Bakteryjna dystrofia plamki
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Żółtko (vitelliformnaya) Besta dystrofii plamki - rzadko obserwowane dwustronnej dystrofią siatkówki w obszarze plamki, mające postać okrągłego paleniska żółtawy, podobny do świeżego żółtka jaja, o średnicy od 0,3 do 3 średnic tarcz nerwu wzrokowego.
Gen odpowiedzialny za rozwój choroby Best jest zlokalizowany na długim ramieniu 11-go chromosomu (IIql3). Rodzaj dziedziczenia choroby Najlepszy - autosomalny dominujący.
Badania histologiczne wykazały, że pomiędzy komórkami nabłonka barwnikowego i neuroepithelium skumulowana granulek substancji, takich lipofuscyny w podsiatkówkową prostransgve i naczyniówki - makrofagi błony zakłócone STRUKTURA Brucha, kwaśnych mukopolisacharydów, gromadzą się w wewnętrznych segmentów fotoreceptorów. Z czasem rozwija się degeneracja zewnętrznych segmentów fotoreceptorów.
[Objawy zwyrodnienia plamki żółtej Besta
Przebieg choroby jest zwykle bezobjawowy, jest wykryty przypadkowo podczas badania dzieci w wieku 5-15 lat. Czasami pacjenci skarżą się na niewyraźne widzenie, trudności w czytaniu małych tekstów, metamorfozę. Ostrość wzroku różni się w zależności od stadium choroby od 0,02 do 1,0. Zmiany w większości przypadków są asymetryczne, dwustronne.
W zależności od objawów oftalmoskopowych rozróżnia się cztery stadia choroby, chociaż rozwój zmian plamki nie zawsze przebiega przez wszystkie etapy.
- Etap I - minimalne zaburzenia pigmentacji w postaci małych żółtych ognisk w plamce;
- Etap II - klasyczna torbiel wółgowy w plamce żółtej;
- Etap III - pęknięcie pęcherza i różne fazy resorpcji jego treści;
- Etap IV - tworzenie blizny włóknisto-twardówki z lub bez podsiatkówkowej neowaskularyzacji.
Zmniejszenie ostrości wzroku obserwuje się zazwyczaj w trzecim etapie choroby, kiedy torbiele są rozdarte. W wyniku resorpcji i przemieszczenia zawartości torbieli powstaje obraz "pseudohipypii". Krwotoki podsiatkówkowe i tworzenie podsiatkówkowej błony naczyniowej są możliwe, pęknięcia i oderwanie siatkówki są bardzo rzadkie, wraz z rozwojem stwardnienia naczyniówki.
Co Cię dręczy?
Rozpoznanie zwyrodnienia plamki żółtej Besta
Rozpoznanie opiera się na wynikach oftalmoskopii, angiografii fluorescencyjnej, elektroretinografii i elektrookulografii. Pomoc w diagnozie można uzyskać poprzez badanie innych członków rodziny.
Na PHAG w pierwszym stadium choroby występuje miejscowa hiperfluorescencja w strefach atrofii nabłonka barwnikowego, w drugim etapie - brak fluorescencji w obszarze torbieli. Po zerwaniu torbieli wykryto hiperfluorescencję w jej górnej połowie i "blok" fluorescencji w dolnej połowie. Po resorpcji zawartości cysty w plamce ujawniają ostateczne wady.
Patognomoniczny znak choroby Besta to patologiczny EOG. Ogólne i lokalne ERG nie zmieniają się. W stadium III-IV choroby, w polu widzenia wykrywane jest bydło centralne.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie zwyrodnienia plamki żółtej Besta
Nie ma patogenetycznie uziemionego leczenia. W przypadku tworzenia podsiatkówkowej błony neowaskularnej można wykonać fotokoagulację laserem.
Zwyrodnienie plamki żółtej osoby dorosłej. W przeciwieństwie do choroby Besta, zmiany rozwojowe rozwijają się w wieku dorosłym, są mniejsze i nie rozwijają się. EOG z reguły nie ulega zmianie.