Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych: objawy

Idiopatyczne włóknienie przełykowe rozwija się najczęściej w wieku od 40 do 70 lat, a mężczyźni 1,7-1,9 razy częściej niż kobiety.

Najbardziej typowy jest stopniowy, subtelny początek, ale u 20% pacjentów choroba zaczyna się gwałtownie wraz ze wzrostem temperatury ciała i wyraźną dusznością, ale później temperatura ciała normalizuje się lub staje się podgorączkowana.

W przypadku idiopatycznego zwłóknienia wyrostka zębodołowego skargi pacjentów są niezwykle charakterystyczne, a dokładna analiza pozwala podejrzewać tę chorobę:

• duszność jest główną i stałą manifestacją choroby. Z początku skrócenie oddechu jest mniej wyraźne, ale wraz z postępem choroby wzrasta i staje się tak wyraźny, że pacjent nie może chodzić, służyć sobie, a nawet mówić. Im ostrzejsza i długotrwała choroba, tym wyraźniejsza jest duszność. Pacjenci zauważają stały charakter duszności, brak ataków uduszenia, ale często podkreślają niezdolność do głębokiego oddechu. Z powodu postępującej duszności pacjenci stopniowo zmniejszają swoją aktywność i preferują bierny tryb życia;
• kaszel - drugi Charakterystyczną cechą choroby, kaszel skarży się około 90% pacjentów, ale nie jest to pierwszy objaw, to przychodzi później, zwykle w czasie ciężkiej obrazie klinicznym idiopatycznego włókniejącej pęcherzyków płucnych. Najczęściej kaszel jest suchy, ale u 10% pacjentów towarzyszy mu wydzielina śluzu;
• ból w klatce piersiowej - obserwuje się u połowy pacjentów, są one najczęściej zlokalizowane w okolicy nadbrzusza po obu stronach i, co do zasady, wzmacniają się z głębokim natchnieniem;
• utrata masy ciała jest charakterystyczną cechą idiopatycznego zwłóknienia włóknistego i martwi pacjentów zwykle w fazie postępującej choroby; stopień utraty wagi zależy od ciężkości i czasu trwania patologicznego procesu w płucach, ewentualnie utraty masy ciała o 10-12 kg przez 4-5 miesięcy;
• ogólne osłabienie, szybkie zmęczenie, obniżona wydajność - skargi charakterystyczne dla wszystkich pacjentów są szczególnie widoczne w postępującym przebiegu choroby;
• ból w stawach i sztywność poranna w nich - nieczęste dolegliwości, ale mogą być wyraźnie wyrażone w ciężkiej chorobie;
• gorączka - nietypowe dla idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych reklamacji, jednak, zgodnie z M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 pacjentów ma niskim stopniu złośliwości lub gorączka temperaturę ciała, najczęściej od 10 do 13 godzin, . Gorączka wskazuje na aktywny proces patologiczny w płucach.

Obiektywne badania ujawniają następujące charakterystyczne objawy idiopatycznego wyniszczającego zapalenia pęcherzyków płucnych:

• duszność i sinica skóry i widoczne błony śluzowe - początkowo obserwowane głównie podczas wysiłku fizycznego, a wraz z rozwojem choroby stają się one znacznie silniejsze i stają się trwałe; objawy te są wczesnymi objawami ostrej postaci idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych; z ciężką niewydolnością oddechową pojawia się rozproszona sinica szarego popiołu; charakterystyczną cechą oddychania jest skrócenie fazy wdechu i wydechu;
• Zmiany w paliczków paznokci (pogrubienie paznokci z falangi „podudzia” i paznokci - w postaci „okna czasowego” - Hipokratesa palców) - występujące w 40-72% chorych, najczęściej u mężczyzn niż u kobiet. Objaw ten jest bardziej naturalny przy wyraźnej aktywności i długim czasie trwania choroby;
• zmiany dźwięku podczas perkusji płuc - charakteryzujące się stępieniem obszaru dotkniętego chorobą, głównie w dolnej części płuc;
• charakterystyczne zjawiska osłuchowe - osłabienie oddychania pęcherzykowego i stłuczenia. Osłabieniu oddechu pęcherzykowego towarzyszy skrócenie faz wdechu i wydechu. Creption jest najważniejszym objawem idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych. Jest słyszalny z obu stron, głównie na plecach i środkowych liniach pachowych w okolicy międzyłopatkowej, u niektórych pacjentów (w najcięższym przebiegu choroby) - na całej powierzchni płuc. Stworzenie przypomina "trzaskanie tselofanu". W porównaniu z trzeszczenie z innymi chorobami płuc (zapalenie płuc, stagnacji) trzeszczenie idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych włókniejące bardziej „delikatny”, wyższe częstotliwości, mniej głośny najlepiej auscultated pod koniec wdechu. W miarę postępu patologicznego procesu w płucach, "łagodny" kolor skłócenia może zostać zastąpiony bardziej dźwięcznym i szorstkim tonem.

W przypadku daleko idącego idiopatycznego wyrostka zębodołowego, istnieje jeszcze jedna charakterystyczna cecha - "blotting out", która przypomina w charakterze dźwięk tarcia lub obrócenia wtyczki. Zjawisko "siania" jest słuchane przez wdychanie i głównie nad górnymi polami płucnymi, a przede wszystkim w wyraźnych procesach miażdżycowo-miażdżycowych.

U 5% pacjentów można usłyszeć suche rzęsy (zwykle z rozwojem współistniejącego zapalenia oskrzeli).

Przebieg idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

IFA postępuje stopniowo i w sposób nieunikniony prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności oddechowej (objawia wymawiane stałej duszność, sinica, rozproszonego szarej skóry i błon śluzowych widoczne) i przewlekłe serce płucne (kompensowane następnie niewyrównaną). Ostry przebieg choroby obserwuje się w 15% przypadków i objawia się przez poważne osłabienie, duszność, wysoką temperaturę ciała. U innych pacjentów początek choroby przebiega stopniowo, tor powoli postępuje.

Głównymi powikłaniami idiopatycznego zwłóknienia włóknistego są: przewlekłe serce płucne, ciężka niewydolność oddechowa z rozwojem hipoksemicznej śpiączki w końcowej fazie. Mniej powszechne są odma opłucnowa (z uformowanym "płucem o strukturze plastra miodu"), choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej, wysiękowy zapalenie opłucnej.

Od diagnozy idiopatycznych zwłóknienia pacjentów pęcherzyków żyją około 3-5 lat. Głównymi przyczynami zgonu są: ciężka niewydolność serca i układu oddechowego, PE, związane z nią zapalenie płuc, rak płuc. Ryzyko zachorowania na raka płuca u pacjentów z OOŚ jest 14 razy większe niż w populacji ogólnej w tym samym wieku, płci, czasie palenia. Ponadto raporty ewentualnego zwrotu w takich formach włókniejącego idiopatycznym zapaleniem pęcherzyków płucnych jak złuszczające śródmiąższowe ostrym śródmiąższowym i niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc z użyciem nowoczesnych metod terapii.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) wyróżniają wczesne i późne stadium samoistnego zwłóknienia włóknistego.

Wczesny etap charakteryzuje się niewydolnością oddechową stopnia 1., niewyraźną reakcją immuno-zapalną, rozproszonym wzmocnieniem wzoru śródmiąższowego bez wyraźnej deformacji. Pacjenci skarżą się na pocenie się, arthralgai, osłabienie. Nie ma jeszcze sinicy. W płucach słyszy się "delikatne" tchnienie, nie ma przerostowej osteoartropatii (objaw "podudzia" i "szkieł okularowych"). W badaniach biopsyjnych tkanki płucnej dominują badania i procesy wysiękowo-proliferacyjne w tkance śródmiąższowej, pojawiają się oznaki złuszczania nabłonka pęcherzyka płucnego, obturacyjne zapalenie oskrzelików.

Późny etap objawia się ciężką niewydolnością oddechową, ciężkimi objawami dekompensacji przewlekłego serca płucnego, rozproszoną sinicą popielatą i akrocianizacją, przerostową osteoartropatią. Krew wykazuje wysoki poziom IgG, krążące kompleksy immunologiczne, charakteryzujące się wysoką aktywnością peroksydacji lipidów i zmniejszeniem aktywności układu antyoksydacyjnego. W biopsji tkanki płucnej ujawniło wyraźne sklerotycznej zmian i restrukturyzacji w „plastra miodu” nietypowy dysplazji, gruczolakowatości i pęcherzykach płucnych i nabłonek oskrzeli.

Wyodrębnić ostre i przewlekłe warianty idiopatycznego wyrostka zębodołowego. Ostra odmiana jest rzadka i charakteryzuje się gwałtowną narastającą niewydolnością oddechową ze skutkiem śmiertelnym w ciągu 2-3 miesięcy. W przewlekłym przebiegu idiopatycznego zwłóknienia pęcherzykowego izolowane są agresywne, trwałe, wolno postępujące warianty. Agresywny wariant charakteryzuje się szybkim postępującym duszeniem, wyczerpaniem, ciężką niewydolnością oddechową, przewidywaną długością życia od 6 miesięcy do 1 roku. Trwały wariant charakteryzuje się mniej żywymi objawami klinicznymi, z przewidywaną długością życia do 4-5 lat. Powolnie postępująca wersja idiopatycznego wyrostka zębodołowego charakteryzuje się powolnym rozwojem zwłóknienia i niewydolności oddechowej, z przewidywaną długością życia do 10 lat.

[1], [2], [3], [4], [5]