Androsteroma

Androsteromy - wirylizujące nowotwory - należą do rzadkiej patologii (1-3% wszystkich nowotworów); virilizing, aktywne hormonalnie guza kory nadnerczy, pochodzące głównie od jej strefy siatki nadmiernie wydziela kortykosteroidy, androgenów, ale korzystnie jest charakteryzuje się obrazem klinicznym podobnym do wrodzone zaburzenia kory nadnerczy. Androsteromy osiągają duże rozmiary - do 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologia

Choroba Androsteroma może wystąpić w każdym wieku, zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn, głównie u kobiet, najczęściej w wieku do 35 lat. Uwaga badaczy androsteromy rzadkie u mężczyzn, prawdopodobnie z powodu trudności w diagnozie - dorosłych samców wirylizacji mniej widoczne i najwyraźniej część androsterom Przeszli pod przykrywką nieaktywnych hormonalnie guzów nadnerczy.

Patogeneza

Patogeneza androsteroma jest spowodowana zwiększoną produkcją hormonów, głównie androgenów, tkanki nowotworowej. W badaniach patoanatomicznych wykryto nowotwór kory nadnerczy. Zwykle ma miękką konsystencję, zamkniętą w środku. Histologicznie guzy występują głównie w ciemnych komórkach, charakteryzujących się wyraźnym polimorfizmem. W wielu przypadkach obraz histologiczny guza przypomina strukturę kory ocznej kory nadnerczy. W przypadku złośliwego androsteromu obserwuje się wyraźny polimorfizm, atypię komórkową, naciekowy wzrost komórek nowotworowych i różne ogniska nekrozy. W złośliwych androsteromach przerzut może wystąpić w przestrzeni zaotrzewnowej, wątrobie i płucach.

Androsteroma jest zwykle szeroko zakapsułkowana, powierzchnia cięcia jest czerwono-brązowa, często z ogniskiem martwicy, krwotokiem i zmianami torbielowatymi. W nowotworach zazwyczaj wykrywa się jedną lub więcej wad enzymatycznych, które powodują tworzenie się nadmiernych ilości androgenów przez tkankę nowotworową. Komórki są zwarte, o zwykłych rozmiarach z pęcherzykowymi jądrami; tworzą pasma i struktury gronowe. W nowotworach złośliwych obserwuje się wyraźny polimorfizm i atypizm jądrowy i komórkowy. Takie komórki tworzą struktury syncytialne i pęcherzykowe, istnieje struktura typu discomplexed. Mitozy są rzadkie. U dzieci, guzy wirylizujące, zwykle złośliwe.

Objawy androsteromas

Obraz kliniczny chorych na androsteromę jest spowodowany nadmiernym wytwarzaniem męskich hormonów płciowych - androgenów. Stopień wirylizacji zależy od hormonalnej aktywności guza, czasu trwania choroby. U pacjentek choroba Androsteroma przejawia się w postaci wirylizacji w różnym stopniu. Podskórna warstwa tłuszczu zmniejsza się, mięśnie są uwalniane, ich masa wzrasta, głos się rozprasza, staje się niski; następuje wzrost włosów na ciele i kończynach; na twarzy - w postaci brody i wąsów, podczas gdy na głowie wypadają, tworzy się łysina. Gruczoły mleczne ulegają mniej lub bardziej wyraźnemu zanikowi. Miesiączki zaczynają się mylić i wkrótce przestają. Charakterystyczne zmiany w zewnętrznych narządach płciowych - znaczny wzrost i wirylizacja łechtaczki. Dobre samopoczucie pacjenta we wczesnych stadiach choroby. Siła fizyczna i wydajność mogą nawet wzrosnąć (działanie androgenów).

[3]

Diagnostyka androsteromas

W celu wizualizacji nadnerczy wykorzystuje się RKT, częściej z jednostronnym guzem nadnerczy. Dane dotyczące BRT mają decydujące znaczenie w diagnostyce androsteremii. Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z obustronnym wirylizującym rozrostem nadnerczy. W tym celu pobiera się próbki z wprowadzeniem ACTH i deksametazonu. W związku z pewną niezależność guza, tj. E niezależnie od swojej funkcji przez regulowanie Wpływ przysadki ACTH i podawanie deksametazon nie towarzyszą zmiany wydzielania 17-KS. Badanie rentgenowskie (suprarenografia) jest łączone z pirografią wsteczną lub infuzyjną. Spośród innych chorób, którym towarzyszy wirylizacja, należy pamiętać o guzach jajnika wytwarzających androgeny, adrenoblastomy. W tych przypadkach wydalanie 17-CS nie jest zmienione lub umiarkowanie zwiększone niewystarczająco do stopnia wirylizacji. Metodą diagnostyczną jest badanie ginekologiczne i diagnostyka rentgenowska (oksypelemografia).

Wzrost jajnika po jednej stronie daje powody, by podejrzewać guz. Opisano pojedyncze przypadki rozwoju zespołu wirusowego na glebie lipoidalnego guza jajnika w ektopowym guzie kory nadnerczy w jajniku. Stosowane są te same testy diagnostyczne, w tym genikografia. Podczas badań hormonalnych u kobiet z guzami jajnika określa się wzrost wydzielania androsteronu, etiocholanolonu, tribanu pregnanu i glukuronidu testosteronu. Wraz z wprowadzeniem metapironu lub gonadotropiny kosmówkowej obserwuje się wyraźny wzrost tych steroidów. U chłopców należy odróżnić androsteromę przed przedwczesnym dojrzewaniem związanym z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, guzem epifizowym,  guzem jądra. Przy całej tej patologii wydalanie 17-ketosteroidów nie osiąga tak wysokiego poziomu jak w androsterom. W procesach wewnątrz mózgu pojawia się symptomatologia neurologiczna.

Pomimo pozornie jasny obraz kliniczny, diagnostyka androsteroma często umieszcza się późno, a pacjenci od kilku lat leczonych przez dysfunkcji jajników, łysienie, hirsutyzm konstytucyjnego i tak dalej. N. Nadchodzi, z wyjątkiem funkcji opisanych w niniejszym dokumencie, przedwczesne fizyczna i seksualna W przypadku chorób dziecięcych rozwój u dziewcząt heteroseksualnych i chłopców w typie izoseksualnym. Wiek kości jest szybszy niż wiek paszportowy. W wyniku wcześniejszego zamknięcia stref wzrostu pacjenci pozostają niewymiarowe po leczeniu. Masa ciała zwykle nie wzrasta, czasami notuje się utratę wagi. W późniejszych etapach jest wyczerpanie, osłabienie, ból może powstać z powodu dużego rozmiaru guza.

Pacjenci z androsteromem nie wykazują tak dużych zaburzeń metabolicznych, jak u pacjentów z glucosteroma. Liczba androgenów, określona w moczu i we krwi, czasami wzrasta kilkadziesiąt razy.

Sprawa Androsteroma

GN pacjent, urodzony w 1987 roku, został skierowany do endokrynologa RCP RCH latem 2011 skarg wzrostu włosów na całym ciele w ciągu ostatnich 2-3 lat, przy braku miesiączki w ciągu ostatnich trzech miesięcy, utrata wagi 10 kg przez ostatnie 2 lata, zwiększona wrażliwość, niewytłumaczalna agresja, niestabilność nastroju, stałe osłabienie.

Uważa się za chorego około 2-3 lat, kiedy zaczęła zauważać spadek wagi na tle dobrego apetytu, pojawienia się zwiększonego wzrostu włosów na ciele, nieregularny cykl menstruacyjny. W ciągu ostatnich kilku miesięcy objawy te uległy pogorszeniu, menstruacja całkowicie ustała. Do lekarza skierował po raz pierwszy.

Dziedziczenie w chorobach endokrynologicznych nie jest obciążone. Anamneza ginekologiczna: menstruacja od 14 roku życia, regularna, nierozważna, bezbolesna. Obecnie brak miesiączki. Nie było ciąż.

Podczas badania stan jest zadowalający. Wysokość - 168 cm, waga - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Konstytucja jest normosteniczna. Wzrost włosów według typu męskiego. Skóra jest sucha. Widoczne błony śluzowe są czyste, blade, nie ma przebarwień. Tarczyca nie jest namacalna. W płucach oddech jest pęcherzykowaty, nie ma świszczącego oddechu. Granice względnej otępienia serca w granicach wieku. Tętno wzrasta (96 uderzeń / min.), Dźwięki serca są stłumione. Ciśnienie krwi 100/60 mm Hg. Art. (w pozycji siedzącej). Test ortostatyczny jest ujemny. Puls zadowalającego napełnienia, nie ma niedoboru pulsu. Brzuch jest miękki, bezbolesny. Wątroba nie jest powiększona, wymiary według Kurlova mają wymiary 9 x 8 x 7 cm, a śledziona nie jest powiększona. Obrzęk obwodowy, tam pasty.

Wyniki badania

DHEA-S = 1460,7 (N 80,2 - 511,7mkg / dl) testosteronu = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol / l), hydrokortyzon = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Zawartość LH, FSH, STH, 17-hydroksyprogesteronu, estradiolu, somatomedyny-c w normalnych granicach.

Tomografia komputerowa to wieloskładnikowa formacja obu nadnerczy. Gruczolaki. W badaniu histologicznym próbki z biopsji, gruczolaka ciemnej komórki kory nadnerczy z masywnym krwotokiem. Ultradźwięki macicy i przydatków - stan odpowiada hipoestrogenii.

Na podstawie wywiadu i danych kliniczno-laboratoryjnych postawiono diagnozę kliniczną: Androsteroma obu nadnerczy.

U pacjenta wykonano adrenalektomię po lewej stronie i wycięcie prawego nadnercza. W miesiącu pooperacyjnym pacjent zauważa przywrócenie cyklu miesiączkowego, stabilizację masy ciała, stabilizację nastroju i poprawę jakości w dobrostanie. Wyniki badania pooperacyjnego: DHEA-C = 161,3 μg / dl, testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane z wrodzonym zaburzenia kory nadnerczy, zespół Steina-Leventhala, virilizing  nowotwory jajników  u kobiet, mężczyzn i chłopców z nowotworu jąder, a także z innymi rodzajami przedwczesnego dojrzewania. Biorąc pod uwagę fakt, że połowa, zgodnie z naszymi danymi, i według niektórych obserwacji, i więcej, androster złośliwy, ważne kwestie nabywają wczesną diagnozę. Jeśli guz zostanie skutecznie usunięty, objawy choroby szybko ulegają odwrotnemu rozwojowi.

Leczenie androsteromas

Leczenie androsterem działa tylko - usunięcie guza nadnercza dotkniętego nowotworem.

Prognoza

Dzięki wczesnej diagnozie i leczeniu chirurgicznemu, łagodny androsteroma ma korzystne rokowanie. W przypadku złośliwego androsteroma i obecności przerzutów rokowanie jest niekorzystne.