Nefropatia IgA (choroba Bergera)

Nefropatia IgA (choroba Bergera) została opisana po raz pierwszy w 1968 r. jako kłębuszkowe zapalenie nerek występujące w postaci nawracającej hematurii. Obecnie nefropatia IgA zajmuje jedno z czołowych miejsc wśród dorosłych pacjentów z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek poddawanych hemodializie.

W większości przypadków nefropatia IgA ujawnia się w dzieciństwie, częściej u chłopców. Charakteryzuje się proliferacją mezangialną w kłębuszkach nerkowych z powodu odkładania się immunoglobuliny A. W pracach z ostatnich lat ustalono związek z przewagą antygenów zgodności tkankowej klasy II HLA-DR u większości pacjentów.

Przyczyna nefropatii IgA (choroby Bergera)nieznany.

Patogeneza nefropatii IgA (choroby Bergera)jest związany ze specyfiką metabolizmu IgA, składającego się z dwóch lekkich i dwóch ciężkich łańcuchów. W zapaleniu nerek IgA synteza tylko lekkich łańcuchów jest gwałtownie zwiększona. W patogenezie istotne znaczenie ma wzrost syntezy IgA w szpiku kostnym w odpowiedzi na zakażenie wirusowe i nieprawidłowa produkcja IgA przez jednojądrową błonę śluzową migdałków. Odkładanie się kompleksów immunologicznych zawierających IgA występuje głównie w mezangium nerkowym. Badania ostatnich lat wykazały, że proliferacja mezangium jest związana z aktywnością cytokin: IL-1, IL-6, FNO-a, czynnika wzrostu płytek krwi P i czynnika wzrostu naczyń.

Morfologia nefropatii IgA (choroby Bergera).Potwierdzenie rozpoznania zapalenia nerek IgA następuje na podstawie zmian morfologicznych w nerkach. Biopsja nerki jest obowiązkowa. Mikroskopia świetlna zazwyczaj ujawnia ogniskową lub rozproszoną proliferację mezangialną - kłębuszkowe zapalenie nerek mezangialne. Jednak rozpoznanie nefropatii IgA jest niemożliwe na podstawie samej mikroskopii świetlnej. Wymagana jest mikroskopia immunofluorescencyjna.

Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia obecność złogów IgA (łańcuch lekki) w mezangium nerkowym, często w połączeniu z frakcją dopełniacza C3, czasami IgG lub IgM. Charakterystyczna jest hiperkomórkowość mezangium - mezangioproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

Może występować segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, co wskazuje na zaawansowaną chorobę. W zaawansowanej nefropatii IgA wyraźny jest zanik cewek i włóknienie śródmiąższowe.

Objawy nefropatii IgA (choroby Bergera) . Początek choroby często występuje w dzieciństwie. Pierwsze objawy choroby pozostają ukryte przez długi czas. Makro- lub mikrohematuria jest wykrywana po raz pierwszy na tle ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych z zapaleniem gardła, zapaleniem migdałków. W tym przypadku odstęp między procesem zakaźnym a krwiomoczem wynosi zwykle 1-2 dni w porównaniu do 2-3 tygodni w ostrym popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Nie występuje obrzęk ani nadciśnienie. Funkcja nerek nie jest zaburzona. Proces nerkowy postępuje powoli, a u pacjentów z okresowo występującą makrohematurią stopień uszkodzenia tkanki nerkowej jest mniejszy niż u dzieci z prawie stałą krwiomoczem i białkomoczem. W miarę postępu choroby rozwija się uszkodzenie nerek pod wpływem wydzielanych cytokin IL-1a, IL-6, interferonu y.

W miarę postępu choroby u starszych dzieci dołączają się nadciśnienie tętnicze i wyraźna białkomocz, które są niekorzystnymi kryteriami prognostycznymi. U ponad połowy pacjentów obserwuje się spadek funkcji nerek po 10-12 latach. Jednak u dzieci częściej niż u dorosłych można zaobserwować spontaniczne remisje.

Rozpoznanie nefropatii IgA (choroby Bergera) .

• Nawracająca makro- i/lub mikrohematuria na tle ostrych zakażeń.
• Podwyższony poziom IgA w surowicy i ślinie.
• Obecność łańcuchów lekkich podklasy IgA w biopsji nerki metodą mikroskopii immunofluorescencyjnej.

Leczenie nefropatii IgA (choroby Bergera) .Dieta bez żadnych szczególnych ograniczeń. Dieta bezglutenowa z wykluczeniem produktów z pszenicy, żyta, owsa, prosa z zastąpieniem ryżem, gryką, kukurydzą.

Terapia antybakteryjna chorób zakaźnych.

Rokowanie. Ważna jest ocena częstości występowania procesu proliferacyjnego i stopnia zmian sklerotycznych zarówno w kłębuszkach nerkowych, jak i w śródmiąższu, aby prognozować przebieg nefropatii IgA i skuteczność terapii. Dodanie nadciśnienia tętniczego na tle długotrwałej nefropatii IgA pogarsza rokowanie, a w przyszłości w większości przypadków u osób dorosłych rozwija się przewlekła niewydolność nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]