Liszajec opryszczkowaty wątroby Hebra

Liszajec opryszczkowy (syn. Liszajec opryszczkowy Hebra) to choroba o ciężkim przebiegu i możliwym śmiertelnym wyniku. Zwykle rozwija się w drugiej połowie ciąży, ale czasami podobne zmiany występują u mężczyzn.

Choroba została opisana po raz pierwszy w 1872 roku przez Hebrę. Liszajec opryszczkowy jest bardzo rzadki. Dotyczy głównie kobiet w ciąży, ale czasami kobiety niebędące w ciąży, mężczyźni i dzieci również cierpią na tę chorobę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny liszajec opryszczkowaty Hebra

Nie ma jednego punktu widzenia na temat pochodzenia choroby. U pacjentów z opryszczkowym zapaleniem skóry często występują zaburzenia czynności gruczołów dokrewnych (przytarczyc i narządów płciowych). Świadczy o tym fakt, że choroba występuje głównie w czasie ciąży lub w okresie połogu.

Istnieje teoria zakaźna, ponieważ zawartość krost w niektórych przypadkach jest jałowa, a w innych zawiera gronkowce lub paciorkowce.

Histopatologia liszaja opryszczkowego Hebry

W najwyższych partiach sieci Malpighiego znajduje się krosta, która powstaje w wyniku wnikania tutaj neutrofili, co powoduje zniszczenie protoplazmy i jąder komórek nabłonkowych. Pozostałe ściany komórkowe tworzą gąbczastą sieć z neutrofilami w niej - tzw. gąbczastą krostę Kagoi, która jest przerostową postacią mikroropnia Munro. Naciek zarówno w skórze właściwej, jak i w naskórku zawiera wiele eozynofilów.

Patomorfologia liszajca opryszczkowego Hebry charakteryzuje się obecnością gąbczastych krost Kogoya w górnych partiach naskórka. Duże krosty są czasami zlokalizowane jedna pod drugą. Zawartość krost stanowią granulocyty obojętnochłonne, czasami z domieszką elementów mononuklearnych lub granulocytów eozynofilowych. W skórze właściwej występuje wyraźny obrzęk, rozszerzenie naczyń krwionośnych i zapalne nacieki okołonaczyniowe o charakterze limfohistiocytarnym lub z domieszką granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych, bazofilów tkankowych.

Histogeneza liszajec opryszczkowaty Hebra

W swoim przebiegu i rokowaniu, liszajec opryszczkowy jest bardzo zbliżony, jeśli nie identyczny z pierwotną postacią krostkową uogólnionej łuszczycy krostkowej. Jednocześnie niektórzy autorzy uważają go za odmianę krostkową zwykłej łuszczycy lub niezależną jednostkę nozologiczną. Duże znaczenie w rozwoju choroby przypisuje się zaburzeniom hormonalnym (hormony płciowe, hormony przytarczyc), hipokalcemii, paciorkowcom hemolitycznym i zaburzeniom immunologicznym. Wskazano na rolę niezgodności matczynej i płodowej według układu HLA. Zgodnie z cechami immunomorfologicznymi, liszajec opryszczkowy jest zbliżony do pemfigoidu pęcherzowego: złogi IgG, IgA i składnika C3 dopełniacza znajdują się w błonie podstawnej naskórka, krążąc przeciwciała przeciwko błonie podstawnej naskórka.

Objawy liszajec opryszczkowaty Hebra

Małe, zgrupowane wykwity krostkowe zlokalizowane są głównie na tułowiu i w fałdach skórnych na tle przekrwienia i obrzęku. Ze względu na rozprzestrzenianie się wzdłuż obwodu zmiany mogą zajmować duże obszary skóry. Gdy krosty wysychają, następuje złuszczanie w postaci kołnierza zwróconego ku środkowi elementu. Po ustąpieniu procesu, w miejscu elementów często pozostaje hiperpigmentacja skóry. Wysypce towarzyszy wyraźne pogorszenie ogólnego stanu pacjenta (utrata apetytu, ból głowy, gorączka z dreszczami, bóle stawów itp.).

Na zapalnym obrzękowym tle pojawiają się opryszczkowe prosówki lub małe krostki, które częściowo zlewają się ze sobą. Elementy, rozprzestrzeniając się odśrodkowo, tworzą zmiany w kształcie pierścienia. W tym przypadku mogą tworzyć się postacie typu tęczówki, czyli pierścienie w pierścieniach. Krosty zawierają zielonkawożółtą ropę, po której wylaniu zmiany pokrywają się brudnobrązowymi strupami. Nie występuje świąd. Proces nie pozostawia trwałych śladów, a także wyraźnej pigmentacji. Proces patologiczny często lokalizuje się w okolicy pachwin, w okolicy pępka, na wewnętrznej stronie ud, w pachwinach, w gruczołach piersiowych, a następnie może stopniowo obejmować całą lub prawie całą powierzchnię skóry. Często zajęte są błony śluzowe jamy ustnej, czasami - błona śluzowa krtani, przełyku, spojówki. Chorobie towarzyszą ciężkie objawy ogólne: przedłużająca się lub okresowa gorączka septyczna, ból głowy, dreszcze, wymioty, biegunka, bóle stawów itp. Choroba często nawraca. Nie obserwuje się eozynofilii we krwi, ale obserwuje się wzrost OB.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę tę należy odróżnić od opryszczki ciążowej, łuszczycy krostkowej, podrogowego zapalenia skóry i zapalenia skóry stóp Gallopeau.

Leczenie liszajec opryszczkowatych Hebra

Zalecane są glikokortykosteroidy w połączeniu z antybiotykami, preparatami wapnia, witaminą D. Barwniki anilinowe i maści sterydowe są stosowane miejscowo. Pacjenci często wymagają resuscytacji.