Laryngomalacja: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Laryngomalacja to wada rozwojowa krtani, w której tkanki przedsionka krtani podczas wdechu zapadają się do jej światła z powodu ich nieprawidłowej podatności lub w wyniku niewydolności nerwowo-mięśniowej krtani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co powoduje laryngomalację?

Istnieją dwie przyczyny laryngomalacji - laryngomalacja genetycznie uwarunkowana i laryngomalacja nabyta. Pierwsza przyczyna, zgodnie z hipotezą McKusicka, wynika z autosomalnego dominującego charakteru dziedziczenia, druga jest konsekwencją oddziaływania na płód w okresie prenatalnym niekorzystnych czynników, różnych neuromiogennych dysfunkcji żołądka i przełyku (refluks żołądkowo-przełykowy) itp. Jak zauważa A. Yu. Petrunichev (2004), szereg autorów uważa laryngomalację u dorosłych za wynik zwiększenia przepływu powietrza przechodzącego przez krtań u sportowców podczas ekstremalnego wysiłku fizycznego lub za wynik naruszenia unerwienia odpowiedniego aparatu mięśniowego krtani.

Objawy laryngomalacji

Najczęstszymi objawami laryngomalacji są wdechowy stridor i wszystkie objawy z nim związane. Inne objawy tej choroby to duszność, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego, hipodynamia dziecka, opóźnienia rozwojowe, duszenie się, bezdech senny, powikłania płucne i sercowe, a nawet zespół nagłej śmierci łóżeczkowej. Laryngomalacja często łączy się z wrodzonym stridorem krtaniowym.

Zwykle, ze względu na wiekowy rozwój krtani, w wyniku którego jej chrzęstny szkielet ulega zagęszczeniu, wzmacnia się aparat mięśniowo-więzadłowy i włóknisty krtani, objawy laryngomalacji ustępują do 2-3 roku życia dziecka. Przyczynia się do tego wczesna diagnostyka i wdrożenie odpowiednich środków leczniczych i rehabilitacyjnych. Jednak w ich braku odbudowa struktur krtaniowych może być opóźniona na dość długi czas. W takim przypadku występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym dziecka, częste przeziębienia, które nasilają objawy laryngomalacji, zaburzenia zewnętrznej funkcji oddechowej i inne anomalie związane z tym schorzeniem, co ostatecznie prowadzi do „zwężenia” normalnego trybu życia człowieka i nabiera znaczenia nie tylko medycznego, ale i społecznego.

Zgodnie z pracami E.A. Tsvetkova i A.Yu. Petruniczewa kliniczne i patogenetyczne cechy laryngomalacji można określić na podstawie następujących postulatów:

1. do objawów laryngomalacji zalicza się nie tylko powszechnie znane objawy krtaniowe, ale także refluks żołądkowo-przełykowy i lejkowate zniekształcenie klatki piersiowej u dziecka;
2. makrostrukturalne nieprawidłowości krtani w laryngomalacji mogą utrzymywać się u starszych dzieci, a nawet u dorosłych, negatywnie wpływając na funkcjonowanie krtani i całego organizmu;
3. w rozwoju niektórych przypadków malacji krtaniowo-macelluarnej pewną rolę odgrywają procesy dysplastyczne w tkance łącznej;
4. Przynajmniej 25% przypadków laryngomalacji ma charakter rodzinny, co wskazuje na dziedziczny charakter tej choroby.

Dzięki badaniom A. Yu. Petrunicheva, przeprowadzonym pod nadzorem EA Tsvetkova, mamy okazję zaprezentować pewne unikalne dane uzyskane przez tych autorów dotyczące dynamiki kompensacji morfofunkcjonalnej laryngomalacji. Wszyscy badani pacjenci zostali podzieleni na 5 grup.

• Grupa pierwsza: zwiększenie wymiaru pionowego chrząstek kości klinowej, połączone ze ścieńczeniem fałdów nalewkowo-nagłośniowych.
• Druga grupa: fałdy nalewkowo-nagłośniowe są w górnych partiach cieńsze i przyczepione wysoko do nagłośni. W tej grupie zauważono odmianę, w której fałdy nalewkowo-nagłośniowe są również cieńsze i wyglądają jak kielichowate „żagle”, które są ciągnięte od środka do bocznych ścian gardła (2).
• Grupa trzecia: nagłośnia jest pofałdowana i ściągnięta do tyłu przez krótkie fałdy nalewkowo-nagłośniowe.
• Grupa czwarta: nagłośnia ma kształt normalny, ale podczas fonacji swobodnie odchyla się do przodu, opierając się na nasadzie języka. Jej trzon wystaje znacznie do światła krtani, a fałdy nalewkowo-nagłośniowe są rozłożone wzdłuż jej powierzchni bocznych.
• Grupa piąta: nadmiar tkanki tylnej części przedsionka krtani.

Diagnostyka laryngomalacji

Diagnostyka laryngomalacji obejmuje systematyczne podejście do tego problemu, opracowane przez A.Yu.Petrunicheva (2004). Metoda zaproponowana przez autora ma uniwersalne znaczenie, ponieważ może być stosowana do diagnozowania nie tylko laryngomalacji, ale także innych wad rozwojowych krtani. Metoda ta obejmuje:

1. rejestrowanie skarg, zbieranie danych o historii choroby i życiu dziecka, najczęściej uzyskiwanych od jego rodziców; przy zbieraniu wywiadu bierze się również pod uwagę fakt ewentualnego dziedziczenia choroby;
2. wykonywanie endofibrolaryngoskopii u dziecka przez nos;
3. Zdjęcie rentgenowskie szyi (krtani) w projekcji bocznej;
4. wykonywanie laryngoskopii wspomaganej bezpośrednio w znieczuleniu (w szczególnych wskazaniach);
5. przeprowadzenie ogólnego badania fizykalnego dziecka;
6. zebranie wywiadu życiowego oraz, w razie konieczności, badanie fizykalne rodziców i innych bliskich krewnych dziecka w celu ustalenia faktu dziedziczenia choroby.

A.Ju.Petrunichev proponuje sformułowanie rozpoznania laryngomalacji zgodnie z klasyfikacją kryteriów, którą opracował (2004):

1. ze względu na postać - laryngomalacja łagodna i ciężka;
2. według okresu klinicznego (stadium) – kompensacja, subkompensacja i dekompensacja;
3. w zależności od przebiegu klinicznego – typowe i nietypowe (ciężkie, bezobjawowe, przewlekłe).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie laryngomalacji

Leczenie laryngomalacji jest zasadniczo takie samo jak w przypadku wrodzonego stridoru. W przypadku wyraźnych zmian anatomicznych, które znacznie zaburzają funkcję oddechową i głosotwórczą krtani, wskazana jest odpowiednia interwencja chirurgiczna, mająca na celu wzmocnienie ścian przedsionka krtani.

Jakie są rokowania w przypadku laryngomalacji?

Laryngomalacja ma rokowanie pomyślne, jednak w ciężkich postaciach, zwłaszcza przewlekłych, może budzić wątpliwości zarówno pod względem poważnych powikłań oddechowych, jak i pełnej funkcji głosu.