Co powoduje marskość u dzieci?
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyną marskości u dzieci są różne choroby układu wątrobowo-żółciowego:
- wirusowe i autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
- toksyczne uszkodzenie wątroby;
- atrezja tętnicy żółciowej;
- Zespół Alazhila i nie-syndromiczna postać hipoplazji przewodów wątrobowych wewnątrzwątrobowych;
- zaburzenia metaboliczne; niedobór alfa1-antytrypsyny, hemochromatoza, choroba glikogenu typu IV, choroba Nimana-Picka. Choroba Gauchera, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu III, porfiria, mukowiscydoza. W przypadku choroby Wilsona, tyrozynemia, fruktoza, galaktozemia, marskość powstaje w przypadku przedwczesnego leczenia tych chorób;
- upośledzenie syntezy lub wydalania kwasów żółciowych (choroba i zespół Bylera);
- pierwotna marskość żółciowa;
- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
- naruszenia żylnego odpływu: zespół Badda-Chiariego, choroba zarostowa, niewydolność serca, niewydolność serca;
- alkoholowe uszkodzenie wątroby;
- kryptogenna marskość;
- inne przyczyny (sarkoidoza, pasożytnicze uszkodzenie wątroby, hiperwitaminoza A, itp.).
Patogeneza marskości wątroby
Sercem rozwoju marskości wątroby jest martwica hepatocytów. Prowadząc do zapadnięcia się płatów wątrobowych, rozproszonego tworzenia przegrody włóknistej i pojawienia się miejsc regeneracji. Wiodącą rolę w patogenezie marskości wątroby należą kolagen typu I i III, które osadzają się w zrazików wątroby (przestrzeń Dissego), natomiast w normalnych typów kolagenu występujących w wrotnych i żył centralnych wokół. Komórki śródbłonka z sinusoidami tracą unaczynienie i stają się nieprzepuszczalne dla białek (albumina, czynniki krzepnięcia itd.). Syntezę kolagenu w przestrzeni Disse przeprowadza się za pomocą komórek Ito, specjalizujących się w gromadzeniu lipidów. Pod działaniem zapalnych cytokin komórki te stają się podobne do miofibroblastów i zaczynają wytwarzać kolagen. Światło sinusoidów zmniejsza się, co przyczynia się do wzrostu oporu naczyniowego. Ograniczone przez septę włóknistą hepatocyty regenerują się, tworząc sferyczne płaty, znacząco naruszając przepływ krwi. Kanały żółciowe są zatarte, powodując odpływ żółci. Z powodu tych zmian powstają zabezpieczenia, łączące żyłę wrotną z końcowymi odcinkami żył wątrobowych, omijając miąższ wątroby.