dłużej w przypadku efekt stabilizujący.

Niekorzystne skutki:

Trądzik, hirsutyzm, przyrost masy ciała, toksyczność wątrobowa.

Odpowiedź hematologiczna występuje u około połowy dzieci z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową, w tym u pacjentów opornych na kortykosteroidy. Skuteczność leczenia wzrasta po splenektomii. W większości przypadków odpowiedź jest niepełna.

Vinkristin

Zastosuj winkrystynę w dawce 0,02 mg / kg (maksymalnie 2 mg) dożylnie, co tydzień, tylko 4 iniekcje.

Vinblastin

Winblastynę stosuje się w dawce 0,1 mg / kg (maks. 10 mg) dożylnie, co tydzień, tylko 4 iniekcje.

W przypadku skuteczności winkrystyny i winblastyny dochodzi do gwałtownego wzrostu liczby płytek krwi, często do normalnego poziomu. Większość dzieci wymaga powtarzanych wstrzyknięć leku w odstępie 2-3 tygodni w celu utrzymania bezpiecznej ilości płytek krwi. Jeśli nie ma odpowiedzi na leczenie w ciągu 4 tygodni, dalsze stosowanie leków nie jest wskazane.

Pełną remisję hematologiczną przez 0,5-4 lat opisano u około 10% pacjentów, odpowiedź przejściową w połowie.

Efekty uboczne: neuropatia obwodowa, leukopenia, łysienie, zaparcia, martwica po spożyciu do tkanki podskórnej.

Cyklofosfamid

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) jest stosowany jako środek immunosupresyjny. Odpowiedź hematologiczna u pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową podczas leczenia osiąga 60-80% i utrzymuje się dłużej niż w przypadku innych leków. Pełna odpowiedź hematologiczna po zakończeniu leczenia występuje w 20-40% przypadków. Lepsze wyniki są widoczne u pacjentów po splenektomii z krótkim czasem trwania choroby.

Mechanizm działania polega na zahamowaniu proliferacji klonów limfocytów biorących udział w odpowiedzi immunologicznej.

Sposób podawania: 1-2 μg / kg dziennie, przyjmowany wewnętrznie. Odpowiedź hematologiczną uzyskuje się w ciągu 2-10 tygodni od początku kursu.

Efekty uboczne: supresja mielopoeza, łysienie, toksyczność wątrobowa, krwotoczne zapalenie pęcherza, białaczka (odległe powikłanie).

Azathioprine

U pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi azatioprynę stosuje się jako środek immunosupresyjny. Wzrost liczby płytek krwi obserwuje się u 50% pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, a całkowita odpowiedź hematologiczna w 10-20%.

Sposób podawania: 1-5 mg / kg na dzień (200-400 mg). Dopóki maksymalna odpowiedź nie zostanie osiągnięta, czas leczenia może wynosić 3-6 miesięcy. Ponieważ po zakończeniu stosowania leku choroba powtarza się, konieczne jest leczenie wspomagające.

Działania niepożądane: anoreksja, nudności, wymioty, umiarkowana neutropenia, chłoniaki (odległe powikłania).

Zaletą tego leku u dzieci jest mniejsza częstość występowania nowotworów w porównaniu do cyklofosfamidu (cyklofosfamid).

Cyklosporyna

Cyklosporyna (cyklosporyna A) jest niesteroidowym lekiem immunosupresyjnym, który powoduje hamowanie odporności komórkowej. Lek działa na aktywowane limfocyty T-efektorowe, hamujące wytwarzanie cytokin (interleukina-2, interferon-gamma, czynnik martwicy nowotworu).

Sposób podawania: przyjmowany wewnętrznie w dawce 5 mg / kg na dobę przez kilka miesięcy. Odpowiedź hematologiczną obserwuje się po 2-4 tygodniach od początku przyjęcia w postaci pewnej stabilizacji wskaźników klinicznych i hematologicznych, obniżenia poziomu przeciwciał przeciwpłytkowych. Nawroty choroby występują natychmiast po zaprzestaniu stosowania leku.

Efekty uboczne: hipomagnezemia, nadciśnienie, toksyczność wątrobowa i nerkowa, guzy wtórne (odległe powikłania). Nasilenie działań niepożądanych i nieprzekonujący efekt powodowany przez zastosowanie cyklosporyny powoduje, że jej stosowanie w idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest niepożądane.

Transfuzja płytek krwi

Transfuzja płytek krwi jest wyświetlany w przypadku zaburzeń neurologicznych objawów wskazujących na możliwość krwawienia śródczaszkowego, jak również w trakcie zabiegów chirurgicznych u pacjentów z głęboką małopłytkowości, odporne na leczenie zachowawcze. Chociaż długość życia płytek krwi jest niewielka, transfuzje płytek krwi mogą mieć tymczasowy efekt hemostatyczny. Jednak obawa przed wydłużeniem czasu trwania idiopatycznej plamicy małopłytkowej ze względu na ryzyko uczulenia jest jedynie teoretyczna. Transfuzje płytek krwi są stosowane u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową wysokiego ryzyka z pozytywnym efektem klinicznym. Transfuzję trombokoncentratu prowadzi się frakcyjnie przy 1-2 dawkach na godzinę lub 6-8 dawkach co 4-6 h, aż do uzyskania odpowiedzi kliniczno-hematologicznej. Efekt transfuzji poprawia się dzięki wstępnemu wprowadzeniu IVIG.

Splenektomia

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego idiopatycznej plamicy małopłytkowej, obecność ciężką małopłytkowość, syndromu krwotocznej i zagrożenie zagrażającego życiu krwotoku, pacjent wykazuje splenektomię. Kwestia operacji jest podejmowana indywidualnie dla każdego przypadku.

Wskazania do splenektomii:

• ostra idiopatyczna plamica małopłytkowa z krwawieniem zagrażającym życiu w przypadku braku odpowiedzi na leczenie;
• czas trwania choroby jest dłuższy niż 12 miesięcy, małopłytkowość mniejsza niż 10 000 / mm ³ i krwawienie w wywiadzie;
• przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa z objawami krwotoku i stałą liczbą płytek krwi mniejszą niż 30 000 / mm ³ w przypadku braku reakcji na leczenie przez kilka lat.

W wiodącym, aktywnym trybie życia, często urazowym, można wcześniej wykonać splenektomię.

Ze względu na ryzyko wystąpienia uogólnionych infekcji po operacji, splenektomię wykonuje się tylko wtedy, gdy istnieją wyraźne wskazania. Operacja rzadko jest niezbędna przez 2 lata od daty rozpoznania, ponieważ trombocytopenia jest dobrze tolerowana i jest łatwo kontrolowana za pomocą kortykosteroidów i IVIG. Spontaniczne odzyskiwanie liczby płytek krwi może wystąpić po 4-5 latach, dlatego bardzo ostrożne podejście jest wymagane do przeprowadzenia operacji. U dzieci z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową przypadki spontanicznej remisji odnotowuje się w 10-30% przypadków kilka miesięcy lub lat po rozpoznaniu, u dorosłych bardzo rzadko.

Preparaty do splenektomii obejmują podawanie kortykosteroidów, IVIG lub anty-D-immunoglobuliny. Kortykosteroidy są przepisywane w pełnej dawce na dzień przed, w dniu operacji i kilka dni po zabiegu, ponieważ większość pacjentów ma niewydolność kory nadnerczy z powodu ich wcześniejszego stosowania. Gdy aktywne krwawienie bezpośrednio przed operacją mogą wymagać transfuzji płytek krwi i krwinek czerwonych, a także podawanie metyloprednizolonu (solyumedrola) w dawce 500 mg / m ² w ciągu dnia. Przed planowaną operacją konieczne jest badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej w celu wykrycia dodatkowej śledziony (15% przypadków), aw spornych przypadkach - scyntylacji radioizotopowej.

Pełne i długotrwałe wyleczenie liczby płytek po splenektomii występuje u około 50% pacjentów. Dobrym znakiem prognostycznym jest odpowiedź na przyjmowanie kortykosteroidów i IVIG przed operacją (skuteczność splenektomii w 80-90%) i brak przeciwciał przeciwpłytkowych po nim. 25% dzieci po splenektomii nie osiąga odpowiedzi kliniczno-hematologicznej i wymaga dalszego leczenia.

Korzystnie procedura laparoskopowa (możliwa u 90% pacjentów) pozwala zmniejszyć objętość interwencji chirurgicznej, poziom operacyjnej utraty krwi, aby zapewnić pacjentowi szybszy powrót do aktywnego życia i skrócić okres hospitalizacji. Blizna pooperacyjna ma długość około 1 cm i nie powoduje dyskomfortu.

Przypadki zgonu z powodu infekcji bakteryjnych w późnym okresie pooperacyjnym, szczególnie u dzieci poddanych splenektomii do 5 lat, wynoszą 1: 300 pacjentów rocznie. Większość z nich występuje w ciągu 2 lat od operacji. Do głównych przyczyn należą zakażenia pneumokokowe i meningokokowe, które rozwijają się jako rodzaj piorunującej sepsy z krwią DIC i krwotokami w nadnerczach. Dlatego też, nie później niż dwa tygodnie przed zabiegiem zaleca wprowadzenie pneumokokowej, meningokokowej oraz szczepionki przeciwko Haemophilus influenzae i długa, nie mniej niż 2 lata, przyjmowanie profilaktyczne penicyliny po splenektomii. Niektórzy autorzy proponują ograniczenie wprowadzania bicili- ny-5 (benzatyna-benzylopenicylina + benzylopenicylina prokainowa) co miesiąc przez 6 miesięcy po operacji.

Możliwą alternatywą dla splenektomii jest zamknięcie wewnątrznaczyniowe śledziony, które można również wykonać u pacjentów z głęboką małopłytkowością. Aby uzyskać stabilny kliniczny i hematologiczny efekt, konieczne jest stopniowe wyłączenie 90-95% miąższu narządu. Reaktywność immunologiczna organizmu po wewnątrznaczyniowym zamknięciu śledziony jest utrzymywana z powodu funkcjonowania 2-5% tkanki śledziony, które zachowują dopływ krwi przez krew, co jest ważne w praktyce pediatrycznej. Możliwe jest zastosowanie proksymalnej endowaskularnej okluzji śledziony kilka dni przed splenektomią w celu zmniejszenia ryzyka operacji.

Plazmafereza

U chorych z przetrwałym małopłytkowości i zagrażające życiu krwawienia, mimo interwencji lekarskiej i splenektomii może wykorzystać ponownego wlewu osocza przechodzi przez kolumny białko A do szybkiego usuwania przeciwciał przeciwpłytkowych. U pacjentów z ciężką idiopatycznej plamicy małopłytkowej z szybszej eliminacji krążących czynnika przeciwpłytkowego.

Leczenie dzieci z krwawieniem zagrażającym życiu:

• transfuzja płytek krwi;
• salumedrol 500 mg / m ² na dobę dożylnie w 3 wstrzyknięciach;
• dożylna immunoglobulina 2 g / kg na kurs;
• natychmiastowa splenektomia.

Środki te można wykonać indywidualnie lub w połączeniu, w zależności od ciężkości i reakcji na leczenie.

Rokowanie u dzieci z idiopatyczną plamicą małopłytkową

• U 70-80% pacjentów remisja następuje w ciągu 6 miesięcy, w 50% - w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby.
• Początek spontanicznej remisji po roku choroby jest nietypowy, ale można go zauważyć nawet po kilku latach.
• Rokowanie choroby nie zależy od płci, nasilenia stanu początkowego i wykrycia eozynofilii w szpiku kostnym.
• Gdy zostanie zidentyfikowana przyczyna idiopatycznej plamicy małopłytkowej, rokowanie zależy od jej eliminacji.
• Stan około 50-60% pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową stabilizuje się bez żadnego leczenia i splenektomii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]