Glucagonoma

Glukagon - Guz trzustkowy, który produkuje glukagon, objawia się klinicznie przez połączenie charakterystycznych zmian skórnych i zaburzeń metabolicznych. Zespół glukagonoma został rozszyfrowany w 1974 roku. S. N. Mallinson i in. W 95% przypadków guz jest wewnątrzpłucny, w 5% - pozatrzustkowy. Zdarzały się tylko przypadki pojedynczych guzów.

Ponad 60% pacjentów jest złośliwych. Czasami glukagonoma wytwarza inne peptydy - insulinę, PP. Rozpoznanie ustala się przy wzroście poziomu glukagonu i badaniach instrumentalnych. Guz jest identyfikowany za pomocą CT i ultrasonografii endoskopowej. Leczenie glukagonoma to resekcja chirurgiczna.

[1], [2], [3], [4]

Objawy glukagonu

Ponieważ glukagonomy wydzielają glukagon, objawy glukagonu są podobne do cukrzycy. Często jest to utrata wagi, anemii normochromic i gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, ale główną cechą kliniczną jest przewlekła wysypka, która wpływa na kończyny, często związanych z gładką, błyszczącą, jasnoczerwony warg i języka. Peeling skóry, przebarwienia, zmiany rumieniowe z powierzchowną martwicą są nazywane nekrolitycznym rumieniem wędrownym.

W większości przypadków u pacjentów występuje charakterystyczny migrujący nekrolityczny rumień. Zaczyna się jako rumień grudkowo-plamkowy, a następnie przechodzi w bulwiastą dermatozę. Ponadto, bańkowate warstwy w górę naskórka zostają zniszczone. W sąsiedztwie ze starymi, nowymi elementami powstają. Lekarstwo pochodzi z hiperpigmentacji. Wysypki skórne pojawiają się częściej w jamie brzusznej, udach i podudziach. Patogeneza zmian skórnych jest niejasna. Ich związek z hiperglikemią i niedotlenieniem obserwowany u pacjentów z glukagonoma nie jest wykluczony. Zarówno hiperglikemia, jak i niedotlenienie są konsekwencją zwiększonej glukoneogenezy w wątrobie spowodowanej podwyższonym poziomem glukagonu, a aminokwasy osocza również zamieniają się w glukozę.

Patologiczna tolerancja glukozy wynika z hiperglikemicznego działania glukagonu zarówno z powodu neoformacji glukozy, jak iz powodu nasilonej glikogenolizy.

Często u pacjentów rozwija się bardzo bolesne zapalenie języka i zapalenie jamy ustnej. Ich patogeneza jest niezrozumiała. Występuje również wyraźna zastój w jelicie cienkim i grubym, związany z hamowaniem ruchliwości jelita przez peptyd.

Diagnostyka glukagonu

Decydującym dowodem na obecność glukagonoma (w obecności odpowiednich objawów klinicznych) jest wykrycie w osoczu wysokich stężeń glukagonu (wartość normalna poniżej 30 pmol / l). Jednak umiarkowany wzrost hormonu można zaobserwować w przypadku niewydolności nerek, ostrego zapalenia trzustki, silnego stresu i postu. Konieczna jest korelacja z objawami. Pacjenci powinni wykonywać CT jamy brzusznej i ultrasonografii endoskopowej ; jeśli CT jest nieinformatywny, można użyć MRI.

[5], [6], [7]

Leczenie glukagonu

Radykalne usunięcie glukanomy można wykonać tylko u jednego z 3 pacjentów z glukagonoma. Resekcja guza prowadzi do regresji objawów. Leczenie glukagonoma streptozotocyną i / lub 5-fluorouracylem bez wcześniejszej interwencji chirurgicznej daje mniej pocieszające wyniki.

Przerzuty nowotworów nieoperacyjnym lub nawracające guzy zastrzeżeniem połączonego leczenia z doksorubicyną i streptozocyny, które zmniejszają poziom krążących immunoreaktywnych glukagonu prowadzić do ustępowania objawów i poprawy stanu kwasu (50%), ale nie wpływa na czas przeżycia. Wstrzyknięcie oktreotydu częściowo hamuje wydzielanie glukagonu i zmniejszenie rumienią, ale może również zmniejszyć ze względu na zmniejszenie tolerancji glukozy wydzielania insuliny. Oktreotyd wystarczająco szybko prowadzi do zniknięcia anoreksji i utraty wagi spowodowanej katabolicznym wpływem nadmiaru glukagonu. Dzięki skuteczności leku pacjenci mogą być przenoszeni do przedłużonego oktreotydu 20-30 mg domięśniowo raz w miesiącu. Pacjenci przyjmujący oktreotyd powinni dodatkowo przyjmować enzymy trzustkowe ze względu na przemożny wpływ oktreotydu na wydzielanie enzymów trzustkowych.

Istnieją doniesienia o skutecznym zmniejszeniu przerzutów do wątroby przez embolizację tętnic wątrobowych pianką żelatynową, podawaną bezpośrednio przez cewnikowanie.

W leczeniu zmian skórnych należy przepisywać preparaty cynkowe. Miejscowe podawanie doustne lub pozajelitowe cynku spowodowała regresję rumień, rumień lecz można rozwiązać prosto hydratacji lub dożylnego, aminową lub kwas tłuszczowy, co sugeruje, że rumień spowodowany przez niedobór niejednoznaczną cynku.

Jaka jest prognoza na glukagon?

Glukagon jest rzadki, ale podobnie jak inne nowotwory z komórek wysp trzustkowych, guz pierwotny i zmiany przerzutowe mają powolny wzrost: zazwyczaj czas przeżycia wynosi około 15 lat. Osiemdziesiąt procent glukagonu jest rakowe. Średni wiek pacjentów z objawami wynosi 50 lat; 80% to kobiety. U niektórych pacjentów istnieje typ I mnogiej endokrynnej neoplazji.