Anomalie struktury miąższu nerki

Anomalie struktury miąższu nerki są podzielone na megakalikcję, gąbczastą nerkę, rdzeniową chorobę torbielowatą (choroba Fanconiego).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Formularze

Megocalix (megakalikosis)

Megakalikoz (megakalikoz) - anomalie struktury miąższu nerki, wrodzone miejscowe nieseksualne rozszerzenie kielicha. Jeśli wszystkie grupy kielichów zostaną rozwinięte, wtedy ten imadyn nazywa się polymegacalix (megapolikalikoz). Miednica i moczowód mają normalną strukturę. Dwustronne uszkodzenie jest typowe dla mężczyzn, najczęściej u południowo-wschodnich Europejczyków. Przyczyny megakalikoza - hipoplazja piramid Malpighian, a także dysplazja mięśni fornicks i kielich. Megakalikoz można przypisać prawdziwym anomalii kubek-rdzeń kręgowy. Ponieważ obie przyczyny (rdzeniasta i filiżanka) są równe. Z megacalcozą nie ma stagnacji moczu w kielichu, co odróżnia ją od retencji węglowodanów. Megakalikoz zdiagnozowano USG w postaci płynnych formacji w mózgu substancji nerkowej. Jednakże diagnostykę różnicową megakalikoza z torbielami i wodogłowiem można wykonać z urografii wydalniczej. Dla megakalikoza pełne opróżnianie kubków z kontrastowego medium na opóźnionych obrazach jest typowe (30-60 min). Te same objawy występują w przypadku MSCT. Nieskomplikowana megakalikoza nie wymaga leczenia. Najczęstsze powikłania megalocozy to odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamica nerkowa.

[9], [10], [11], [12]

Gąbczasta nerka

Gąbczaste nerki - anomalie struktury miąższu nerki, charakteryzujące się nierównomiernością (w postaci torbieli rzekomych i uchyłków) poprzez ekspansję większości kanalików piramid nerkowych. Kłębuszki nerkowe i system miednicy i kielicha rozwijają się normalnie. Występuje dość rzadko - 0,32% wśród wszystkich anomalii nerek, prawie zawsze u mężczyzn, ponieważ ta wada jest dziedziczna, częściowo związana z płcią. Jednostronna klęska nie jest typowa, zdarza się w pojedynczych przypadkach. Najczęstszymi powikłaniami gąbczastej nerki są następujące choroby: tworzenie kamieni, odmiedniczkowe zapalenie nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze.

Zidentyfikować gąbczastą nerkę może być po badaniu narządów układu moczowego, które można zobaczyć nagromadzenie cieni kamieni, w kształcie piramid. W urogramach wydechowych widoczne są rozszerzone worek w kanalikach zbiorczych. Objawy te są lepiej zdefiniowane przez MSCT. Pacjenci z kamieniami znajdującymi się w miednicy lub migrującymi z niej do moczowodu są leczeni. W tym celu stosuje się endoskopowe metody usuwania kamieni, a także DLT.

Podobnie z gąbczastej nerek morfogenezy ma embriofetalnym rdzeniastego choroby torbielowate lub nefronoftiz Fanconiego. Pomimo podobnych zmian strukturalnych, są to różne rodzaje wad rozwojowych. W przeciwieństwie do gąbczastej nerek, choroba rdzeniasty cystic jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny (młodzież, nefronoftiz) i autosomalne dominujące (dorośli nefronoftiz, a właściwie rdzeniowych choroby torbielowate) typy. Kłębuszkowe obejścia (hyalinosis) i rurowy (zanik nabłonka) statku jest wyrażona wczesne wystąpienie przewlekłego nedostatochontsi nerek w wyniku stopniowego marszczenia nerek. Według niektórych źródeł pojawia się w jednym z 100 000 obserwacji.