Nowotwory miedniczki nerkowej i moczowodu

Guzy urotelialne miedniczki nerkowej i moczowodu są stosunkowo rzadkie. Guzy miedniczki nerkowej stanowią 10% wszystkich nowotworów nerek i 5% wszystkich guzów urotelialnych. Guzy moczowodu są 4 razy rzadsze niż guzy miedniczki nerkowej.

Epidemiologia

Najczęściej na tę chorobę chorują mężczyźni, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:1. Nowotwory z tej grupy częściej rozwijają się u osób rasy kaukaskiej niż negroidalnej (stosunek 2:1).

U osób cierpiących na nefropatię bałkańską – zwyrodnieniowe śródmiąższowe zapalenie nerek o nieznanej etiologii, występujące najczęściej na Bałkanach – odnotowuje się 100–200-krotny wzrost zachorowań na raka miedniczek nerkowych i moczowodu.

Nowotwory górnych dróg moczowych związane z tą chorobą są zazwyczaj dobrze zróżnicowane, mnogie i obustronne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny guzy miedniczki nerkowej i moczowodu

Palenie jest czynnikiem ryzyka, który zwiększa ryzyko rozwoju raka przejściowokomórkowego górnych dróg moczowych o 3 razy. Około 70% mężczyzn i 40% kobiet, u których rozwija się ta choroba, to palacze.

Picie więcej niż siedmiu filiżanek kawy dziennie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na tę chorobę. Środki przeciwbólowe zwiększają również ryzyko raka nabłonka przejściowego. Istnieje niezależny synergistyczny związek między guzami górnych dróg moczowych a martwicą brodawek. Długotrwałe stosowanie środków przeciwbólowych wywołuje nefropatię, która wiąże się z wysoką częstością występowania raka nabłonka przejściowego, sięgającą 70%. Z kolei patognomoniczny objaw stosowania środków przeciwbólowych - stwardnienie naczyń włosowatych - występuje u 15% pacjentów z guzami miedniczki nerkowej i moczowodu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formularze

Klasyfikacja TNM

T - guz pierwotny.

• Tis - rak in situ.
• Ta jest nowotworem powierzchownym/brodawkowatym.
• T1 - naciekanie warstwy mięśniowej właściwej błony śluzowej.
• T2 - naciekanie warstwy mięśniowej ściany narządu.
• T3 - naciekanie tkanki okołomiedniczkowej/okołomoczowodowej lub miąższu nerkowego.
• T4 – zajęcie sąsiednich narządów.

N - węzły chłonne regionalne.

• N0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.
• N1 - przerzut do jednego węzła chłonnego o największym wymiarze mniejszym niż 2 cm.
• N2 – przerzuty o największym wymiarze 2–5 cm w jednym węźle chłonnym lub przerzuty w kilku węzłach chłonnych o największym wymiarze mniejszym niż 5 cm.
• N3 - przerzut do jednego węzła chłonnego o największym wymiarze większym niż 5 cm.

M - przerzuty odległe.

• M0 - brak przerzutów odległych.
• Ml - przerzuty odległe.

[ 11 ]

Leczenie guzy miedniczki nerkowej i moczowodu

Leczenie chirurgiczne guzów miedniczki nerkowej i moczowodu jest wskazane w przypadku zlokalizowanych i miejscowo zaawansowanych guzów górnych dróg moczowych. Standardowym podejściem do tej kategorii nowotworów jest nefroureterektomia.

Otwarta nefroureterektomia jest wykonywana przez dostęp przezotrzewnowy, usuwając nerkę, moczowód i część pęcherza moczowego otaczającą otwór. Regionalna dyssekcja węzłów chłonnych w przypadku guzów górnych dróg moczowych umożliwia odpowiednią ocenę kategorii N i ma potencjalny efekt terapeutyczny u pacjentów z przerzutami do węzłów chłonnych.

Prognoza

Całkowite pięcioletnie przeżycie pacjentów z rakiem górnych dróg moczowych w stadiach Tis, Ta, T1 wynosi 91%, T2 - 43%. W stadiach T3 - 4 i/lub N1-2 - 23%, w stadiach N3/M1 - 0%. W przypadku guzów G1-2 rodzaj interwencji chirurgicznej nie wpływa na przeżycie. Jednak skuteczność leczenia oszczędzającego narząd w przypadku nisko zróżnicowanego raka urotelialnego jest gorsza od nefroureterektomii.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]