Zapalenie płuc w mukowiscydozie

W 75-80% przypadków mukowiscydozy rozpoznaje się mieszaną postać płucno-jelitową, w 15-20% - głównie płucną postać choroby. Symptomocomplex zmiany oskrzelowo-płucne w mukowiscydozie o 90% określa rokowanie choroby.

Patogeneza. Wiskotyczny sekret śluzowych gruczołów zatyka małe oskrzela i prowadzi do niedrożności obwodowych dróg oddechowych, zaburza funkcję rzęsek nabłonka rzęskowego.

Potem połączone wtórnego zakażenia, jest naciek zapalny błony śluzowej oskrzeli na rozwój zarostowego zapalenia oskrzelików, rozstrzenie oskrzelowe, zwłóknienie płuc, rozedma płuc.

Objawy. Zaostrzenia typu oskrzelowego występują z dyfuzyjnym wzorcem osłuchowym, wydłużoną temperaturą gorączki.

Zapalenie płuc, mukowiscydoza charakteryzuje się długotrwałym oczywiście często zlokalizowane w górnych obszarach płuc, często choroba dwustronne, istnieje tendencja do niedodma i ropnie.

Typową dolegliwością pacjentów jest prawie stały bolesny napadowy kaszel produktywny z trudną do odzyskania plwociną, duszność o mieszanym charakterze.

Dzieci z reguły pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego, zmiany paliczków paznokci są identyfikowane przez rodzaj kijków bębenkowych, paznokcie w postaci klepsydr. Klatka piersiowa nabiera kształtu "beczkowatego", co wraz ze wzrostem brzucha daje pacjentom z mukowiscydozą charakterystyczny wygląd.

Pacjenci z mukowiscydozą często rozwijają zapalenie zatok przy ciągłym przepływie; z powodu naruszenia sekrecji gruczołów ślinowych możliwe jest wystąpienie niespecyficznej świnki.

Przewlekłą infekcją i naruszenie trawienia i wchłaniania pokarmu ołowiu zmęczenie, zmniejszoną zdolność uczenia się, charakteryzujący się objawami hipowitaminozę A i E. Czasami objawy fizyczne mogą być bardzo skąpe, tworząc kontrast z wyraźnymi zmianami na rentgenowskich.

Obraz radiologiczny zależy od ciężkości fazy choroby. Zidentyfikowane tyazhistost wzmocnienia, sieciowanie, komórkowość płuc wzór, objawy obturacji oskrzeli, Zespół pęcherzykowy napełniania (przenikanie, obrzęk pęcherzykowych), zespół „plastra miodu” (gruboziarnisty wzór odkształcenie tętnicy płucnej w celu utworzenia wielkości 0,3-1,0 cm cienkościennych kuleczek) .

W badaniu HPD ujawniają się zaburzenia obturacyjne, a wraz z postępem choroby stają się one mieszane.

Rozpoznanie opiera się na obecności kliniki oskrzelowo-płucnej, typowych objawach ze strony przewodu żołądkowo-jelitowego, wykryciu przypadków mukowiscydozy u krewnych dziecka i przeprowadzeniu testu potu.

Badanie chloru potu ma kluczowe znaczenie w potwierdzeniu diagnozy. Zawartość chlorków w płynach powyżej 60 mmol / l uważana jest za diagnostyczną w przypadku mukowiscydozy. Jeśli stężenie chlorku potu wynosi od 40 do 60 mmol / l, a objawy kliniczne wskazują na mukowiscydozę, konieczna jest obserwacja dynamiczna z powtórzeniem badania i przeprowadzeniem diagnostyki DNA. Obecnie istnieje nieinwazyjna metoda, która pozwala zidentyfikować 12 najczęstszych mutacji, badając DNA z materiału pobranego za pomocą szczoteczki-biopsji (skrobanie) z wewnętrznej powierzchni policzka.

Mukowiscydoza może występować w 1-2% przypadków z prawidłowymi parametrami chlorku potu. Istnieją jednak choroby, w których test partii może być dodatni lub graniczny (niewydolność kory nadnerczy, pseudoaldosteronizm, niedoczynność przytarczyc, niedoczynność tarczycy itp.).

Leczenie ogranicza się do upłynnienia lepkiej wydzieliny oskrzelowej, poprawy funkcji drenażu oskrzeli i terapii przeciwdrobnoustrojowej, leczenia powikłań mukowiscydozy.

Aby poprawić funkcję drenażową oskrzeli i zwalczać śluzostazę, stale stosuje się leki mukolityczne. Korzystna jest N-acetylocysteina (flumucil, śluzówkowa) w postaci inhalacji i / lub per os. Zaletą preparatów z tej grupy jest to, że w dłuższym okresie użytkowania uszkadzają one błonę śluzową w mniejszym stopniu i mają właściwości przeciwutleniające.

Powołanie mukolityków musi być połączone ze stałą kinezyterapią, drenażem postawy, wibromasażem i zastosowaniem masek oddechowych o zwiększonej odporności na wydech.

Terapia przeciwbakteryjna przeprowadzana jest zgodnie z wrażliwością izolowanych mikroorganizmów. Przystąpienie Pseudomonas aeruginozae jest słabym wskaźnikiem prognostycznym dla pacjentów z mukowiscydozą i antybiotykami bezwględnie dożylnie, do którego organizm jest wrażliwy indywidualnego pacjenta (gentamycyna, cyprofloksacyna, karbenicylinę, Fortum imipenemu itd.).

Prawidłowa organizacja obserwacji dyspensy odgrywa ważną rolę w skutecznym leczeniu pacjentów z mukowiscydozą. Mukowiscydoza jest nie tylko problemem medycznym, ale także społecznym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]