Choroba Favre-Rokusho (guzowa elastoza skóry z torbielami i zaskórnikami): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Choroba Favre-Rokusho

Synonim: węchowa elastoza skórna z cystami i dziąsłami

Choroba została po raz pierwszy opisana przez francuskiego dermatologa M. Favrę w 1937 roku.

Przyczyny i patogeneza choroby nie są znane. Według wielu naukowców, dermatoza jest dziedziczna. Jest to spowodowane długotrwałym nasłonecznieniem i innymi czynnikami.

Choroba występuje częściej u osób pracujących na słońcu.

Objawy choroby Favre-Rokusho (ziarnista elastoza skóry z cystami i dziąsłami). Dermatozę najczęściej obserwuje się u mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. Patologiczny proces znajduje się na twarzy (głównie wokół oczu i części czasowej), za szyją i małżowinem. Powierzchnia skóry gęstnieje, twardnieje, staje się szorstka, pokryta zmarszczkami, może mieć kolor żółtawo-czerwony. Na powierzchni skóry wielkość wiśni lub czereśni o średnicy 1-5 mm wydziela wysypkę o barwie białawożółtej, półprzezroczystej, w środkowej części znajduje się kilka elementów sferoidalnych i sękatych. W centralnej części wielu guzków i torbieli znajdują się ciemnobrązowe dziąsła. Jeśli zaskórniki są sondowane od środka, biała masa staje się kremowa. Zmiany dystroficzne powstają głównie na skórze twarzy i szyi. Opisane powyżej ognisko patologiczne można czasami zaobserwować na obszarach, na które nie oddziaływały promienie słoneczne.

42-letnia kobieta i jej 22-letni syn zostali zbadani w Instytucie Dermatologii i Wenerologii. Ich patologiczny proces był szeroko rozpowszechniony, znajdował się na szyi i za płatkiem ucha, ciała i kończyn. Zatem obserwacja kliniczna potwierdza, że jest to choroba dziedziczna.

Histopatologia. W skórze właściwej można znaleźć cysty o różnych rozmiarach. Ściany cyst składają się z kilku warstw komórek skóry. Obserwuje się degenerację tkanki łącznej w górnej części skóry właściwej, atrofię gruczołów łojowych, zmniejszenie gruczołów potowych i ich zmniejszenie ilościowe. Ściany naczyń krwionośnych zagęszczają się. Wokół nich określa się naciek, składający się z histiocytów i limfocytów.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od rozproszonego elastomeru Duobreille'a, koloidalnego-milowego, trądzikowo-keloidowego, syringoma, trichoepithelioma.

Leczenie choroby Favre-Rokusho (elastoza guzkowa skóry z cystami i dziąsłami) jest objawowe. Dermatozy są przeprowadzane. W ciężkich przypadkach zaleca się stosowanie sterydów i retinoidów jako wspólnego leku.