Anetodermia: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Anetodermia (synonim: zanik plamisty skóry) to rodzaj zaniku skóry charakteryzujący się brakiem tkanki elastycznej.

Przyczyny i patogeneza choroby nie zostały w pełni ustalone. Istnieją dowody na przyczynową rolę zaburzeń endokrynologicznych i nerwowych. Wskazuje się na wpływ efektów neuroendokrynnych. Nie wyklucza się roli infekcji (krętków), o czym świadczą przypadki choroby rozwijającej się po ukąszeniach kleszczy. Dobry efekt terapeutyczny terapii penicyliną pozwolił niektórym autorom na wysuniecie zakaźnej teorii choroby. Badania histochemiczne wykazały, że występowanie anetodermy można wyjaśnić uwalnianiem elastazy z komórek ogniska zapalnego, co powoduje elastolizę.

Objawy plamistego zaniku skóry (anetoderma). Klinicznie wyróżnia się kilka wariantów: ogniska zaniku, które powstały w poprzednim stadium rumieniowym (typ Jadassohn-Thiberge), w miejscu elementów pokrzywkowo-obrzękowych (typ Pellizari) i na skórze klinicznie niezmienionej (typ Schwenninger-Buzzi). Różne warianty mogą występować u tego samego pacjenta. Ogniska zaniku mogą znajdować się na dowolnej części skóry, najczęściej na górnej połowie ciała, na ramionach i twarzy, są małe, średnio 1-2 cm średnicy, mają okrągłe lub owalne kontury, białawo-niebieskawy kolor, błyszczącą pomarszczoną powierzchnię. Niektóre elementy wybrzuszają się jak przepuklina, przy naciskaniu na nie palcem odczuwa się uczucie zapadania się w pustkę, inne elementy wręcz przeciwnie, toną. Anetodermia jest składnikiem zespołu Blegvada-Haxthausena (plamy zanikowe, niebieska twardówka, kruche kości, zaćma).

Choroba występuje najczęściej u kobiet w wieku 20-40 lat, częściej w Europie Środkowej. Prawdopodobnie w niektórych przypadkach jest to spowodowane skojarzeniem anetodermy z przewlekłym zanikowym zapaleniem skóry kończyn wywołanym przez Br. burdorferi.

Klinicznie wyróżnia się kilka odmian anetodermii: ogniska zanikowe powstające po poprzednim stadium rumieniowym (klasyczny typ Yatzassona), na skórze niezmienionej zewnętrznie (typ Schwenningera-Buzziego) oraz w miejscu występowania elementów pokrzywkowo-obrzękowych (typ Pellisariego).

W klasycznym typie anetodermy Jadassohna pojawiają się pojedyncze lub liczne plamy o nieregularnym owalnym lub okrągłym kształcie, o średnicy do 0,5-1 cm, w kolorze różowym lub żółtoróżowym. Zmiany są najczęściej zlokalizowane na tułowiu, kończynach górnych i dolnych, szyi i twarzy, ale możliwe są zmiany skórne w innych okolicach. Dłonie i podeszwy stóp są zwykle wolne od wysypki. Plama zwiększa swoje rozmiary i w ciągu 1-2 tygodni osiąga 2-3 cm. Opisano rumieniowe blaszki, a nawet duże węzły. Stopniowo, bez żadnych subiektywnych odczuć, w miejscu rumieniowej plamy rozwija się zanik, który zaczyna się w jej centrum. Skóra w tych miejscach staje się blada, pomarszczona, przypominająca zmięty papier toaletowy; zmiana nieznacznie wystaje ponad poziom otaczającej skóry w postaci miękkiego, przypominającego przepuklinę występu skóry. Naciskając palcem na ten obszar skóry, tworzy się wrażenie pustki (palec opada „głęboko”). Stąd nazwa choroby: anetos – pustka.

W anetodermii typu Schwenningera-Buzziego, na plecach i kończynach górnych pojawiają się również przepuklinowe, wystające, zanikowe plamy. Jednak w przeciwieństwie do klasycznego typu anetodermii Jadassohna, ogniska zaniku wystają znacznie ponad otaczającą skórę, na ich powierzchni mogą występować teleangiektazje, a pierwszy etap zapalny jest zawsze nieobecny.

W typie pokrzywkowym anetodermia rozwija się w miejscu pęcherzy, nie ma żadnych subiektywnych odczuć. Przy naciskaniu na element palec wydaje się zapadać w pustkę.

We wszystkich typach anetodermii obserwuje się gwałtowne ścieńczenie naskórka, całkowity zanik włókien elastyny i zmiany dystroficzne włókien kolagenowych w obszarze zaniku.

Rozróżnia się anetodermę pierwotną i wtórną. Przyczyna anetodermii pierwotnej jest nieznana. Jednak często występuje ona w połączeniu z chorobami takimi jak twardzina skóry, hipokomplementemia, zakażenie wirusem HIV itp. Anetodermia wtórna występuje po ustąpieniu elementów plamistych i grudkowych w kile wtórnej, toczniu rumieniowatym, trądzie, sarkoidozie, trądziku pospolitym itp.

Opisano przedwczesną anetodermę (anetoderma prematura), rozwijającą się u niemowląt urodzonych przedwcześnie. Rozwój tego typu tłumaczy się chemicznymi, metabolicznymi zmianami w skórze płodu. Opisano przypadek rozwoju anetodermy płodowej w życiu wewnątrzmacicznym, gdy matka cierpiała na boreliozę wewnątrzmaciczną. Taki przypadek wskazuje na istnienie wrodzonej anetodermii.

Patomorfologia. W początkowym stadium (zapalnym) zmiany histologiczne są niespecyficzne i charakteryzują się obecnością nacieków okołonaczyniowych w skórze właściwej, składających się z limfocytów i granulocytów obojętnochłonnych. W starszych elementach można zaobserwować zanik naskórka, zmniejszenie nacieku w skórze właściwej i zmiany dystroficzne włókien kolagenowych (stadium zanikowe). Choroba ta charakteryzuje się ogniskowym lub całkowitym brakiem włókien sprężystych. Naskórek jest zwykle ścieńczony. Badanie mikroskopowe zmian skórnych pod mikroskopem elektronowym wykazało zmiany we włóknach sprężystych w postaci ostrego ścieńczenia i zmniejszenia ich liczby. Według tych autorów pozostałe cienkie włókna sprężyste składają się z centralnie położonej substancji amorficznej o niskiej gęstości elektronowej bez włókienek, ale z ich obecnością wzdłuż obwodu włókna. Znajdowane są masy wielkowłókniste, w których miejscami wykrywane są mikrofibryle, czasami w postaci kanalików. Wewnątrz niektórych włókien obserwuje się dystrofię wakuolarną. Włókna kolagenowe pozostają niezmienione. Większość fibroblastów wykazuje oznaki aktywacji funkcji syntetycznej. Makrofagi występują naprzemiennie z limfocytami, wśród których znajdują się pozostałości martwych makrofagów, czasami można tu znaleźć komórki plazmatyczne i pojedyncze bazofile tkankowe. J. Pierre i in. (1984) uważają, że obecność cienkich włókien wskazuje na nową syntezę włókien elastycznych po elastolizie, która występuje w tej chorobie.

Histogeneza. Gwałtowny spadek włókien elastyny w zmianach wyjaśnia się z jednej strony możliwością pierwotnego defektu molekularnego polegającego na zmniejszeniu syntezy elastyny lub mikrofibrylarnego składnika włókien elastyny lub zaburzenia w tworzeniu desmosyny; z drugiej strony możliwe jest, że zniszczenie włókien elastyny jest spowodowane przez elastazę uwalnianą z komórek nacieku zapalnego, przede wszystkim takich jak granulocyty neutrofilowe i makrofagi. Wskazuje się na możliwość zwiększonej elastolizy, w szczególności z powodu wzrostu stosunku elastaza/anty-elastaza, jak to się zauważa w innych chorobach opartych na uszkodzeniu włókien elastyny. Istnieją dowody na udział mechanizmów immunologicznych w patogenezie anetodermy, o czym świadczy częste wykrywanie komórek plazmatycznych w naciekach i duża liczba limfocytów T z przewagą limfocytów T pomocniczych wśród nich, a także objawy leukocytarnego zapalenia naczyń z okołonaczyniowymi złogami IgG, IgM i składowej C3 dopełniacza. Biorąc pod uwagę rozwój plamistej atrofii skóry w tak różnych schorzeniach jak pokrzywka barwnikowa, ksantomatoza, długotrwałe stosowanie kortykosteroidów, penicyliny, regresja wielu dermatoz (kiła trzeciorzędowa, gruźlica, trąd), można założyć, że anetoderma jest schorzeniem heterogenicznym, którego podstawą jest obumieranie włókien elastyny pod wpływem różnych przyczyn. Ponadto istnieją dowody wskazujące na występowanie nie tylko skórnych postaci anetodermii, lecz także zmian w innych narządach, co potwierdza połączenie anetodermii z cutis laxa.

Leczenie plamistej atrofii skóry (anetoderma). Zalecane są penicylina i środki antyfibrynolityczne (kwas aminokapronowy) oraz preparaty tonizujące (witaminy, biostymulanty).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]