Nefropatia IgA (choroba Bergera)

Nefropatia IgA (choroba Bergera) została opisana po raz pierwszy w 1968 r. Jako zapalenie kłębuszków nerkowych, które występuje jako nawrót krwiomoczu. Obecnie nefropatia IgA zajmuje jedno z pierwszych miejsc wśród dorosłych pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek poddawanych hemodializie.

W większości przypadków nefropatia IgA przejawia się w dzieciństwie, częściej u chłopców. Charakteryzuje się proliferacją komórek mezangium w kłębuszkach nerki ze względu na osadzanie się immunoglobuliny A. W ciągu ostatnich kilku lat, u większości pacjentów z rozpoznaną związku z występowaniem antygenu MHC klasy II HLA-DR.

Przyczyna nefropatii IgA (choroba Bergera) jest nieznana.

Patogeneza nefropatii IgA (choroba Bergera) wiąże się z osobliwościami metabolizmu IgA, składającymi się z dwóch łańcuchów lekkich i dwóch ciężkich. W przypadku zapalenia nerek IgA synteza tylko lekkich łańcuchów dramatycznie się zwiększa. W patogenezie ważne jest zwiększenie syntezy IgA w szpiku kostnym w odpowiedzi na infekcję wirusową i nieprawidłowe wytwarzanie IgA przez jednojądrzaste zapalenie błony śluzowej migdałków. Odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających IgA występuje głównie w mezangi nerek. Ostatnie badania wykazały, że mezangialna proliferacja jest związana z aktywnością cytokin: IL-1, IL-6, FNO-a, płytkopochodny czynnik wzrostu P i naczyniowy czynnik wzrostu.

Morfologia nefropatii IgA (choroba Bergera). Potwierdzeniem rozpoznania zapaleniem nerek IgA są zmiany morfologiczne w nerkach. Biopsja nerki jest obowiązkowa. W mikroskopie świetlnym charakterystyczna jest mezangioproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych ogniskowej lub rozproszonej mezangialnej. Jednak tylko na podstawie mikroskopii świetlnej niemożliwe jest rozpoznanie nefropatii IgA. Wymagana jest mikroskopia immunofluorescencyjna.

Według danych z badań mikroskopowych z użyciem immunofluorescencji stwierdzono obecność złogów IgA (łańcucha lekkiego) w mezangi nerek, często w połączeniu z komplementarną frakcją C3, czasami IgG lub IgM. Charakterystyczna hiperkomórkowość mesangium jest mezangioproliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Może występować stwardnienie odcinkowe kłębuszków, co wskazuje na zaawansowaną chorobę. W przypadku nekrozy nefropatii IgA uwidacznia się zanik kanalików i śródmiąższowe zwłóknienie.

Objawy nefropatii IgA (choroba Bergera) . Początek choroby występuje częściej w dzieciństwie. Pierwsze oznaki choroby pozostają ukryte przez długi czas. Po raz pierwszy występuje makro- lub mikrohematuria na tle ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych z zapaleniem gardła, zapaleniem migdałków. W tym przypadku przerwa między procesem zakaźnym a krwiomoczem wynosi zwykle 1-2 dni w porównaniu z 2-3 tygodniami w ostrym post-recokokalnym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Obrzęki i nadciśnienie nie. Funkcja nerek nie jest zepsuta. Proces nerkowy postępuje powoli, a u pacjentów z okresowo występującą macrogematurią stopień uszkodzenia tkanki nerkowej jest mniejszy niż u dzieci, które mają prawie stały krwiomocz i białkomocz. Wraz z postępem choroby zmiany nerek rozwijają się pod wpływem wydzielanych cytokin IL-1a, IL-6, interferon y.

W miarę rozwoju choroby nadciśnienie tętnicze, wyraźne białkomocz, które są niekorzystnymi kryteriami prognostycznymi, jest związane ze starszymi dziećmi. Zmniejszenie czynności nerek u ponad połowy pacjentów obserwuje się po 10-12 latach. Jednak u dzieci częściej niż u dorosłych mogą wystąpić spontaniczne remisje.

Rozpoznanie nefropatii IgA (choroba Bergera) .

• Nawracające makro i / lub mikrohematuria na tle ostrych infekcji.
• Podwyższony poziom IgA w surowicy iw ślinie.
• Obecność łańcuchów lekkich podklasy IgA w biopsji nerek pod mikroskopem immunofluorescencyjnym.

Leczenie nefropatii IgA (choroba Bergera) . Tryb bez specjalnych ograniczeń. Dieta jest aglutynująca za wyjątkiem produktów z pszenicy, żyta, owsa, prosa, z ryżem, gryką, kukurydzą zastępowaną.

Leczenie antybakteryjne chorób zakaźnych.

Prognoza. Ważne dla przewidywania przebiegu nefropatii IgA i skuteczności terapii jest ocena rozpowszechnienia procesu proliferacji i stopnia zmian sklerotycznych zarówno w kłębuszku jak i śródmiąższu. Przyłączenie nadciśnienia tętniczego na tle długotrwałej nefropatii IgA pogarsza rokowanie, w przyszłości w większości przypadków u dorosłych dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],