Choroba Favre-Rokusho (guzkowa elastoza skóry z torbielami i kamedonami): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Choroba Favre'a-Rokusho

Synonim: elastoza guzkowa skóry z torbielami i zaskórnikami

Chorobę po raz pierwszy opisał francuski dermatolog M. Favra w 1937 roku.

Przyczyny i patogeneza choroby nie są znane. Według wielu naukowców dermatoza jest dziedziczna. Występuje pod wpływem długotrwałego nasłonecznienia i innych czynników.

Choroba ta jest powszechniejsza wśród osób pracujących na słońcu.

Objawy choroby Favre-Rokusho (guzkowata elastoza skóry z torbielami i zaskórnikami). Dermatoza jest najczęściej obserwowana u mężczyzn po 50 roku życia. Proces patologiczny jest zlokalizowany na twarzy (głównie wokół oczu i skroni), za szyją i małżowiną uszną. Powierzchnia skóry pogrubia się, twardnieje, staje się szorstka, pokryta zmarszczkami i ma żółtoczerwony kolor. Na powierzchni skóry pojawia się białożółta, półprzezroczysta wysypka wielkości czereśni lub słodkiej czereśni, o średnicy 1-5 mm, z kilkoma elementami guzkowymi i guzkowatymi pojawiającymi się w części centralnej. W części centralnej wielu guzków i torbieli znajdują się ciemnobrązowe zaskórniki. Jeśli zaskórniki zostaną wyczute od wewnątrz, biała masa staje się kremowa. Zmiany dystroficzne powstają głównie na skórze twarzy i szyi. Opisane powyżej ognisko patologiczne można czasami zaobserwować w miejscach, które nie były wystawione na działanie promieni słonecznych.

42-letnia kobieta i jej 22-letni syn zostali przebadani w Instytucie Badawczym Dermatologii i Wenerologii. Ich proces patologiczny był rozległy, zlokalizowany na szyi i za płatkiem ucha, na ciele i kończynach. Tak więc obserwacja kliniczna potwierdza, że jest to choroba dziedziczna.

Histopatologia. W skórze właściwej można znaleźć cysty o różnych rozmiarach. Ściany cyst składają się z kilku warstw komórek skórnych. Obserwuje się zasadochłonne zwyrodnienie tkanki łącznej w górnej części skóry właściwej, zanik gruczołów łojowych, zmniejszenie gruczołów potowych i ich ilościowe zmniejszenie. Ściany naczyń krwionośnych pogrubiają się. Wokół nich stwierdza się naciek składający się z histiocytów i limfocytów.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od rozlanego elastoma Dubreuila, prosaka koloidalnego, trądziku keloidowego, syringoma, trichoepithelioma.

Leczenie choroby Favre-Rokusho (guzkowata elastoza skóry z torbielami i zaskórnikami) jest objawowe. Wykonuje się dermabrazję. W ciężkich przypadkach choroby zaleca się stosowanie sterydów i retinoidów jako leczenia ogólnego.