Fibrolamelarny rak wątroby: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Fibrolamelarny nowotwór wątroby występuje u dzieci i młodzieży (5-35 lat) niezależnie od płci.
Początkowe objawy choroby obejmują wyczuwalny guz w prawym górnym kwadrancie, czasami ból. Nie ma związku rozwoju nowotworu z odbiorem hormonów płciowych. Nieznaczne zmiany w wątrobie są nieobecne.
Histologicznie znaleziono skupiska dużych wielokątnych, intensywnie zabarwionych eozynofilowych komórek nowotworowych przeplatanych pasmami dojrzałej tkanki włóknistej. W cytoplazmie komórek widoczne są blade inkluzje - złogi wewnątrzkomórkowego fibrynogenu. Czasami włókniste podścielisko jest nieobecne.
Badanie mikroskopem elektronowym ujawnia skupiska mitochondriów i grubych, gęstych, równoległych pasm kolagenu w cytoplazmie. Komórki nowotworowe odnoszą się do onkocytów. W hepatocytach wykrywa się nadmierną ilość białka zawierającego miedź, która jest wytwarzana prawdopodobnie przez komórki nowotworowe.
Poziom a-fetoproteiny w surowicy jest prawidłowy. Z powodu pseudo-nadczynności przytarczyc można zwiększyć poziom wapnia w surowicy. Możliwe jest również zwiększenie poziomu białka wiążącego witaminę B12 i neurotensynę.
Po wykryciu ultradźwięków hiperechogeniczne ogniska homogeniczne. Na tomogramie komputerowym, nowotwór fibrolamelarny ma wygląd zmniejszonej gęstości; intensywność sygnału z guza znacznie wzrasta, gdy kontrastuje. Zwapnienie można zauważyć.
Przy MRI w trybie T1 sygnały z guza i niezmienionej tkanki wątroby mają tę samą intensywność, na obrazach ważonych T2 natężenie sygnału z guza jest zmniejszone.
Rokowanie w przypadku raka włóknistokomórkowego jest lepsze niż w przypadku innych postaci raka wątroby (oczekiwana długość życia 32-62 miesiące), chociaż guz może powodować przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych.
Leczenie polega na resekcji lub transplantacji wątroby.
[Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?