Corticoestroma

Corticoestroma to bardzo rzadki guz kory nadnerczy. Opisano go wyłącznie u mężczyzn. Do tej pory w literaturze opisano mniej niż 100 przypadków. Corticoestroma są w większości złośliwe i mogą osiągać duże rozmiary - do 800-1200 g. Estroma to guz kory nadnerczy, który produkuje duże ilości żeńskich hormonów płciowych - estrogenów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Guzy feminizujące, podobnie jak wirylizujące, mogą osiągać duże rozmiary, ale najczęściej ich masa wynosi do 50-100 g. Z reguły są złośliwe, ze wszystkimi cechami morfologicznymi charakterystycznymi dla takich guzów korowych, z różnymi objawami klinicznymi i biochemicznymi. Guzy feminizujące mają wyraźny rozrost ekspansywny i dość wcześnie naciekają tkankę okołonerkową oraz naczynia krwionośne i limfatyczne.

Należy podkreślić, że nie jest możliwe morfologiczne zidentyfikowanie różnych wariantów hormonalnych guzów korowych, zwłaszcza wśród złośliwych. Mając tę samą strukturę, mogą one produkować różne kortykosteroidy, a morfologicznie różne guzy często produkują tę samą klasę hormonów.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy kortykosteroidy

Klinicznie guz corticoestroma charakteryzuje się u mężczyzn występowaniem obustronnej ginekomastii, feminizacją budowy ciała, a czasami wyraźnym niedoborem jąder. Od dawna udowodniono eksperymentalnie, że glukosteromy i androsteromy (głównie złośliwe) wydzielają znaczną ilość estrogenów. Wiele estrogenów znajduje się również w moczu w raku nadnerczy. Ale najwyraźniej w powyższych guzach produkcja androgenów wyrównuje objawy aktywności estrogenowej w obrazie klinicznym.

Jednym z wczesnych objawów należy uznać obustronną ginekomastię, z powodu której część naszych pacjentów była operowana 2-3 lata przed wykryciem guza nadnerczy. Dlatego konieczne jest przeprowadzenie badań hormonalnych w przypadkach obustronnej ginekomastii u mężczyzn w wieku dorosłym. Kortykosteromy, objawiające się jedynie czystą feminizacją (estromami), są bardzo rzadkie. Większość pacjentów ma objawy zwiększonej produkcji zarówno gluko-, jak i mineralokortykoidów, choć nie są one wyraźnie wyrażone - otyłość, umiarkowane nadciśnienie tętnicze, osłabienie, ropne zapalenie skóry, rozstępy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]