Diagnoza guza Wilmsa

Ilość koniecznych badań dla podejrzenia guza Wilmsa

Anamneza	Rodzinna anamneza onkologiczna, wady wrodzone
Badanie lekarskie	Identyfikacja wrodzonych anomalii (aniridia, hemihipertrofia, anomalie moczowo-płciowe), pomiar ciśnienia krwi
Pełna morfologia krwi	Obecność lub brak czerwienicy
Ogólna analiza moczu	Obecność lub brak mikrohematurii
Biochemiczne badanie krwi	Stężenie mocznika, kreatyniny, kwas moczowy, aktywność glutenu noksaloatsetatkinazy, glutaminpiruvagkinazy, LDH i fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi
Ocena hemostazy	Czas protrombinowy, czas tromboplastyny, stężenie fibrynogenu, czas krwawienia (jeśli jest zwiększony, określić stężenie czynnika VIII, antygenu czynnika von Willebranda)
Ocena czynności serca	Elektrokardiografię i badanie echokardiograficzne przedstawiono wszystkim pacjentom otrzymującym antracykliny (echokardiografia dodatkowo umożliwia identyfikację zakrzepu nowotworowego w prawym przedsionku)
Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej	-
CT narządów jamy brzusznej z ukierunkowanym badaniem	Pozwala wyjaśnić obecność i funkcję przeciwległej nerki, wykluczyć obustronne zajęcie nerek, zaangażowanie głównych naczyń i węzłów chłonnych w procesie nowotworowym, określić infekcję wątroby guza
Radiografia narządów jamy klatki piersiowej (w trzech projekcjach)	-
CT narządów jamy klatki piersiowej	Pozwala na identyfikację niewielkich przerzutów, które mogą być ukryte za pomocą żeber lub przepony i są pomijane w badaniu radiologicznym narządów jamy klatki piersiowej
Badanie radioizotopowe szkieletu	Badanie to wykazano tylko w przypadku mięsaka nerki z wyraźną komórką, który może powodować przerzuty do kości
CT lub MRI mózgu	Badanie to wykazano w przypadku guzów prążkowia, często związanych z guzami OUN, oraz mięsaka z jasnokomórkowym nerkiem, który może powodować przerzuty do mózgu
Analiza chromosomalna komórek krwi obwodowej	Badanie wykazano z wrodzonymi anomaliami (aniridia, zespół Bekuit-Wiedemann, hemihipertrofia)

Na etapie przedoperacyjnym należy zbadać funkcję niezwiązanej przeciwległej nerki, wykluczyć przerzuty do płuc i obecność skrzeplin nowotworowych w dolnej żyle głównej dolnej.

Etapowanie guza Wilmsa

Kliniczna i patologiczna ocena zaawansowania guza Wilmsa

Etap	Charakterystyka guza
Ja	Guz jest ograniczony nerką i całkowicie usunięty, kapsułka nerkowa jest nietknięta. Pęknięcie guza przed zabiegiem chirurgicznym i podczas jego usuwania. Guz usuwa się radykalnie, tkanka nowotworowa nie jest zmarginalizowana
II	Guz wyrasta z torebki nerki, ale jest całkowicie usunięty, ujawnia się regionalne rozprzestrzenienie się guza (czyli kiełkowanie guza w tkankach miękkich otaczających nerkę). Ureters nie biorą udziału w procesie nowotworowym, nie ma inwazji miedniczek nerkowych. Po zabiegu nie ma oznak guza
III	Zastrzeżony guz resztkowy jamy brzusznej bez hematogennych przerzutów, jak również obecność któregokolwiek z poniższych czynników. A. Morfologicznie potwierdzony udział węzłów chłonnych poza strefą para-aortalną w procesie nowotworowym . B. Rozprzestrzenienie skażenia otrzewnowego komórkami nowotworowymi za pomocą terapii ipsilateralnej przed zabiegiem lub podczas zabiegu lub z rozprzestrzenianiem się komórek nowotworowych przez otrzewną z powodu pęknięcia guza przed zabiegiem lub w jego trakcie. B. Wszczepy guza otrzewnowego. G. Pooperacyjnie makroskopowo lub mikroskopowo określić resztkowy nowotwór. D. Guz nie został całkowicie usunięty z powodu infiltracji ważnych struktur
IV	Hematogenne przerzuty: przerzuty do płuc, wątroby, kości, mózgu
V	Obustronne guzy w momencie rozpoznania: wymagane jest badanie z każdej strony, zgodnie z kryteriami rozpoznania na etapie przedoperacyjnym. Ten etap podzielony jest na kilka podetapów. A. Klęska jednego z biegunów obu nerek. B. Klęska jednej nerki z zajęciem narządu organowego (całości lub częściowego) w procesie nowotworowym i jednym z biegunów drugiej nerki. C. Klęska obu nerek z udziałem bramek (całkowita lub suma częściowa)

Patomorfologiczne cechy guza Wilmsa

Guz Wilmsa wywodzi się z komórek prymitywnego blastema z rakiem nerkowokomórkowym i charakteryzuje się różnorodnym obrazem histologicznym. Klasyczny wariant nowotworu Wilmsa jest reprezentowany przez komórki blastemiczne i kanaliki nabłonka dysplastycznego, zawiera mezenchymę lub zrąb. Określenie nabłonkowych komórek rozrodczych i komórek zrębu w tkance nowotworowej doprowadziło do pojawienia się terminu "trójfazowy obraz histologiczny", charakteryzującego klasyczny wariant nowotworu Wilmsa. Każdy typ komórki nowotworowej Wilmsa może różnicować się w różnych kierunkach, powtarzając etapy embriogenezy nerek. Stosunek typów komórek w tkance guza u różnych pacjentów może się znacznie różnić.

Należy zauważyć, że mięsak nerkowokomórkowo-nerkowy i mięsień robaczkowy nerki nie są odmianami guza Wilmsa.

Guz anaplastyczny Wilmsa

Obecność anaplazji komórkowej w guzie Wilmsa jest jedynym kryterium "niekorzystnego" obrazu histologicznego. Ogniskowe anaplazja z dyfuzyjnego różni się od stopnia dystrybucji w tkance nowotworowej. W pierwszym przypadku jądra anaplastyczne są ogniskowo ograniczone do jednego lub więcej miejsc bez anaplazji. Do postawienia rozpoznania morfologicznej anaplazją musi dyfundować anaplastycznych komórek w obecności extrarenal każdej lokalizacji (moczowodów, zewnątrztorebkowe infiltracji, przerzutów regionalnych i odległych) anaplazją biopsji guza (więcej niż jeden plaster).

[1], [2], [3], [4]