Anomalie trzustki: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Nieprawidłowości trzustkowe są dość powszechne. Duża grupa anomalii odnosi się do wariantów wielkości, kształtu i umiejscowienia trzustki i w dużej mierze nie ma znaczenia klinicznego.

Jednocześnie są dość powszechne choroby dziedziczne, o wiele bardziej poważne, niektóre z nich nie są zgodne z życia i objawia się natychmiast po urodzeniu, niektóre anomalie trzustki w mniejszym lub większym stopniu wpływają na stan zdrowia pacjenta i obniżenie jakości życia. Mówiąc o anomaliach trzustkowych, należy pamiętać, że wiele dziedzicznych chorób przejawia się nie tylko przez jakieś rozwojowe malformacje, ale przez kilka, czasem nawet całe kompleksy takich wad. Ponadto ważnym czynnikiem jest wzrost częstości występowania chorób dziedzicznych w niektórych krajach: na przykład w Szwajcarii mniej więcej co 13 noworodek po urodzeniu lub w ciągu całego życia cierpi na chorobę całkowicie lub częściowo genetycznie zdeterminowaną.

Jednak w tym rozdziale będziemy głównie rozważać te anomalie trzustkowe, z którymi pacjenci mogą żyć przez długi czas oraz o objawach (lub komplikacjach), które zwracają się do lekarzy; i tacy chorzy lekarze często pomagają.

W łagodnych przypadkach wrodzonych anomalii trzustka może być podzielona wzdłuż jej osi podłużnej lub głowa trzustki może znajdować się niezależnie od jej ciała.

Podwojenie trzustki jest niezwykle rzadkim zaburzeniem rozwojowym; podział ogona jest bardziej powszechny.

W trzustce występuje niekiedy heterotopy tkanki śledziony; w tych przypadkach ogon gruczołu jest zwykle połączony ze śledzioną; wysepki trzustkowe ciemnoczerwonej tkanki o wielkości kilku milimetrów określa się na skrawku.

Podwojenie trzustki i śledziony heterotopia tkanek w samej trzustki, jak widać, każdy realne zagrożenie dla rozwoju dziecka nie występuje, jeśli są one nie tylko przejawem znacznie bardziej skomplikowane wrodzonych, takich jak zespoły Patau i de Lange. Dystonia i formy trzustki zaburzenia występują w przypadkach situs viscerum odwrotne (gruczoł usytuowany „lustrzane” do ich normalnego położenia), a także (w mniejszym stopniu) podczas zmiany jego położenia w wyniku wzrostu sąsiadujących narządów (znacznie powiększonej śledziony dużej lewoskrętna przeponowa przepuklina itp.).

Dławik w kształcie pierścienia. Stosunkowo często występuje tak zwana pierścieniowa trzustka powstająca w embriogenezie z powodu nierównomiernego wzrostu zakładki grzbietowej i brzusznej tego narządu. Tkanka trzustki przy tym rozwojowym zniekształceniu znajduje się w kształcie pierścienia, który całkowicie lub prawie całkowicie pokrywa zstępującą część dwunastnicy. W niektórych przypadkach zdarza się stosunkowo często, pierścieniowa trzustka jest stosunkowo łagodny przerost gruczołu widok nienormalny rozwój, lub który nie powoduje szczególną troskę o pacjenta, lub, jeśli wystarczająco ciężka stenoza, poprawione stosunkowo łatwą obsługę. Jednocześnie, co należy pamiętać, pierścieniowa trzustka może być łączona z innymi anomaliami w rozwoju układu trawiennego, aw niektórych przypadkach - z innymi narządami. Ponadto, ta anomalia może wejść tylko jako jeden ze składników bardzo złożonych połączonych defektów rozwojowych, czasem nie do pogodzenia z życiem. Jeśli weźmiemy pod uwagę bardziej typowych przypadków, w których pierścieniowa trzustka nie jest łączony z innymi wadami, jej przejawy kliniczne są w dużej mierze zależy od stopnia kompresji dwunastnicy i naruszeniem jego terenie.

Jeśli ucisk jest wystarczająco wyraźny podczas rozwoju płodu, natychmiast po urodzeniu objawia się niedomykalnością, wymiotami i innymi objawami, przypominającymi wrodzone zwężenie odźwiernika lub skurcz tętnicy.

W starszym wieku i dorosłych, a nawet nietkniętej tkanki trzustki tego „pierścienia” może ścisnąć dwunastnicy, w przypadku przewlekłego zapalenia trzustki lub rak trzustki głowy, takie następuje tłoczenie, na ogół aż do wystąpienia jelita na skutek przewlekłego lub ostrego dużej zawartości tłuszczu. W niektórych przypadkach, pierścieniowe trzustki może żółtaczki typu mechanicznego (obturacyjnej) ze względu na ściskanie oraz udział w procesie zwykłego przewodu żółciowego. W przeciwieństwie do tego badania rentgenowskiego w żołądku i dwunastnicy w części opadającej ten ostatni jest zwykle wykrywane ograniczone (2-3 cm) okrągłe zwężenie, śluzówce dwunastnicy w strefie zwężenia wygląda na niezmienioną fałdy błony śluzowej przechowywane. Kiedy gastroduodenoscopy ujawnił zwężenie części zstępującej dwunastnicy (w różnych przypadkach - w różnym stopniu) nie ulega zmianie, błonę śluzową dwunastnicy. Ta cecha eliminuje zapalne uszkodzenie bliznowatych dwunastnicy, na przykład, ze względu na blizny wrzodów vnelukovichnoy powodu nowotworu przewężenie prirastaniya ściany jelita raka trzustki BAN lub głowicy.

Leczenie z wyraźną kompresją i naruszeniem drożności operacyjnej dwunastnicy.

Dodatkowa (odbiegająca od normy) trzustka. Względnie powszechny defekt rozwojowy, polegający na heterotopii tkanki trzustkowej w ścianie żołądka, jelitach, woreczku żółciowym, wątrobie i bardzo rzadko - w innych narządach.

Uważa się, że pierwszy opis dodatkowej trzustki należy do Schulza (1727), który odkrył go w uchu jelita krętego (uchyłek Meckela). SA Reinberg zaproponował, by dla nienormalnej trzustki termin "choristoma" (z greckiego choristos, co oznacza "oddzielny, oddzielny").

Do 1927 roku, czyli 200 lat po pierwszym opisie, według II Genkina opisano tylko 60 przypadków nieprawidłowej trzustki, w ciągu najbliższych 20 lat - 415. W 1960 roku w kraju i zagranicą. Literatura opisuje 724 przypadki jako "chorister"; Według patologów, nieprawidłowy ogniska trzustki znajdują się w 0,3-0,5% wszystkich przypadków autopsji, co wynika z bardziej dokładnej diagnozy morfologicznej.

Gdy zlokalizowane są w żołądku i jelitach, dławik dodatkowy znajduje się zazwyczaj w warstwie podśluzowej lub mięśniowej. Najczęstszą lokalizacją jest strefa żołądkowo-jelitowa (od 63 do 70%) z dominującą lokalizacją w odźwierniku żołądka. Nieprawidłowa trzustka występuje częściej u mężczyzn. Wystarczająco duże wysepki trzustki z badaniami rentgenowskimi i endoskopowymi zwykle mają polip (lub polipy) na szerokiej podstawie. W centrum tak dużych polipów z badaniem rentgenowskim czasami zdeterminowana jest niewielka kumulacja masy kontrastowej - jest to ujście przewodu dodatkowej trzustki. W większości przypadków nienormalna trzustka występuje bezobjawowo.

Powikłaniami dodatkowej trzustki są jej zmiany zapalne, martwica i perforacja ściany żołądka lub jelit, możliwe jest złośliwe krwawienie z dodatkowej trzustki.

Podczas lokalizowania nieprawidłowej trzustki w strefie żołądka i dwunastnicy można zaobserwować ból w okolicy nadbrzusza, nudności i wymioty. Diagnozę określa się w badaniach radiologicznych, endoskopowych, a zwłaszcza morfologicznych (histologicznych) próbek biopsyjnych. Ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia nowotworu większość autorów uważa, że pacjenci z nieprawidłową trzustką są wskazani do leczenia chirurgicznego.

Starzenie (aplazja). Uważa się, że jest to niezwykle rzadkie zaburzenie rozwojowe, a noworodki z tą anomalią zazwyczaj umierają bardzo szybko. W literaturze opisano tylko niektóre przypadki, gdy pacjenci z tego zniekształcenie przebywają przez kilka lat casuistically Rzadko pacjenci ci przeżyć ponad 10 lat - (tzn., Wrodzona), w tym przypadku ma, z wyjątkiem braku lub niedorozwoju trzustki zwykle wykrywane złożony podstawowej. I wtórne (nabyte) zmiany w ciele.

Syndrom Shvakhman. Specyficzny zespół charakteryzuje niedorozwój lub aplazji trzustki zewnątrzwydzielniczej z jego lipomatozy, hipoplazją szpiku, opóźnienie dojrzewania granulocytów, FH i zwłóknienia wątroby, wsierdzia fibroelastosis, przynasad chondrodysplasia najpierw w literaturze Radzieckiego została opisana przez E. T. Iwanow i E. K. . Żukowa w 1958 roku, jednak jego nazwa (Shvahmana syndrome), otrzymał nazwę jednego z autorów, który opisał ją w 1963 roku

Ten zespół jest rzadki. Znamienny wrodzonym niedoborem zewnątrzwydzielniczą trzustki (autosomalnie recesywnie), zaburzenia szpiku kostnego. Zwykle występuje w niemowlęctwie. Są to przewlekłe nawracające biegunki, zahamowanie wzrostu i ogólnego rozwoju z upośledzeniem umysłowym, których opóźnienie jest rzadkością. Te badania wykazują objawy syndromu upośledzenia absorpcji jelitowej :. NiedowaŜaj mięśniowe, obrzęk, objawy pozytywne rolkowe objawem hipo- beri-beri, anemii itd w testach laboratoryjnych ujawniają hipoglikemię na czczo, galaktozę ograniczoną tolerancją, kwasicę metaboliczną, przynasad dysostosis, zaburzenia hematologiczne (neutropenia, anemię, małopłytkowość, pancytopenia) i steatorrhea.

Opisane pacjentów zespół Shvahmana połączeniu z innymi wadami wrodzonymi, biochemiczne i hematologiczne zaburzenia, choć nie wysepek trzustkowych są opisane najczęściej dotkniętymi są odizolowane przypadki obejmujących naruszenie funkcje wydzielania wewnętrznego trzustki oraz rozwój cukrzycy. Pacjenci zazwyczaj umiera w ciągu pierwszych 10 lat od zakażenia bakteryjne, najczęściej zapalenie płuc lub ciężkich zaburzeń metabolicznych. W tym samym czasie opisano pacjentów, którzy żyli do 30 lat lub więcej.

Morfologicznie wykrywają hipoplazję trzustki z lipomatozą, w której gruczołową tkankę i przewody zastępuje się tkanką tłuszczową; czasami wpływa na miąższ gruczołu dokrewnego.

[1], [2], [3], [4], [5]