Embriologia i patofizjologia epispatias i exstrophy pęcherza

Mezenchyma z prymitywnego rowka, migrującego, rośnie między tymi dwiema warstwami, wzmacniając obszar poductal podczas regresji błony kloacznej. Przed zerwaniem błony kloacznej łączy się ona z fałdem moczowym, dzieląc kloaczę na komponenty moczowo-płciowe i odbytu. W wyniku pęknięcia błony moczowej pojawia się otwór moczowo-płciowy w podstawie guzka narządów płciowych.

Istnieje teoria, że występuje, gdy wierzchniactwo narządów guzek miesza ogonowej bezpośrednio w miejscu, gdzie układ moczowo-krotnie dzieli steku. Później steków pęknięcie membrany może doprowadzić do tego, że część grzbietowa cewki moczowej zostanie odsłonięty. Kontynuowano ogonowej przemieszczenie guzka zapobiega migracji mezodermy do linii środkowej i prowadzi do Wynicowanie pęcherza moczowego. Możemy założyć, że jeśli ta patologia jest spowodowane ogonowej przemieszczenie narządów guzka, anomalie związane z minimalnym przesunięciem (wierzchniactwo) powinny spełniać częściej niż zło spowodowane późniejszym dalszego przemieszczenia (klasyczny Wynicowanie pęcherza moczowego), ale tak nie jest.

Jeżeli przemieszczenie narządów guzek jest przyczyną usterki, należy się spodziewać, że dramatyczne zmiany w penisie dala od guzka łonowego musi spełniać przynajmniej od czasu do czasu, ale nigdy nie dzieje się z Wynicowanie pęcherza moczowego. Biorąc pod uwagę powyższe, jest teoria, że normalna migracji mezenchymalnych steku membrany pomiędzy płytami, gdy pęcherz extrophy uszkodzeniem z powodu zwiększonej grubości membrany. Spóźnione pęknięcie błony bez jej wzmocnienia przez warstwę mezodermalną może prowadzić do powstania wyrostka pęcherza.

Ciekawa teoria etiologii złożonej "estradycji exstrophy" i spodziectwa została zasugerowana przez FD Stephensa i JM Hutsona (2005), którzy stwierdzili, że ogon zarodka odgrywa kluczową rolę w rozwoju tej wady.

Podczas 13. Etapu rozwoju (28 dni) widać, że ogon zarodka jest kierowany do regionu pępowiny, w wyniku czego rozwijają się zarodkowe przepukliny i inne uszkodzenia pępowinowe. Analogicznie, zasugerowano, że ogon zarodka może działać poprzez ściskanie regionu narządów płciowych, które tworzą i naruszają połączenie gruczołów kloaka i błony kloaczowej. Różny czas trwania i siła nacisku prowadzą do anomalii w różnym stopniu. Silne naciski ogona na okolice guzków kloaki i błony kloacznej w okresie ciąży mogą prowadzić do powstania obrzęku kloaka. Mniej poważny wpływ na cały okres ciąży przyczynia się do powstania klasycznej egzstrofii.

Silny nacisk ogona na okolice narządów płciowych w pierwszej połowie ciąży i eliminacja tego efektu w drugiej połowie prowadzi do zamkniętych form egzstrofii lub całkowitych epizodów z rozbieżnością kości. Nacisk powierzchniowy ogona zarodka na okolice prącia w drugiej połowie ciąży stwarza warunki do pojawienia się epispatii tułowia bez zaburzania fuzji spojenia łonowego. Teoria ta pozwala nam rozsądnie wyjaśnić, dlaczego prostsze formy wady, takie jak epispatia, są mniej powszechne niż te poważne (klasyczna egzstrofia). Podobne naruszenia embriogenezy prowadzą do rozwoju kolejnego wady penisa - spodziectwa. Według autora hipotezy, ciśnienie powierzchniowe ogona na obszarze narządów płciowych w późniejszym okresie rozwoju płodu uniemożliwia zamknięcie cewki moczowej i tworzenie moszny. Ta teoria nadaje się również do wyjaśnienia mechanizmu powstawania zarostu kloaka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]