Anetoderma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Anetodermia (synonim: atrofia cętkowana) to rodzaj atrofii skóry charakteryzującej się brakiem elastycznej tkanki.

Przyczyny i patogeneza choroby nie zostały w pełni ustalone. Istnieją dane na temat przyczynowej roli zaburzeń endokrynologicznych i nerwowych. Wskazuje wpływ efektów neuroendokrynnych. Nie wyklucza się roli zakażenia (krętków), o czym świadczą przypadki rozwoju choroby po ukąszeniach kleszcza. Dobry efekt terapeutyczny terapii penicyliną umożliwił niektórym autorom zaproponowanie zakaźnej teorii początku choroby. Badania histochemiczne wykazały, że początek anetodermii jest prawdopodobnie spowodowany uwolnieniem elastazy z komórek ogniska zapalnego, które elastycznie.

Objawy dostrzeżone atrofia skóry (anetodermii). Klinicznie, istnieje kilka możliwości: atrofia zmian napotykane rumieniowaty poprzednim etapie (typu Jadassohn Tiberzha) zamiast urtikarootechnyh elementów (typ Pellizari) i klinicznie nienaruszoną skórę (typu Shvenningera Buzzi). Różne warianty mogą być dla tego samego pacjenta. Ogniska zanik może być umieszczony na dowolnej części skóry, głównie w górnej części ciała, na rękach i twarzy, to są małe, o średniej średnicy cząstek 1-2 cm jest okrągły lub owalny kształt, białawe niebieskawy kolor, błyszczące pomarszczonej powierzchni. Niektóre elementy gryzhepodobno vybuhayut, po naciśnięciu palcem na nich uczucie spada poprzez pustkę, innych elementów, wręcz przeciwnie, umywalkę. Anetodermiya - syndrom część Blegvada-Haksthauzena (zanikowe plamy, niebieski twardówce kruche kości, zaćma).

Choroba występuje częściej u kobiet w wieku 20-40 lat, częściej w środkowej części Europy. Najwyraźniej wiąże się to w niektórych przypadkach ze skojarzeniem anodologii z przewlekłym atroficznym zapaleniem skóry wywołanym przez br. Burdorferi.

Klinicznie wyróżniamy kilka wariantów anetodermii: ogniska zaniku, powstające po poprzednim etapie rumieniowym (klasyczny typ Jaksona); na zewnętrzną, niezmienioną skórę (rodzaj Schwenninger-Buzzi) i na miejscu elementów uratikarno-obrzękowatych (typ Pellizari).

W klasycznym typie anodermii Jadassona pojawiają się pojedyncze lub wielokrotne plamy o nieregularnym owalnym lub okrągłym kształcie, o średnicy do 0,5-1 cm, różowym lub żółtawo-różowym. Elementy zmiany umiejscowione są częściej na tułowiu, kończynach górnych i dolnych, szyi i twarzy, ale możliwe jest uszkodzenie skóry innych obszarów. Dłonie i podeszwy są zwykle wolne od wysypek. Plama zwiększa rozmiar, a w ciągu 1-2 tygodni jego rozmiar sięga 2-3 cm, opisano rumieniowe płytki, a nawet węzły o dużych rozmiarach. Stopniowo, bez żadnych subiektywnych odczuć w miejscu rumieniowatej, rozwija się atrofia, która zaczyna się w centrum plamki. Skóra na tych miejscach staje się blada, pomarszczona, przypominająca zmiętą bibułkę; Ostrość lekko wystaje ponad poziom otaczającej skóry w postaci miękkiego przepuklinowego występu skóry. Po naciśnięciu palcem na ten obszar skóry pojawia się wrażenie pustki (palec opada "głęboko"). Stąd nazwa choroby: anetos - pustka.

W przypadku anemodermii Schwenninger-Buzzi pojawiają się również przepuklinowe, atroficzne miejsca na plecach i kończynach górnych. Jednakże, w przeciwieństwie do klasycznego typu anatodermii Jadassona, ogniska zaniku są znacznie bardziej widoczne na otaczającej skórze, ich powierzchnia może mieć teleangiektazję, a pierwszy stan zapalny jest zawsze nieobecny.

W przypadku typu urticar, anetodermia rozwija się w miejscu występowania pęcherzy, nie ma subiektywnych odczuć. Po naciśnięciu elementu palec opada w pustkę.

Przy wszystkich rodzajach anetodermii, ostrym ścieraniu się naskórka, całkowite zniknięcie włókien elastycznych i dystroficzne zmiany we włóknach kolagenowych są odnotowywane w centrum atrofii.

Rozróżnić między pierwotnym i wtórnym anethodermia. Przyczyna pierwotnego anetodermii nie jest znana. Jednakże, często jest związane z chorobami, takimi jak twardzina skóry, gipokomplementemiya, zakażenie HIV, etc .. Wtórny anetodermiya występuje po rozdzielczości zauważony i elementy grudkowa w wtórna, toczeń rumieniowaty układowy, trąd, sarkoidoza, wulgarnych trądziku i innych.

Opisano przedwczesną anetodermię (anetoderma prematura), która rozwija się u noworodków urodzonych przedwcześnie. Rozwój tej odmiany tłumaczy się chemicznymi, metabolicznymi zmianami w skórze płodu. Przypadek płodowej anetodermii w życiu wewnątrzmacicznym opisano, gdy matka cierpiała na boreliozę domaciczną. Ten przypadek wskazuje na istnienie wrodzonej anetodermii.

Patomorfologia. W początkowym stadium (zapalnym) zmiany histologiczne są niespecyficzne i charakteryzują się obecnością w skórze właściwej okołonaczyniowych nacieków składających się z limfocytów i granulocytów obojętnochłonnych. W starszych elementach można zauważyć zanik naskórka, zmniejszenie nacieku w skórze właściwej i dystroficzne zmiany we włóknach kolagenu (stadium atrofii). Choroba ta charakteryzuje się ogniskową lub całkowitą nieobecnością włókien sprężystych. Naskórek z reguły jest cienki. W badaniu mikroskopowym mikroskopowym zmian skórnych zaobserwowano zmiany w elastycznych włóknach w postaci ostrego ścienienia i spadku ich liczby. Według tych autorów pozostałe cienkie włókna elastyczne składają się z umieszczonej centralnie amorficznej substancji o niskiej gęstości elektronowej bez włókienek, ale z ich obecnością wzdłuż obrzeża włókna. Wykrywaj gruboziarniste masy włókniste, w których czasami występują mikrofibryle, czasami mające postać kanalików. W niektórych włóknach występuje dystrofia pęcherzykowa. Włókna kolagenowe nie ulegają zmianie. Większość fibroblastów z objawami aktywacji funkcji syntetycznej. Makrofagi naprzemiennie z limfocytami, wśród których znajdują się resztki martwych makrofagów, czasami występują tu plazmocyt i pojedyncze bazofile tkanek. J. Pierre i in. (1984) uważają, że obecność drobnych włókien wskazuje na nową syntezę elastycznych włókien po elastolizie, która ma miejsce w tej chorobie.

Histogeneza. Ostry spadek elastycznych włókien w zmianach są spowodowane, z jednej strony, możliwość podstawowych wad molekularnej składający się do zmniejszenia syntezy elastyny i microfibrillar składnika sprężystych włókien i tworzenia zaburzeń desmosine; Z drugiej strony, nie jest wykluczone, że degradacja włókien elastycznych spowodowanych elastazy jest uwalniane z komórek zapalnych, głównie takich jak granulocytów obojętnochłonnych i makrofagotsity. Wskazuje to na możliwość zwiększonego elastolysis, w szczególności poprzez zwiększanie stosunku elastazy / antielastaza, jak wskazano w innych chorób, które są oparte na utratę włókien elastycznych. Istnieją dowody na rzecz mechanizmów immunologicznych w anetodermii patogenezą, jak pokazano na częste wykrywalności nacieki komórek plazmatycznych oraz dużą liczbę limfocytów T z występowania u nich komórki pomocnicze T, jak również objawy leykoklasticheskogo naczyń z okołonaczyniowych złoża IgG, IgM i C3-składnik uzupełnienie. W związku z wypryskami zaniku skóry, w takich różnych warunkach, pokrzywki barwnikowej, ksantomatoza, długotrwałe stosowanie kortykosteroidów, penicyliny, regresja wielu dermatoz (trzeciorzędowa kiłę, gruźlicę, trąd), można przyjąć, że anetodermiya jest stanem heterogeniczne, które opiera się na śmierć elastyczny włókna pod wpływem różnych przyczyn. Ponadto, istnieją dowody wskazujące na istnienie nie tylko formy anetodermii skóry, ale inne uszkodzenia narządów, o czym świadczy anetodermii skojarzonej z skóra wiotka.

Leczenie atrofii skóry dostrzeżonej (anhedodermia). Zalecane są penicyliny i środki przeciwfibrynolityczne (kwas aminokapronowy) oraz preparaty wzmacniające (witaminy, biostymulanty).

[1], [2], [3], [4], [5]