Embriologia i patofizjologia spodziectwa i wynicowania pęcherza moczowego

Mezenchyma z pierwotnego rowka, migrując, rośnie między tymi dwiema warstwami, wzmacniając obszar podpępkowy w okresie regresji błony kloaki. Przed pęknięciem błony kloaki, fałd urorektalny łączy się z nią, dzieląc kloakę na komponenty urogenitalne i analne. W wyniku pęknięcia błony, u podstawy guzka płciowego pojawia się otwór urogenitalny (urogenitalny).

Teoretycznie uważa się, że epispadia występuje, gdy guzek płciowy przemieszcza się ogonowo do miejsca, w którym fałd moczowo-płciowy dzieli kloakę. Późniejsze przerwanie błony kloaki może spowodować odsłonięcie grzbietowej cewki moczowej. Dalsze przemieszczenie guzka ogonowo zapobiega migracji mezodermy w kierunku linii środkowej i powoduje wynicowanie pęcherza moczowego. Można by założyć, że jeśli zaburzenie to wynika z przemieszczenia ogonowego guzka płciowego, to anomalie związane z minimalnym przemieszczeniem (epispadia) byłyby częstsze niż te wynikające z późniejszego, dalszego przemieszczenia (klasyczne wynicowanie pęcherza moczowego), ale tak nie jest.

Jeśli przyczyną wady jest przemieszczenie guzka płciowego, to można by się spodziewać, że ostre przemieszczenie prącia od guzka łonowego wystąpi przynajmniej okazjonalnie, ale nigdy nie występuje w przypadku wynicowania pęcherza moczowego. Biorąc pod uwagę powyższe, teoretycznie zasugerowano, że normalna migracja mezenchymy między warstwami błony kloaki w wynicowaniu pęcherza moczowego jest upośledzona przez zwiększoną grubość błony. Opóźnione pęknięcie błony bez jej wzmocnienia przez warstwę mezodermalną może prowadzić do powstania wynicowania pęcherza moczowego.

Ciekawą teorię dotyczącą etiologii zespołu wynicowania-nadstawności i hipospadii zaproponowali FD Stephens i JM Hutson (2005), którzy twierdzą, że ogon zarodka odgrywa kluczową rolę w rozwoju tej wady.

W 13. stadium rozwoju (28 dni) widać wyraźnie, że ogon zarodka jest skierowany w stronę pępowiny, co powoduje przepukliny zarodkowe i inne wady pierścienia pępowinowego. Analogicznie zasugerowano, że ogon zarodka może wywierać ucisk na obszar rozwijających się narządów płciowych i zaburzać połączenie guzków kloaki z błoną kloaki. Różne czasy trwania i siły nacisku prowadzą do anomalii o różnym stopniu nasilenia. Silny nacisk ogona na obszar guzków kloaki i błonę kloaki przez całą ciążę może prowadzić do powstania wynicowania kloaki. Słabszy nacisk przez całą ciążę przyczynia się do rozwoju klasycznego wynicowania.

Silny nacisk ogona na okolicę narządów płciowych w pierwszej połowie ciąży i zniesienie tego efektu w drugiej połowie prowadzi do zamkniętych form wynicowania lub całkowitego wierzchniactwa z rozbieżnością kości łonowych. Powierzchowny nacisk ogona zarodka na prącie w drugiej połowie ciąży stwarza warunki do rozwoju wierzchniactwa tułowia bez przerwania zrostu spojenia łonowego. Teoria ta dostarcza rozsądnego wyjaśnienia, dlaczego prostsze formy wady, takie jak wierzchniactwo, są rzadsze niż ciężkie (klasyczna wynicowanie). Podobne zaburzenia embriogenezy prowadzą do rozwoju innej wady prącia - hipospadii. Według autora hipotezy, powierzchowny nacisk ogona na okolicę narządów płciowych w późniejszych stadiach rozwoju płodowego zapobiega zamknięciu się cewki moczowej i uformowaniu się moszny. Teoria ta nadaje się również do wyjaśnienia mechanizmu wynicowania kloaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]