Nefrosis lipoidalny

Nefrosis lipoidalny - niezależna forma uszkodzenia nerek tylko u dzieci z minimalnymi (podotsitarnymi) zmianami kłębuszkowymi.

Złośliwość nerek jest chorobą małych dzieci (najczęściej 2-4 lata), częściej chłopców. Nefrosis lipoidalny jest chorobą nerek, w której tylko minimalne zmiany są morfologicznie. Eksperci WHO definiują nefropatię lipidową jako minimalne zmiany w "małym podwichowym procesie", który ulega zmianom dysplastycznym, membrana i mezangium reagują po raz drugi.

Mikroskopia elektronowa wykazała jedynie minimalne zmiany w kłębuszków nerkowych z uszkodzenia lub zaginięcia małych przydatków (pedikul) Podocyty, offset i ich rozprzestrzeniania się na kłębuszkowej błony podstawnej naczyń włosowatych.

Badanie immunohistochemiczne próbek pobranych z biopsji nerki z nefropatią lipidową daje wynik negatywny i pomaga odróżnić nefropatię lipoidową i inne rodzaje kłębuszkowego zapalenia nerek. Najważniejszym dowodem jest, zgodnie z danymi immunofluorescencji, brak w nerczycowej nefrosis depozytów zawierających IgG, IgM, dopełniacz i odpowiadający antygen.

Przyczyny powstawania złogów lipidowych są nieznane.

W patogenezie nefropatii lipidowej dysfunkcja odgrywa rolę w układzie odpornościowym komórek T, zwiększonej aktywności subpopulacji supresora T i hiperprodukcji cytokin. W surowicy krwi pacjenci wykazywali zwiększoną aktywność IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukina 8 odgrywa ważną rolę w patogenezie zaburzeń selektywności filtr kłębuszkowych. Występuje utrata funkcji selektywnej dla ładunku bariery filtracyjnej kłębuszkowej, w wyniku której wzrasta przepuszczalność naczyń włosowatych dla białka, szczególnie ujemnie naładowanych albuminy. Białkomocz rozwija się (głównie albuminuria). Zwiększona filtracja kłębuszkowych naczyń włosowatych białka prowadzi do funkcjonalnego przeciążenia aparatu rurowego. W związku ze zwiększoną reabsorpcją przefiltrowanego białka dochodzi do resorpcyjnej niewydolności kanalików.

Rozwój hipoalbuminemii prowadzi do obniżenia ciśnienia onkotycznego osocza krwi i stwarza możliwość przemienienia się z łożyska naczyniowego do przestrzeni śródmiąższowej. To z kolei prowadzi do zmniejszenia objętości krwi krążącej (BCC). Redukcja BCC prowadzi do obniżenia ciśnienia perfuzyjnego w nerkach, które aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron (RAAS). Aktywacja RAAS stymuluje reabsorpcję sodu w dystalnych kanalikach. Zredukowany bcc stymuluje uwalnianie hormonu antydiuretycznego (ADH), który wzmaga reabsorpcję wody w rurkach zbierających nerki. Ponadto zaburzenie procesów transportowych w rurach zbiorczych kanalików nerek i powstawanie obrzęku jest ułatwione przez przedsionkowy peptyd natriuretyczny.

Reabsorbowany sód i woda wchodzą do przestrzeni śródmiąższowej, co zwiększa obrzęk nefropatii lipidowej.

Dodatkowym czynnikiem patogenetycznym w rozwoju obrzęku w nerczycowej nefrosis jest funkcjonalna niewydolność układu limfatycznego nerek, czyli zaburzony drenaż limfatyczny.

Wyraźny obrzęk z zrogowaceniem lipidowym występuje, gdy poziom albuminy w surowicy wynosi poniżej 25 g / l. Opracowanie hipoproteinemii stymuluje syntezę białek w wątrobie, w tym lipoproteiny. Katabolizm lipidów jest jednak zmniejszony ze względu na obniżenie poziomu lipazy lipoproteinowej w osoczu, głównego układu enzymatycznego wpływającego na usuwanie lipidów. W rezultacie rozwija się hiperlipidemia i dyslipidemia: wzrost zawartości cholesterolu, trójglicerydów i fosfolipidów we krwi.

Utrata białka przez nerki prowadzi do naruszenia reakcji immunologicznych - utraty IgG, IgA w moczu, zmniejszenia syntezy immunoglobulin i rozwoju wtórnego niedoboru odporności. Pacjenci z nefrosis lipoidów są podatni na infekcje wirusowe i bakteryjne. Jest to ułatwione przez utratę witamin, mikroelementów. Masywny białkomocz przejawia się w transporcie hormonów tarczycy.

Rozwój choroby i nawroty są prawie zawsze poprzedzone ARVI lub infekcjami bakteryjnymi. Wraz z wiekiem, gdy dochodzi do dojrzewania grasicy, wyraźnie zmniejsza się tendencja do nawrotu nefropatii lipidowej.

Objawy nefrologii lipidowej. Zmarszczka nerek przebiega stopniowo (stopniowo) i na początku jest niewyczuwalna dla rodziców dziecka i otoczenia. W początkowym okresie można wyrazić osłabienie, zmęczenie i spadek apetytu. Na twarzy i nogach widać pastę, ale rodzice pamiętają to z perspektywy czasu. Edema gromadzi się i staje się zauważalna - to jest powód pójścia do lekarza. Obrzęk rozprzestrzenia się do okolicy lędźwiowej, narządów płciowych, wodobrzuszy i wysiębiorstwa często rozwijają się. Z obrzękiem nefropatii lipidowej obluzowanie, łatwo się porusza, asymetrycznie. Skóra blada, są oznaki hipoliwitaminoz A, C, B ₁, B ₂. Na skórze mogą pojawić się pęknięcia, zauważa się suchą skórę. Przy dużym obrzęku pojawia się duszność, słychać tachykardię, funkcjonalny skurczowy szmer na wierzchołku serca. Ciśnienie krwi jest normalne. Na wysokości powstawania obrzęku pojawia się skąpomocz o wysokiej gęstości moczu (1,026-1,028).

W badaniu moczu, wyraźne białkomocz, zawartość białka 3-3,5 g / dzień do 16 g / dzień lub więcej. Cylindrarium. Erytrocyty - indywidualne. Na początku choroby może leukocyturia związana z głównym procesem w nerkach, jest wskaźnikiem aktywności tego procesu. Filtracja kłębuszkowa przez endogenną kreatyninę jest normalna lub normalna. Poziom albuminy we krwi wynosi poniżej 30-25 g / l, czasami zawartość albumin u pacjenta wynosi 15-10 g / l. Stopień zmniejszenia liczby albuminy we krwi determinuje ciężkość przebiegu nerczycowej nefrosis i stopnia zespołu obrzęku. Zawartość we krwi wszystkich głównych frakcji lipidowych jest zwiększona. Mogą osiągać bardzo wysokie wartości: cholesterol powyżej 6,5 mmol / l i do 8,5-16 mmol / l; fosfolipidy 6,2-10,5 mmol / l. Zawartość białka w surowicy wynosi poniżej 40-50 g / l. Charakteryzuje się podwyższonym ESR 60-80 mm / h.

Przebieg nefrologii lipidowej jest falisty, charakterystyczne są spontaniczne remisje i nawroty choroby. Zaostrzenie może powodować SARS, infekcje bakteryjne; U dzieci z reakcjami alergicznymi odpowiedni alergen może odgrywać pewną rolę.

Remis rozpoznaje się, gdy poziom albuminy we krwi osiągnie poziom 35 g / l, przy braku białkomoczu. Nawrót nefrologii lipoidowej zostaje zdiagnozowany z widocznym znacznym białkomoczem w ciągu 3 dni.

Leczenie nefrozy lipidowej.

Tryb - leżanka w aktywnej fazie, z wyraźnym obrzękiem na 7-14 dni. W przyszłości reżim nie przewiduje ograniczeń, wręcz przeciwnie, zaleca się aktywny reżim ruchowy w celu poprawy procesów metabolicznych, krążenia krwi i limfy. Pacjent musi zapewnić dostęp do świeżego powietrza, procedury higieniczne, terapię ruchową.

Dieta powinna być pełna, biorąc pod uwagę wiek. W obecności alergii - hipoalergiczna. Ilość białka podana w normie wieku, z wyraźnym białkomoczem, to dodatek ilości białka traconego dziennie w moczu. Tłuszcze są głównie warzywne. W przypadku ciężkiej hipercholesterolemii należy zmniejszyć spożycie mięsa, preferencje dla ryb i drobiu. Dieta bezsolna - 3-4 tygodnie z późniejszym stopniowym wprowadzaniem chlorku sodu do 2-3 g. Dieta chlorowodorku (do 4-5 g) jest zalecana pacjentowi przez wiele lat. Płyn nie jest ograniczony, ponieważ czynność nerek jest naruszona, tym bardziej, że ograniczenie ilości spożywanych płynów leczenia tle hipowolemii oraz glikokortykosteroidy (GCS) pogarsza właściwości reologiczne krwi i może przyczynić się do zakrzepicy. W dniach obrzęków konwergencji i otrzymywanie maksymalnych dawek należy glyukokoritkosteroidov produkty zastosowania zawierające potas - Pieczone ziemniaki, rodzynki, śliwki suszone morele, banany, dynia, cukinia.

W okresie remisji dziecko nie musi ograniczać diety i aktywności fizycznej.

Lecznicze leczenie nefrozą lipidową Leczenie lipotycznego debiutu nerczycowego zasadniczo ogranicza do wyznaczenia glikokortykosteroidów, których terapia jest patogenetyczna. Na tle glikokortykosteroidów najpierw przepisuje się antybiotyki. Stosuje się półsyntetyczne penicyliny, amoksyklaw oraz w obecności pacjenta, u którego stwierdzono reakcje alergiczne na penicylinę - cefalosporyny III i IV generacji.

Prednizolon jest przepisywany w dawce 2 mg / kg mc./dobę w 3 lub 4 dawkach dziennie do 3-4 kolejnych negatywnych dziennych badań moczu na białko. Zwykle dzieje się to po 3-4 tygodniach od rozpoczęcia leczenia. Następnie 2 mg / kg podaje się co drugi dzień przez 4-6 tygodni; dalsze 1,5 mg / kg co drugi dzień - 2 tygodnie; 1 mg / kg co drugi dzień - 4 tygodnie; 0,5 mg / kg co drugi dzień - 2 tygodnie z późniejszym usunięciem prednizolonu. Kurs 3 miesiące. Przewidywanie wyników leczenia glikokortykosteroidami można przeprowadzić, oceniając rozwój odpowiedzi moczopędnej w ciągu 4-7 dni od rozpoczęcia leczenia. Przy szybkim rozwoju diurezy steroidowej można założyć, że leczenie zakończy się powodzeniem. W przypadku braku reakcji steroidowej na diurezę lub jej późnego rozwoju (3-4 tygodnie) leczenie jest w większości przypadków nieskuteczne. Powinieneś poszukać przyczyny braku efektu, możliwa jest dysplazja nerek. Prowadzona jest ankieta na temat możliwości ukrytych ognisk infekcji i sanacji ognisk infekcji.

Gdy steroidorezistentnosti - brak efektu leczenia glyukokoritkosteroidami przez 4-8 tygodnie - przypisane cyklofosfamid 1,5-2,5 mg / kg / dzień przez 6-16 tygodni w połączeniu z prednizonem 0,5-1 mg / kg / dzień; w przyszłości przebieg leczenia podtrzymującego w połowie dawki cytotoksycznej przez kolejne 3-6 miesięcy w sposób ciągły.

Przy wzięciu udziału w nawrocie nefropatii lipidowej, atopię u dzieci z wywiadem alergicznym w wywiadzie zaleca się stosować w leczeniu intalacji, zaditenu.

W ARVI stosować reaferon, interferon, anaferon dla dzieci.

Obserwację kliniczną przeprowadza pediatra i nefrolog, w razie potrzeby korygują leczenie. Konieczne jest zasięganie porady lekarza laryngologa i dentysty 2 razy w roku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],