Aktywne hormonalnie guzy trzustki: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Większość hormonozależnych nowotworów przewodu pokarmowego zlokalizowana jest w trzustce. Wynika to z obfitości komórek kompetentnych dla hormonów, z których pochodzą takie nowotwory. Pierwszy raport o gruczolakoraku wysp trzustkowych, płynący z objawami hipoglikemii (o guzie o nazwie późniejszy insulinoma), powstał w 1927 r. RM Welder i in. Obecnie istnieje już 7 zespołów klinicznych wywołanych rozwojem guzów trzustki, które wytwarzają różne hormony.

Komórki z których guzy trzustki produkujących hormony, należą, na koncepcji Feyrter F. (1938), w celu dyfuzji układu wydzielania wewnętrznego, zgodnie z hipotezą AG Pearse E. (1966) - dla APUD-systemowych. Termin ten jest akronimem słów "wychwyt prekursorowy aminokwasów" i "dekarboksylacja", co oznacza zdolność komórek do wychwytywania ze środowiska prekursorów amin biogennych i dekarboksylacji ich. W tym momencie zmieniło się rozumienie terminu. Właściwości biochemiczne zakodowane za pomocą liter APUD nie są obowiązkowe dla komórek APUD. Obecnie termin "system APUD" jest rozumiany jako typy komórek zdolnych do wydzielania biologicznie czynnych amin lub polipeptydów i białek oraz gromadzenia ich w granulkach endoplazmatycznych o określonych właściwościach ultrastrukturalnych i cytochemicznych.

Guzy powstałe z komórek układu APUD nazywane są apodomasami. Są bardzo niejednorodne w strukturze. Najczęściej apodomycy syntetyzują produkty charakterystyczne dla prawidłowych apodocytów odpowiadających im lokalizacji - gruźlicy typu orthoendocrine, według R. W. Welbourna (1977). Przykładem jest guz trzustki insulinoma. Często substancje, które nie są nieodłączne w prawidłowych komórkach endokrynnych tego narządu (parodontokrynowe, apodomy) są wytwarzane w apodomach. Tak więc istnieją guzy trzustki wytwarzające substancje podobne do ACTH i / lub ACTH, co prowadzi do klinicznego obrazu zespołu Cushinga. Być może niemal równoczesny lub sekwencyjny rozwój hormonozależnych nowotworów różnych narządów, zarówno wewnątrz jak i na zewnątrz przewodu pokarmowego (mnogie gruczolakowate gruczolakowate).

Guzy endokrynne układu trawiennego nazywane są, jeśli to możliwe, zależnie od wytwarzanego przez nie hormonalnego produktu. W przypadkach, w których podejrzenie hormonu nie zostało udowodnione lub ma być wydzielane przez nowotwór kilku substancji hormonalnych, które określają kliniczny obraz choroby, jest opisywane jako opisowe.

Nowotwory endokrynne trzustki znajdują się w różnych jego częściach. Objawy kliniczne pojawiają się z reguły przy wartości guza powyżej 0,5 cm Początkowo objawy zaburzeń metabolicznych wywołanych nadmiarem hormonów pojawiają się częściej, a dopiero później - kliniczne objawy dotkniętego narządu. Guzy endokrynne trzustki są łagodne i złośliwe. Im większy rozmiar, tym częściej przerzutują. Przerzuty są również przeważnie hormonozależne.

Diagnoza jamy ustnej obejmuje dwa zadania: ustalenie umiejscowienia guza, aw przypadku zmiany trzustki - wyjaśnienie lokalizacji wewnątrz trzustki, ponieważ określa to taktykę interwencji chirurgicznej; do ustalenia substancji hormonalnej wytwarzanej przez nowotwór, niezbędnej do przeprowadzenia odpowiedniego leczenia zachowawczego.

Wykazać, że wytwarzanie hormonu specyficznego dla nowotworu było możliwe dzięki stworzeniu i wprowadzeniu w życie metod badań radioimmunologicznych, specyficznych i bardzo wrażliwych. Po wydzieleniu hormonu przez komórki z apodomą do krwi można określić jego podwyższoną zawartość osocza. Diagnozę ułatwia również badanie immunocytochemiczne próbek pobranych z biopsji z narządów uzyskanych podczas biopsji przedoperacyjnej (lub śródoperacyjnie). W niektórych przypadkach możliwa jest również identyfikacja komórek endokrynnych w guzie przez określenie typowych granulek wydzielniczych za pomocą mikroskopii elektronowej.

Podejrzeniem nowotworu trzustki za pomocą USG, tomografii komputerowej, scyntygrafii wybiórczo do tętnicy angiografii trzewnego tętnicy krezkowej. Przy wielkości guza 1 cm lub więcej, z reguły możliwe jest ustalenie jego lokalizacji. Aby wyjaśnić diagnozę, należy wykonać biopsję trzustki pod kontrolą ultrasonograficzną lub radiograficzną podczas TK z kolejnym histologicznym badaniem immunocytologicznym. W wątpliwych przypadkach wyjaśnienia śródtrzustkowy guzy endokrynne lokalizacji odbywa przezskórnych transhepatic żyły cewnikowania Opróżnianie trzustki - śledziona, pancreatoduodenal, większą krezkową - ogrodzenia z próbki krwi do oznaczania stężenia konkretnego hormonu. Duże nadzieje pokładane są w ultrasonografii endoskopowej opracowanej w ostatnich latach. Endoskopowa wsteczna pankreatografia jest skuteczna tylko wtedy, gdy nowotwór prowadzi do zmian w układzie trzustkowym (na przykład do zwężenia, niedrożności).

Radykalne leczenie jest tylko chirurgiczne. Gruźlica położona powierzchownie, zwłaszcza zlokalizowana w głowie gruczołu, jest wyłuszczona. W przypadku głębszej lokalizacji guza, zwiększa się objętość operacji, stosuje się wycięcie odpowiadającego odcinka gruczołu, aż do częściowej dwunastnicy-kreaektomii. W przypadku złośliwego guza i niemożności jego radykalnego usunięcia wykonuje się interwencję paliatywną: w celu zmniejszenia masy tkanki wydzielającej nowotwór i przerzuty w miarę możliwości eliminuje się tak bardzo, jak to możliwe.

W przypadku przedoperacyjnego leczenia pacjentów, u których nie ustalono jeszcze lokalizacji guza, przepisuje się farmakologiczne leczenie objawowe, a nieoperacyjni pacjenci i pacjenci z przerzutami, których nie można usunąć, są dodatkowo leczeni za pomocą leczenia cytostatycznego.

[1], [2], [3], [4], [5]