Histiocytoza-X: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Histiocytoza-X jest rzadką chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii. Jej odmianą kliniczną jest zespół Hand-Schüllera-Christiana, czyli choroba. W 50% przypadków tej choroby w obrazie klinicznym dominują objawy moczówki prostej, która może objawiać się monosymptomatycznie przez kilka lat. Histiocytozę-X należy wykluczyć przede wszystkim w przypadku moczówki prostej we wczesnym dzieciństwie. Zniszczenie podwzgórza i górnej części szypuły przysadki w wyniku nacieku nowotworowego lub ziarniniakowego może spowodować rozwój obrazu klinicznego moczówki prostej. Zniszczenie tylnego płata przysadki jest niezwykle rzadką przyczyną moczówki prostej. Wyjaśnia się to faktem, że część aksonów traktu nadoczodołowo-przysadkowego kończy się w naczyniach krwionośnych zlokalizowanych w górnej części szypuły lub w wyniosłości pośrodkowej podwzgórza. Nowotworowe uszkodzenie podwzgórza może mieć charakter guza pierwotnego lub procesu przerzutowego.

Zajęcie OUN przez sarkoidozę jest stosunkowo rzadką chorobą. Moczówka prosta w sarkoidozie często łączy się z mlekotokiem z powodu hiperprolaktynemii i częściowej lub całkowitej niewydolności przedniego płata przysadki mózgowej. Badanie rentgenowskie czaszki, analiza dna oka i pola widzenia, nakłucie lędźwiowe i tomografia komputerowa są konieczne, aby wykluczyć proces nowotworowy lub ziarniniakowy.

Rozpoznanie histiocytozy X ułatwiają objawy układowe choroby, współistniejące objawy neurologiczne i charakterystyczne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.

[ 1 ], [ 2 ]