Objawy młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Cechy przebiegu młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Głównym objawem młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów jest artretyzm. Patologiczne zmiany w stawie charakteryzują się bólem, obrzękiem, deformacjami i ograniczeniem ruchów, wzrostem temperatury skóry nad stawami. Dzieci najczęściej dotykają duże i średnie stawy, w szczególności kolano, kostki, nadgarstki, łokcie, biodra, rzadziej - małe stawy ręki. Typowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest pokonanie szyjnego odcinka kręgosłupa i stawów szczęki czasowy, co prowadzi do niedorozwoju dolnej, a w niektórych wypadkach, górna szczęka i tworzenia tak zwanych „szczęk ptaka”.

Pod względem liczby dotkniętych stawów wyróżnia się następujące warianty zespołu stawowego:

• zapalenie wielostawowe (zmiana od 1 do 4 stawów)
• zapalenie wielostawowe (uszkodzenie więcej niż 4 stawów)
• uogólnione zapalenie stawów (porażka wszystkich wspólnych grup)

Cechą reumatoidalnego uszkodzenia stawów jest stały postęp z rozwojem trwałych odkształceń i przykurczów. Wraz z zapaleniem stawów u dzieci rozwija się wyraźna atrofia mięśni położonych proksymalnie do stawu związanego z procesem patologicznym, dystrofia ogólna, opóźnienie wzrostu, przyspieszony wzrost kości czołowej kości dotkniętych stawów.

Etapy zmian anatomicznych i klasy czynnościowej u dzieci definiuje się również u osób dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów zgodnie z kryteriami Steinbrokera.

Dostępne są 4 etapy anatomiczne:

• I etap - epifuzyjna osteoporoza.
• II etap - osteoporoza kości piętowej, deformacja chrząstki, zwężenie szczeliny stawowej, pojedyncza erozja.
• III etap - zniszczenie chrząstki i kości, tworzenie się kośo-chrzęstnych nadżerek, podwichnięć w stawach.
• Etap IV - kryteria III stadium + ankyloza włóknista lub kostna.

Istnieją 4 klasy funkcjonalne:

• I klasa - pojemność funkcjonalna stawów jest zachowana.
• II klasa - ograniczenie zdolności funkcjonalnej stawów bez ograniczania możliwości samoobsługi.
• III klasa - ograniczeniu zdolności funkcjonalnej stawów towarzyszy ograniczenie umiejętności samoobsługi.
• IV klasa - dziecko nie służy sobie, potrzebuje pomocy z zewnątrz, kul i innych adaptacji.

Aktywność młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów w domowej reumatologii dziecięcej oceniono zgodnie z zaleceniami VA. Nasonova i M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova i N.V. Bunchuk (1997). Istnieją 4 stopnie aktywności: 0, 1, 2, 3-y.

Przy określaniu aktywności choroby ocenia się następujące wskaźniki:

1. Liczba stawów z wysiękiem.
2. Liczba bolesnych stawów.
3. Indeks Richiego.
4. Liczba połączeń z ograniczeniem ruchów.
5. Czas trwania porannej sztywności.
6. Aktywność choroby w skali analogowej, oceniana przez pacjenta lub jego rodziców.
7. Liczba ogólnoustrojowych manifestacji.
8. Aktywność wyniki badań laboratoryjnych: OB, liczba krwinek, poziom hemoglobiny, liczby płytek krwi, liczby leukocytów, leukocytowego wzór stężenie CPB, IgG, IgM, IgA w surowicy, RF, ANF.

Do oceny remisji można zastosować zmodyfikowane kryteria remisji klinicznej reumatoidalnego zapalenia stawów w Amerykańskim Stowarzyszeniu Reumatologów.

Kryteria remisji młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów:

1. Czas trwania porannej sztywności nie przekracza 15 minut.
2. Brak słabości.
3. Brak bólu.
4. Brak nieprzyjemnych wrażeń w stawie, ból podczas ruchu.
5. Brak obrzęku tkanek miękkich i wysięk w stawie.
6. Normalne parametry ostrych białek krwi.

Warunek ten można uznać za umorzenie, jeżeli w ciągu 2 kolejnych miesięcy spełnione są co najmniej 5 kryteriów.

Objawy pozawałowe

Gorączka

Kiedy Wielostawowe warianty stawowe z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, gorączka jest często stan podgorączkowy charakter w opcji Stille - stan podgorączkowy i gorączka, w wersji allergosepticheskom - gorączka, gorączkowy charakter. Gorączka rozwija się z reguły w godzinach porannych.

Wraz z alergią wzrosty temperatury obserwuje się również w godzinach dziennych i wieczornych, mogą im towarzyszyć dreszcze, zwiększona bolesność stawów, pojawienie się wysypki, wzrost odurzenia. Spadkowi temperatury często towarzyszą ulewne poty. Okres gorączki z tym wariantem przebiegu choroby może trwać tygodniami i miesiącami, a czasami latami, i często poprzedza rozwój zespołu stawów.

Wysypka

Wysypka z reguły jest przejawem ogólnoustrojowych wariantów młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Nosi skamieniałą, plamisto-grudkowatą, liniową postać. W niektórych przypadkach wysypka może być chrząstkowa. Wysypce nie towarzyszy świąd, zlokalizowany jest w okolicy stawów, twarzy, klatki piersiowej, brzucha, pleców, pośladków i kończyn. Ma charakter ulotny, zintensyfikowany w szczytowej fazie gorączki.

Pokonanie serca, błon surowiczych, płuc i innych narządów

Z reguły obserwuje się to w układowych wersjach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Przepływa jak miao i / lub zapalenie osierdzia. Te i inne procesy można zaobserwować w izolacji i mają tendencję do nawrotów. W przypadku wyraźnego wysiękowego zapalenia osierdzia istnieje zagrożenie tamponadą sercową. Ostremu zapaleniu mięśnia sercowego może również towarzyszyć niewydolność krążeniowo-oddechowa.

Obraz kliniczny niewydolności serca w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów: ból w klatce piersiowej, w sercu, a w niektórych przypadkach - zespół bólu izolowanego w nadbrzuszu; duszność typu mieszanego, wymuszona pozycja w łóżku (dziecko jest lżejsze w pozycji siedzącej). Subiektywnie dziecko skarży się na brak powietrza. Podczas dołączania zapalenia płuc lub obecności stagnacji w małym krążku krwi może pojawić się wilgotny nieproduktywny kaszel.

Podczas badania: pacjent ma sinicę trójkąta nosowo-wargowego, warg, końcowych paliczków palców; pasty (lub obrzęki) goleni i stóp; praca skrzydeł nosa i pomocniczych mięśni oddechowych (z niewydolnością krążeniowo-oddechową); poszerzenie granic względnej otępia serca głównie w lewo, głuchota tonów serca; skurczowe szmery nad prawie wszystkimi zastawkami; hałas tarcia w osierdzie; tachykardia, która może osiągnąć 200 uderzeń na minutę; tachypnoe do 40-50 oddechów na minutę; Hepatomegalia z niewydolnością w dużym okręgu krążenia krwi. W obecności stagnacji w małym okręgu krążenia osłuchiwania słychać dużo płytkich, wilgotnych, wilgotnych świszczących oddechów w podstawowych partiach płuc.

W przypadku nawracającego zapalenia osierdzia w rzadkich przypadkach obserwuje się postępujące zwłóknienie w tworzeniu się "pancerza" serca. To właśnie ta manifestacja choroby może prowadzić do śmierci. Wraz z zapaleniem osierdzia u pacjentów z ogólnoustrojowymi wariantami młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może rozwinąć się zapalenie wieloukładowe, w tym zapalenie opłucnej, rzadziej zapalenie okrężnicy, zapalenie okołotrzewnowe i surowicze zapalenie otrzewnej.

Klęska płuc u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów objawia się "zapaleniem płuc", które opiera się na zapaleniu naczyń małych naczyń płucnych i śródmiąższowego procesu zapalnego. Obraz kliniczny przypomina obustronne zapalenie płuc z obfitością mokrych świszczących oddechów, trzeszczenia, ciężką dusznością i objawami niewydolności płuc.

W rzadkich przypadkach można rozwinąć alviolit fibroeviruyusche, który ma słabe objawy kliniczne i charakteryzuje się rosnącą niewydolnością oddechową.

Do częstych objawów pozakomórkowych należą również powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i / lub splenomegalia.

Lymphadenopathy

Powiększenie węzłów chłonnych charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych niemal wszystkich grup, w tym także łokciowej, a nawet udowej i dwubiegunowej. Najbardziej wyraźna limfadenopatia w układowych postaciach choroby, gdy węzły chłonne powiększają się do średnicy 4-6 cm. Z reguły węzły chłonne są ruchliwe, bezbolesne, nie są zlutowane ze sobą iz leżącą poniżej tkanką, miękką lub ściśle sprężystą konsystencją. Jeśli inne przejawy pozastawowych (gorączka i gorączkowy gorączka, wysypka, bóle stawów i bóle mięśni, przesunięcie hyperskeocytosis lewej) wymaga diagnostyki różnicowej i limfoproliferacyjne oraz proces eloblasticheskim.

Powiększenie węzłów chłonnych rozwija się nie tylko w przypadku układowych postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, ale także przy uszkodzeniach stawów, szczególnie gdy są wyrażane w wielostawowych wariantach choroby.

Hepatosplenomegalia

Hepatosplenomegalia rozwija się głównie w układowych wersjach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Częściej w połączeniu z powiększeniem węzłów chłonnych bez uszkodzenia serca, surowiczymi błonami i płucami w wariancie Still iw połączeniu z innymi objawami pozastawowymi z wariantem allergoseptycznym.

Odporne powiększenie wątroby i śledziony, wzrost gęstości penhimatoznyh narządów układowych młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów wykonaniach może wskazywać opracowanie wtórnej skrobiawicy.

Choroba oczu

Typowe dla młodych dziewcząt z zapaleniem monoalergicznym. Powstaje zapalenie błony naczyniowej oka. Przebieg zapalenia błony naczyniowej może być ostry, podostry i przewlekły. W ostrym zapaleniu błony naczyniowej oka rozwija się zastrzyk twardówki i spojówek, światłowstręt i łzawienie, ból gałki ocznej. Proces charakteryzuje się uszkodzeniem tęczówki i ciała rzęskowego, powstaje zapalenie tęczówki. Jednak najczęściej zapalenie błony naczyniowej oka z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest podostre i przewlekłe i jest wykrywane nawet przy zmniejszonej ostrości wzroku. Gdy przewlekły przebieg rozwija dystrofię rogówki, angiogenezę w tęczówce, powstają kolce, co prowadzi do deformacji źrenicy i zmniejszenia jej reakcji na światło. Rozwija zmętnienie soczewki - zaćma. Ostatecznie ostrość wzroku zmniejsza się i może rozwinąć się ślepota i jaskra.

Zapalenie błony naczyniowej oka w połączeniu z zapaleniem małżowłosego może być przejawem reaktywnego zapalenia stawów, w połączeniu z uszkodzeniem rdzenia kręgowego - spondyloartropatią.

Opóźnienie wzrostu i osteoporoza

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest jedną z chorób, które niekorzystnie wpływają na wzrost.

Dysplazja jest jednym z wiodących wśród wielu pozastawowych objawów młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Opóźnienie wzrostu w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów niewątpliwie zależy od aktywności zapalnej tej choroby i jest szczególnie wyraźne w ogólnoustrojowej wersji kursu. Ogólnoustrojowy przewlekły stan zapalny powoduje ogólne spowolnienie i zatrzymanie wzrostu, miejscowy stan zapalny prowadzi do wzrostu epifizycznego i przedwczesnego zamknięcia stref wzrostu. Jednocześnie cierpi nie tylko sam proces rozwoju dziecka, ale również tworzy się asymetria w rozwoju ciała. Przejawia się niedorozwój dolnej i górnej szczęki, zatrzymanie wzrostu kości na długości. W konsekwencji starsze dzieci zachowują proporcje ciała charakterystyczne dla wczesnego dzieciństwa.

Ujemna wartość ma również uszkodzenie wielostawowe stawów, zniszczenie chrząstki i tkanki kostnej, obniżoną aktywność motoryczną, amyotrofię, przewlekłe zatrucie z późniejszym rozwojem dystrofii, która również hamuje proces wzrostu.

Niewątpliwie ważnym czynnikiem wpływającym na wzrost pacjentów z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów jest rozwój osteoporozy. W młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, osteoporoza jest dwojakiego rodzaju - - okołostawowych kości wokół obszarów dotkniętych stawów i uogólnione. Osteoporoza okołostawowa rozwija się głównie w kościach stawowych kości tworzących stawy. W przypadku młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów zaczyna się ono odpowiednio wcześnie manifestować i jest jednym z kryteriów diagnostycznych dla tej choroby. Systemowa osteoporoza występuje częściej u dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów niż u osób dorosłych z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Rozwija się na wszystkich częściach szkieletu, korzystnie w kości korowej, przy jednoczesnym spadku stężenia markerów tworzenia kości (kwasowy osteokalcyny i fosfatazy alkalicznej), i resorpcję kości (fosfatazy odpornej na winian kwasu). Wraz z rozwojem systemowej osteoporozy następuje wzrost częstości występowania złamań kości. Redukcja gęstości mineralnej kości jest najszybsza w pierwszych latach choroby, a następnie zwalnia. Ogólnoustrojowa osteoporoza występuje częściej u dzieci z wielostawowym zespołem stawowym. Jego nasilenie jest bezpośrednio skorelowane z laboratoryjnymi wskaźnikami aktywności choroby (ESR, białko C-reaktywne, poziom hemoglobiny, liczba płytek krwi).

Osteoporozy określa nadprodukcji aktywatory resorpcji: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocytów - czynnika stymulującego wzrost kolonii makrofagapnogo. Te tsitokiiy z jednej strony są prozapalne i odgrywa kluczową rolę w rozwoju reakcji, ostrego i przewlekłego zapalenia w młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, a z drugiej strony, powodują proliferację synowiocytów i osteoklasty, synteza prostaglandyn, kolagenazy, stromelizyny, aktywacji białych krwinek, syntezy enzymów, które prowadzą do rozwoju miejscowa i ogólnoustrojowa osteoporoza. Wraz z nadprodukcji aktywatory resorpcji u pacjentów z zaznaczonymi inhibitory resorpcji deficyt (IL-4, gamma-interferon, rozpuszczalnego receptora IL-1).

Czynniki ryzyka niskiego wzrostu u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, młodzieńczego są: początek choroby we wczesnym wieku, opcje systemu młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, zespół stawu wielostawowe o wysokiej aktywności, chorobą, leczeniem glikokortykoidami i osteoporozy.

Identyfikacja czynników ryzyka pozwoli przewidzieć i prawdopodobnie zapobiec rozwojowi tak poważnych powikłań, jak nanizm, osteoporoza, a także opracować schematy zróżnicowanego i bezpiecznego leczenia choroby we wczesnych stadiach.

Ogólnie rzecz biorąc, reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci charakteryzuje się przewlekłym nieuleczalnie postępującym przebiegiem z rozwojem często dożywotniego kalectwa. Pomimo aktywnej terapii w wieku 25 lat, 30% pacjentów, którzy zachorowali na młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów we wczesnym wieku, pozostaje aktywne. Połowa z nich zostaje wyłączona. U 48% pacjentów ciężka niesprawność rozwija się w ciągu pierwszych 10 lat po wystąpieniu choroby. Ludzie, którzy cierpią na reumatoidalne zapalenie stawów od dzieciństwa, pozostają w tyle w rozwoju. 54% z nich ma osteoporozę. U 50% pacjentów operację rekonstrukcji stawów biodrowych przeprowadzono w wieku 25 lat. U 54% dorosłych, którzy zachorowali na młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów w dzieciństwie, wykryto zaburzenia seksualne. U 50% pacjentów nie ma rodziny, 70% kobiet nie ma ciąży, 73% nie ma dzieci.

Istnieje kilka wariantów przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów: układowego, wielostawowego, oligoartikalnego.

Systemowa wersja przebiegu młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Udział systemowej wersji rachunku przepływów wynosi 10-20% przypadków. Rozwija się w każdym wieku. Chłopcy i dziewczęta chorują z tą samą częstotliwością. Rozpoznanie systemowego młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów przykładzie wykonania jest z zapaleniem stawów lub towarzyszy gorączka (razem lub udokumentowane gorączki), przez co najmniej 2 tygodnie w skojarzeniu z dwoma lub więcej niż jednego objawu wymienione poniżej:

1. wysypka;
2. serozyt;
3. uogólniona limfadenopatia;
4. hepatomegalia i / lub splenomegalia.

Podczas diagnozowania układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów należy ocenić obecność i nasilenie objawów ogólnoustrojowych. Przebieg choroby jest ostry lub podostry.

Gorączka - gorączka lub gorączka, a temperatura wzrasta głównie rano, często towarzyszy dreszcze. Wraz ze spadkiem temperatury są ulewne poty.

Wysypka ma charakter nakrapiane i / lub nakrapiany-plamkowa, liniowe, któremu nie towarzyszy świąd, brak odporności, pojawia się i znika w krótkim czasie zwiększa się wysokość gorączki, zlokalizowanej głównie w miejscach połączenia, na powierzchni na powierzchniach bocznych korpusu, na pośladkach i kończyn . W niektórych przypadkach wysypka może być urtic lub krwotoczna.

W przypadku układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów występują narządy wewnętrzne.

Klęska serca postępuje częściej w zależności od rodzaju zapalenia mięśnia sercowego. W tym przypadku pacjent skarży się na ból w okolicy serca, na lewym ramieniu, na lewej łopatki, w zapaleniu osierdzia w okolicy nadbrzusza; do poczucia braku powietrza, kołatania serca. Dziecko może zająć pozycję wymuszoną - siedzącą. Podczas badania lekarz powinien zwrócić uwagę na obecność sinicy trójkąta nosowo-wargowego, akrocianizację, pulsację obszaru serca, rejon nadżebrza. Podczas perkusji granic względnej otępienia serca ujawnia się rozszerzenie w lewo. Przy osłuchiwaniu serca dźwięki są stłumione, słychać szmer skurczowy, często nad wszystkimi zaworami; charakteryzuje się tachykardią, do napadowego, z zapaleniem osierdzia określają hałas tarcia osierdziowego. W przypadku nawracającego zapalenia osierdzia rozwija się postępujące zwłóknienie z tworzeniem "pancerza" serca.

Klęska płuc może ujawnić zapalenie płuc lub zapalenie płuc i płuc. Pacjent skarży się na uczucie braku powietrza, suchego lub mokrego nieproduktywnego kaszlu. Podczas badania należy zwrócić uwagę na obecność sinicy, akrocyanosis, duszności, uczestniczyć w akceleracji mięśni pomocniczych, skrzydeł nosa. Podczas osłuchiwania słuchaj obfitych, małych bąbli i skurczów w dolnych partiach płuc.

Wraz z rozwojem włóknienia wyrostka zębodołowego pacjenci skarżą się na szybkie zmęczenie, duszność, która występuje najpierw po wysiłku fizycznym, a następnie w spoczynku; na suchy, bezproduktywny kaszel. Podczas badania wykrywa się sinicę, z osłuchaniem - niestabilne, małe bąbelki. Lekarz powinien zdawać sobie sprawę z możliwości opracowania włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych w młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, a także są wrażliwe na pacjenta, co jest typowe niedopasowanie duszność moll fizyczne zmiany w płucach (zmniejszenie przenikania powietrza) podczas początkowych etapów.

Polyserositis, z reguły, objawia się zapaleniem osierdzia, zapaleniem opłucnej, rzadziej przez zapalenie okrężnicy, zapalenie okołotrzewnowe, surowicze zapalenie otrzewnej. Pokonaniu otrzewnej może towarzyszyć ból brzucha o innej naturze. W młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów, zapalenie wielostawowe charakteryzuje się niewielką ilością płynu w surowiczych jamach.

W przypadku układowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może rozwinąć się zapalenie naczyń. Podczas badania lekarz powinien zwrócić uwagę na kolor dłoni i stóp. Być może rozwój dłoniowo, podeszwowego mniej, kapillyarita, miejscowy obrzęk naczynioruchowy (często w rękach), wystąpienie sinicy kolorów proksymalnych kończyn górnych i dolnych (ręce, stopy) i marbling skóry.

Powiększenie węzłów chłonnych jest częstą oznaką układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Konieczna jest ocena wielkości, konsystencji, ruchliwości węzłów chłonnych, obecności bólu podczas obmacywania. W większości przypadków wykrywa się wzrost węzłów chłonnych prawie wszystkich grup do średnicy 4-6 cm. Węzły chłonne z reguły są mobilne, bezbolesne, nie lutowane razem lub z leżącymi pod nimi tkankami, miękka lub gęsta elastyczna konsystencja.

U większości pacjentów stwierdza się zwiększenie wielkości wątroby, rzadziej śledzionę, która jest zwykle bezbolesna przy badaniu palpacyjnym, z ostrą krawędzią gęsto sprężystej konsystencji.

Systemowa wersja młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może wystąpić z zapaleniem wielostawowym, wielostawowym lub zespołem opóźnionego stawu.

W wariancie ogólnoustrojowym z zapaleniem małżowłosego lub zespołem opóźnionego stawu artretyzm z reguły jest symetryczny. Występuje większość dużych stawów (kolano, biodro, kostka). Dominują zmiany wysiękowe, rozwijają się późniejsze deformacje i przykurcze. Prawie wszyscy pacjenci średnio w czwartym roku choroby (a czasem nawet wcześniej) rozwijają się coxite z następową aseptyczną martwicą głowy kości udowej. W niektórych przypadkach zespół stawów jest opóźniony i rozwija się w ciągu kilku miesięcy, a czasami nawet lat po debiucie objawów ogólnoustrojowych. Dziecko cierpi na bóle stawów i bóle mięśniowe, które rosną w szczytowej fazie gorączki.

W przykładzie wykonania systemu z wielostawowe z wystąpieniem choroby lub uogólnione utworzonej wielostawowego wspólny zespół z uszkodzeniami kręgosłupa szyjnego, występowania sączących proliferacyjne zmianami stawów, szybki rozwój szczepów opornych i przykurczów, amiotrofii, niedożywienia.

W przypadku układowej postaci młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów mogą rozwinąć się następujące komplikacje:

• niewydolność krążeniowo-płucna;
• amyloidoza;
• opóźnienie wzrostu (szczególnie wyraźne na początku choroby we wczesnym dzieciństwie i zespół wielostawowy stawowy);
• powikłania infekcyjne (sepsa bakteryjna, uogólniona infekcja wirusowa);
• zespół aktywacji makrofagów.

Zespół aktywacja makrofagów (lub zespół gemafagotsitarny) charakteryzuje się gwałtownym degradacji intensywnym gorączka, niewydolność wielonarządowa, wysypka krwotoczny, krwawienie z błon śluzowych, zaburzenia świadomości, śpiączka, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, małopłytkowość, leukopenią, zmniejszenie szybkości sedymentacji erytrocytów, podwyższony poziom triglicerydów w surowicy, aktywności transaminazy wzrost zawartości fibrynogenu i produktami degradacji fibryny (na początku badań przedklinicznych charakterystyczne) obniżenie poziomu czynników splotu th blood (II, VII, X). W szpiku kostnego obnaruzhvayut dużej liczby makrofagów, komórek fagocytujących krwiotwórczych. Rozwój zespołu aktywacji makrofagów może wywołać bakteryjnych, wirusowych (wirus cytomegalii, wirus opryszczki), zakażenie, leków (NLPZ, sole złota, i inne.). Wraz z rozwojem zespołu aktywacji makrofagów możliwy jest śmiertelny wynik.

Wielostawowy wariant młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Udział wariantu wielostawowego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów wynosi 30-40% przypadków. We wszystkich klasyfikacjach wariant wielostawowy, w zależności od obecności lub braku czynnika reumatoidalnego, dzieli się na dwa podtypy: seropozytywny i seronegatywny.

Seropozytywny dla podtypu czynnika reumatoidalnego wynosi około 30% przypadków. Rozwija się w wieku 8-15 lat. Często chore dziewczyny (80%). Ta opcja jest uznawana za reumatoidalne zapalenie stawów dorosłych z wczesnym początkiem. Przebieg choroby jest podostry.

Zespół stawowy charakteryzuje się symetrycznym zapaleniem wielostawowym z kolanem, nadgarstkiem, kostką, a także małymi stawami dłoni i stóp. Strukturalne zmiany w stawach rozwijają się podczas pierwszych 6 miesięcy choroby z wytworzeniem ankylozy w małych kościach nadgarstka przed końcem pierwszego roku choroby. U 50% pacjentów rozwija się destruktywny artretyzm.

Seronegatywne dla podtypu czynnika reumatoidalnego jest mniejsze niż 10% przypadków. Rozwija się w wieku 1-15 lat. Dziewczyny częściej chorują (90%). Przebieg choroby jest podostry lub przewlekły.

Zespół stawowy charakteryzuje się symetryczną zmianą dużych i małych stawów, w tym stawów skroniowo-żuchwowych i kręgosłupa szyjnego. Przebieg zapalenia stawów w większości przypadków stosunkowo łagodnych, u 10% pacjentów rozwijają się poważne zmiany destrukcyjne, głównie w stawach biodrowych i skroniowo-żuchwowych. Istnieje ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka.

W wielu przypadkach chorobie towarzyszy gorączka podgorączkowa i limfadenopatia.

Powikłania wariantu wielostawowego:

• przykurcze zgięciowe w stawach;
• ciężka niepełnosprawność (szczególnie przy wczesnym początku);
• opóźnienie wzrostu (z wczesnym początkiem choroby i wysoką aktywnością młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów).

Oligoarticular wariant przebiegu młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów

Udział oligoarticular wariant młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów stanowi około 50% przypadków. Zgodnie z klasyfikacją International League of Rheumatology Associations, zapalenie osierdzia może być trwałe i postępujące. U pacjentów z przetrwałym zapaleniem stawów stwierdza się, że w ciągu całego okresu choroby występuje aż do czterech stawów; postępujące zapalenie wielostawowe - ze wzrostem liczby dotkniętych stawów po 6 miesiącach choroby. Dla charakterystyki stawów stosując następujące kryteria: wiek pojawienia, postać stawowych zmian (uderza dużych lub małych stawów, stawów zaangażowane w procesie z górnych i dolnych kończyn, zespół stawowej symetrycznych lub asymetrycznych), obecność ANF, rozwoju zapalenia błony naczyniowej.

Zgodnie z kryteriami American College of Rheumatology, wariant oligoszku dzieli się na 3 podtypy.

Podtyp o wczesnym początku (50% przypadków) rozwija się w wieku od 1 roku do 5 lat. Występuje głównie u dziewcząt (85%). Do zespołu stawu charakteryzuje uszkodzenia stawu kolanowego, stawu skokowego, łokci, nadgarstków, stawów często asymetrycznej. U 25% pacjentów przebieg zespołu stawów jest agresywny wraz z rozwojem destrukcji stawów. Zapalenie tęczówki występuje u 30-50% pacjentów.

Podtyp z późnym początkiem (10-15% przypadków) jest najczęściej przypisywany debiutowi młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Rozwija się w wieku 8-15 lat. Przeważnie chłopcy są chorzy (90%). Stawowy zespół asymetryczny. Występują stawy głównie kończyn dolnych (obszary pięty, stawy stóp, stawy biodrowe), a także arterulacje okolicy krętniczo-lędźwiowej, kręgosłup lędźwiowy. Rozwinięte entezopatie. Przebieg zespołu stawowego jest bardzo agresywny, pacjenci rozwijają się szybko niszczące zmiany (szczególnie w stawach biodrowych) i niepełnosprawność. W 5-10% rozwija się ostre zapalenie tęczówki.

Podtyp, znajdujący się we wszystkich grupach wiekowych, zaczyna się w wieku 6 lat. Dziewczyny są częściej chore. Zespół stawowy z reguły łagodny, z łagodnymi entezopatiami, bez niszczących zmian w stawach.

Powikłania wariantu oligoartycznego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów:

• asymetria wzrostu długości kończyn;
• zapalenie jajowodów (zaćma, jaskra, ślepota);
• niepełnosprawność (na stan układu mięśniowo-szkieletowego, oczu). W klasyfikacji ILAR istnieją jeszcze trzy kategorie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów.

Zapalenie stawów i zapalenie stawów

Kategoria zapalenia stawów typu zapalenia jelit obejmuje zapalenie stawów, które łączy się z zapaleniem przyczepów ścięgnistych lub zapaleniem stawów z dwoma lub więcej z następujących kryteriów: ból w stawach skroniowo-żołądkowych; ból kręgosłupa o charakterze zapalnym; dostępność HLA B27; obecność w rodzinnej historii przedniego zapalenia błony naczyniowej oka z zespołem bólowym, spondyloartropatią lub zapalną chorobą jelit; zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka związane z zespołem bólowym, zaczerwienieniem gałki ocznej lub światłowstrętem. Aby scharakteryzować zapalenie stawów, należy ocenić wiek zachorowania, lokalizację zapalenia stawów (dotyczy to małych lub dużych stawów), charakter zapalenia stawów (osiowe, symetryczne lub postępujące do zapalenia wielostawowego).

Łuszczycowe zapalenie stawów

Rozpoznanie łuszczycowego zapalenia stawów ustala się u dzieci z łuszczycą i zapaleniem stawów; dzieci z zapaleniem stawów i wywiadem rodzinnym, obciążone łuszczycą od krewnych z pierwszej linii pokrewieństwa, z zapaleniem palców i innymi uszkodzeniami płytki paznokcia. Aby scharakteryzować artretyzm, stosuje się następujące kryteria: wiek zachorowania, charakter zapalenia stawów (symetryczny lub asymetryczny), przebieg zapalenia stawów (zapalenie spojówek lub wielostawowe), obecność ANP, zapalenie błony naczyniowej oka.

Markery niekorzystnego rokowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą z niekorzystnym rokowaniem u większości pacjentów.

Wynik choroby określa wczesne wyznaczenie odpowiedniej terapii immunosupresyjnej opartej na wykrywaniu markerów niekorzystnego rokowania w momencie wystąpienia choroby.

Lata badań wykazały, że tradycyjne leczenie dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, leki wpływające głównie na objawach przepływu (preparty niesteroidowe przeciwzapalne, glikokortykosteroidów hormonów aminohinolinovogo pochodne) nie zapobiegają progresji zniszczenia kostno i niepełnosprawności u większości pacjentów.

Długoterminowe badania przebiegu młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów svidetelsgvuyug kilka wskaźników aktywności choroby mają dużą wartość i może być uważany jako marker agresywnych prognozowania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Wśród głównych z nich są:

• początek choroby przed ukończeniem 5 lat;
• opcje systemowe do debiutu choroby;
• debiut jako zapalenie opon mózgowych pierwszego i drugiego typu;
• debiut jako wariant seropozytywny młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów;
• szybkie (w ciągu 6 miesięcy) utworzenie symetrycznego uogólnionego lub wielopostaciowego zespołu stawowego;
• stale powtarzający się przebieg choroby;
• znaczący utrzymujący się wzrost ESR, stężenie CRP, IgG i czynnika reumatoidalnego w surowicy;
• wzrost niedoboru funkcjonalnego dotkniętych stawów z ograniczeniem zdolności pacjentów do samoobsługi w ciągu pierwszych 6 miesięcy po wystąpieniu choroby.

U pacjentów z tymi markerami złośliwy przebieg młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów można już przewidzieć podczas debiutu.

[1], [2], [3], [4], [5]