Nieprawidłowości w strukturze miąższu nerek

Anomalie budowy miąższu nerkowego dzielimy na: megakaliks, nerkę gąbczastą, torbielowatość rdzenia nerkowego (chorobę Fanconiego).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formularze

Megakaliks (megakalikoza)

Megakaliks (megakalikoza) jest anomalią budowy miąższu nerkowego, wrodzonym miejscowym nieretencyjnym poszerzeniem kielicha. Jeśli wszystkie grupy kielichów są rozszerzone, wada ta nazywana jest polimegakaliksem (megapolycalyx). Miedniczka nerkowa i moczowód mają prawidłową strukturę. Obustronne uszkodzenie jest typowe dla mężczyzn, najczęściej występuje u mieszkańców południowo-wschodniej Europy. Przyczynami megakaliksu są hipoplazja piramid Malpighiego, a także dysplazja mięśni sklepienia i kielicha. Megakaliks można przypisać prawdziwym anomaliom kielichowo-rdzeniowym, ponieważ obie przyczyny (rdzeniowa i kielichowa) są równe. W przypadku megakaliksu nie występuje zastój moczu w kielichach, co odróżnia go od retencyjnej hydrokalikozy. Megakaliks diagnozuje się za pomocą USG w postaci formacji płynowych w rdzeniu nerkowym. Jednakże różnicowanie megakalikozy z torbielami i hydrokalikozy można wykonać za pomocą urografii wydalniczej. Megakalikoza charakteryzuje się całkowitym opróżnieniem kielichów nerkowych ze środka kontrastowego na obrazach opóźnionych (30-60 min). Te same objawy są również wykrywane za pomocą MSCT. Niepowikłana megakalikoza nie wymaga leczenia. Najczęstszymi powikłaniami megakalikozy są odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamica nerkowa.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nerka gąbczasta

Nerka gąbczasta - anomalie budowy miąższu nerkowego, charakteryzujące się nierównomiernym (w postaci pseudotorbieli i uchyłków) poszerzeniem większości kanalików zbiorczych piramid nerkowych. Kłębuszki nerkowe i układ kielichowo-miedniczkowy rozwijają się prawidłowo. Jest to dość rzadkie - 0,32% wszystkich anomalii nerek, prawie zawsze u mężczyzn, ponieważ wada ta jest dziedziczna, częściowo związana z płcią. Jednostronne uszkodzenie nie jest typowe, występuje w odosobnionych przypadkach. Najczęstszymi powikłaniami nerki gąbczastej są następujące choroby: tworzenie się kamieni, odmiedniczkowe zapalenie nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze.

Nerkę gąbczastą można wykryć po ogólnym obrazie układu moczowego, który pokazuje skupiska cieni konkrementów przypominające kształtem piramidy. Urogramy wydalnicze pokazują workowate rozszerzenia przewodów zbiorczych. Objawy te są lepiej zdefiniowane przez MSCT. Pacjenci z kamieniami zlokalizowanymi w miedniczce nerkowej lub przemieszczonymi z niej do moczowodu podlegają leczeniu. W tym celu stosuje się endoskopowe metody usuwania kamieni, a także DLT.

Rdzeniowa choroba torbielowata lub nefronoftyza Fanconiego ma podobną morfogenezę embrionalną do nerki gąbczastej. Pomimo podobnych zmian strukturalnych, są to różne rodzaje wad rozwojowych. W przeciwieństwie do nerki gąbczastej, rdzeniowa choroba torbielowata jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny (młodzieńcza, nefronoftyza) i autosomalny dominujący (dorosła nefronoftyza lub rdzeniowa choroba torbielowata). Uszkodzenie aparatu kłębuszkowego (hialinoza) i cewkowego (zanik nabłonka) wyraża się we wczesnym początku przewlekłej niewydolności nerek z powodu stopniowego marszczenia się nerek. Według niektórych danych występuje w jednym na 100 000 obserwacji.